Morgunblaðið - 13.01.1985, Blaðsíða 60

60
MORGUNBLAÐIÐ, SUNNUDAGUR 13. JANÚAR 1985
SVÆSINN BLÆÐARI
getur þurft allt að
150 blóðhlutagjaflr árlega
Rætt við Sigmund Magnússon yfirlækni, Davíð Egilsson
jarðfræðing og Sven Sigurðsson reiknifræðing um
blæðingasjúkdóma og Blæðingasjúkdómafélag Islands
„Blæðingasjúkdómar eru
kannski ekki stórt vanda-
mál fyrir þjóðfélagið í heild
sinni, en fyrir þá sjúklinga
sem eru haldnir þessum
sjúkdómum gegnir öðru
máli. Sjúkdómur af þessu
tagi fylgir mönnum ævi-
langt og hefur margvísleg
áhrif á hversdagslegt líf
þeirra. Það er því afskap-
lega mikilvægt að vel sé að
þessum sjúklingum búið í
hvívetna og öryggi þeirra
tryggt eins og best verður á
kosið. Til að vinna að því
markmiði hér á landi var
Blæðingasjúkdómafélag ís-
lands stofnað árið 1977. Fé-
lagið hefur látið að sér
kveða á ýmsum sviðum, en
betur má ef duga skal. Við
búum við mjög þröngar að-
stæður, okkur skortir hús-
næði og fjármagn til að
standa straum af ýmsum
nauðsynlegum rekstrar-
kostnaði. En við ætlum
okkur að bæta úr því,“
sagði Sigmundur Magnús-
son yfirlæknir, sem hefur
verið formaður Blæðinga-
sjúkdómafélags íslands frá
stofnun þess, en félagið
stendur um þessar mundir
fyrir happdrætti til fjáröfl-
unar, „sem er okkar fyrsta
alvarlega skref til að byggja
félaginu traustan fjárhags-
legan grundvöll“, eins og
Sigmundur orðaði það.
Blæðingasjúkdómafélag ís-
lands er eitt af mörgum
smáum félögum sem mynduð eru
í tengslum við ákveðna sjúk-
dóma og hafa það hlutverk að
stuðla að sem bestri meðferð.
Þessi félög vinna sitt þarfa verk
í kyrrþey, án þess að þorri
manna hafi hugmynd um tilveru
þeirra, hvað þá meira. Félög af
þessu tagi eru mýmörg og má
nefna i því sambandi Samtök
sykursjúkra, Hjarta- og æða-
verndarfélagið, Samtök floga-
veikra, Mígrenesamtökin og
Asma- og ofnæmisfélagið. Til að
fræðast um starfsemi Blæðinga-
sjúkdómafélagsins og blæð-
ingasjúkdóma almennt, heim-
sótti blaðamaður Morgunblað-
sins Sigmund á skrifstofu hans í
Landspítalanum, en þar voru
fyrir tveir aðrir stjórnar-
meðlimir, þeir Davíð Egilsson
jarðfræðingur og Sven Sigurðs-
son reiknifræðingur.
Félagið
„Blæðingasjúkdómafélög eru
til í flestum löndum hins sið-
menntaða heims og starfa 62
þeirra innan vébanda alþjóða-
sambands, sem hefur aðalstöðv-
ar sínar í Kanada," sagði Sig-
mundur. „Markmið slíkra félaga
er í stuttu máli það, að stuðla að
því að meðferð blæðingasjúkra
verði ávallt í samræmi við bestu
þekkingu, að brúa bilið milli
þekkingar og nýtingar hennar. í
lögum okkar félags er kveðið
skýrt á um þetta markmið, og að
því er unnið á ýmsan hátt, eink-
um með fræðslu og menntun
þeirra sem hlut eiga að máli. Við
höfum gefið út fréttabréf tvisvar
á ári í þessu skyni og haldið
fræðslufundi, auk þess sem við
höfum, þótt í litlum mæli sé,
þjálfað sjúklinga til að bjarga
sér sjálfir. En það er einmitt
mjög mikilvægt atriði í sam-
bandi við meðferð blæðara að
þeir þekki sjúkdóm sinn og viti
hvernig þeir eiga að bregðast við
honum," sagði Sigmundur.
Davíð bætti því við, að það
væri ennfremur hlutverk félaga
af þessu tagi að efla öryggi blæð-
ara á ýmsan hátt, sérstaklega í
þeim tilfellum þegar slys ber að
höndum. „Þá þarf að vera tryggt
að læknar fái strax vitneskju um
að viðkomandi Sé haldinn blæð-
ingasjúkdómi,“ sagði Davíð, „og
því höfum við látið útbúa sér-
stakan passa, sem við mælumst
til að blæðarar hafi ávallt á sér.
Það eitt er þó engan veginn nóg,
því stór hópur blæðara eru börn
og unglingar, sem ekki ganga
með veski á sér að staðaldri.
Aðrar merkingar koma að góð-
um notum í slíkum tilfellum,
eins og til dæmis SOS-nistið með
persónupplýsingum, sem skát-
arnir hafa selt, og nýtt kerfi,
svokallað Medic Alert-nisti, sem
hefur að geyma ákveðið númer
sem er lykill að sjúkdómssögu
viðkomandi á tölvu. Þetta kerfi
er mjög að ryðja sér til rúms í
heiminum, en það er Lions-
hreyfingin sem hefur haft for-
göngu um útbreiðslu þess,“ sagði
Davfð.
Eðli sjúkdómsins
Algengustu blæðingasjúkdóm-
arnir eru tveir: dreyrasýki
(hemophilia) og Von Wille-
brandssjúkdómur. Sýkin felst í
því að gallar í storkukerfi blóðs-
ins seinka eða hindra eðlilega
storknun blóðs við blæðingu, en
þó með ólikum hætti eftir því um
hvorn sjukdóminn er að ræða.
Blóðstorknun er flókið efna-
ferli sem gerist í mörgum þrep-
um. Storkuþættirnir eru allir
eggjahvítuefni, sem eru þeim
eiginleika gædd að breytast í
efnahvata þegar þau verða fyrir
tilteknum efnafræðilegum áhrif-
um. Þegar vefur særist eða
skemmist leysist úr læðingi sér-
stakt efni sem breytir storku-
þætti í hvata, sem aftur virkar á
næsta storkuþátt í ferlinu, og
þannig gengur þetta koll af kolli
þar til lokastigi ferlisins er náð.
Einir 13 storkuþættir koma við
í slíku ferli
blæðingasjúkdómum bregst
einn hlekkurinn í þessari keðju.
Dreyrarsýki orsakast tíðast af
galla í storkuþætti átta, sem er
efnasamstæða mynduð úr tveim-
ur risasameindum. Önnur sam-
eindin er afbrigðileg og óvirk.
Von Willebrands-sjúkdómurinn
einkennist hins vegar af því að
hina sameindina vantar i þenn-
an storkuþátt. í sjaldgæfari teg-
und dreyrasýki er það storku-
þáttur níu sem bregst.
Bæði dreyrasýki og Von Wille-
brands-sjúkdómurinn eru erfða-
sjúkdómar, en dreyrasýki legst
aðeins á karlmenn, þótt konur
flytji hann einnig. Sjúkdómur
Von Willebrands þjakar hins
vegar bæði karla og konur.
Að sögn þeirra þremenninga
fær einn af hverjum sjö þúsund
körlum dreyrasýki að jafnaði, en
sjúkdómur Von Willebrands er
heldur fátíðari víðast hvar í
heiminum. ísland er hins vegar
nokkuð sér á parti í þessu efni,
því hér á landi eru dreyrasýki-
sjúklingar 21, en þeir sem haldn-
ir eru Von Willebrands-veikinni
um eða yfir 40.
„Þessir tveir sjúkdómar,
dreyrasýki og sjúkdómur Von
Willebrands, lýsa sér á nokkuð
ólíkan hátt,“ sagði Sigmundur.
„Gagnstætt því sem margir
halda er ekki mikil hætta á því
að dreyrasýkisjúklingum blæði
út vegna sára. Smáskurðir á hör-
undi gróa tiltölulega hratt hjá
þessum mönnum. Dreyrasýkin
leggst með mestum þunga á liði
og vöðva og veldur þar oft mikl-
um skemmdum. Eins geta blæð-
ingar í heila og taugakerfi verið
stórhættulegar. Helstu einkenni
Von Willebrands-sjúkdómsins
eru á hinn bóginn yfirborðsblæð-
ingar, einkum frá tannholdi og
slímhúð. Þetta er að öllu jöfnu
vægari sjúkdómur en dreyra-
sýkin."
Meðferð
Meðferð blæðingasjúkdóma
felst einkum í því að gefa sjúkl-
ingnum í æð það efni sem hann
skortir í blóðið til að eðlileg
storknun geti átt sér stað.
„Það er afar mismunandi hve
mikið storkuefni sjúklingar
þurfa,“ sagði Sven, „allt eftir því
á hve alvarlegu stigi sjúkdómur-
inn er. Sumir dreyrasýkisjúkl-
ingar — eins og ég sjálfur —
þurfa örsjaldan að koma i með-
ferð, eða aðeins þegar blæðingar
eiga sér stað. Það er með öðrum
orðum ekki þörf á fyrirbyggj-
andi blóðhlutagjöf. En sé veikin
á háu stigi getur blæðari þurft á
að halda 100—150 gjöfum árlega.
Það er mikið blóðmagn sem ligg-
ur að baki slíkri meðferð, eða
einir 500 lítrar að minnsta
kosti.“
Sýkingarhætta
Vinnsla storkuefnis fer ekki
fram hér á landi og því þarf að
kaupa erlendis frá það blóð og
blóðhluta, sem íslenskum blæð-
ingasjúklingum er gefið. Finnski
Rauði krossinn hefur að mestu
leyti séð fyrir þðrfum okkar í
þessu efni. Blóðgjöf hefur mikið
verið til umræðu á undanförnum
árum vegna þeirrar uppgötvunar
að sjúkdómurinn AIDS getur
borist með þessum hætti, eins og
blæðarar hafa fengið að kenna á.
En hversu mikil er sýkingar-
hættan hjá íslenskum blæðinga-
sjúklingum? Sigmundur svarar:
„Hún er sáralítil. Það blóð sem
við fáum frá Finnum er gefið af
sjálfboðaliðum, sem dregur úr
hættunni á því að blóðið sé sýkt.
Ein áhrifamesta leið Banda-
ríkjamanna til að forðast sýk-
ingu í blóðgjöf var einmitt sú að
hætta að greiða fyrir blóð, og út-
iloka þannig þann hóp eitur-
lyfjaneytenda sem notfærði sér
blóðsölu til tekjuöflunar.
En þetta er auðvitað stórt
vandamál. Það lætur nærri að
blæðarar séu um 1% AIDS-
sjúklinga, sem vissulega er
áhyggjuefni. Hins vegar hefur
Alþjóðasamband dreyrasýki-
sjúklinga tekið þá afstöðu til
þessa vandamáls, að ekki eigi að
draga úr blóðhlutagjöf vegna
AIDS-hættunnar. Telur sam-
bandið að það sem ynnist með
því í baráttunni gegn útbreiðslu
AIDS, tapaðist margfalt á öðr-
um sviðum. Einu raunhæfu
varnaraðgerðirnar gegn smitun
AIDS við blóðgjöf er að tryggja
það með auknu eftirliti að sýkt
blóð komist ekki í umferð. Það
má geta þess í því sambandi að
það er í burðarliðnum að setja á
markaðinn „kitt“ eða efnapakka,
sem gerir kleift að greina hvort
grunur leiki á um að blóð sé sýkt
af AIDS.
En önnur sýking við blóðgjöf
er öllu útbreiddari en AIDS og
veldur miklum erfiðleikum, en
það er lifrarbólga, eða gula. Það
má heita að nánast hver einasti
svæsinn blæðari hafi að minnsta
kosti fengið snert af lifrarbólgu
einhvern tíma á ævinni. Það er
erfitt að koma algerlega í veg
fyrir slíka sýkingu, því lifrar-
bólga er nokkuð útbreiddur sjúk-
dómur. Við skulum athuga það,
að við vinnslu blóðhluta er
blandað saman blóði fleiri
hundruð gefenda og ekki þarf
meira en einn sýktan skammt til
að eyðileggja alla blönduna."
Framleiðsla blóðefna
„Það er einmitt af þessari
ástæðu,“ tók Svend upp þráðinn,
„sem menn binda miklar vonir
við nútíma líftækni, sem gerir
kleift að framleiða ýmis efni úr
blóði. Hér á íslandi er starfandi
hópur manna sem hefur fulian
hug á því að hefja framleiðslu á
storkuþætti átta sem fyrst. Það
má búast við að í náinni framtíð
komist þessi tækni á það hátt
stig að verksmiðjuframleiddir
storkuþættir verði mikið notað-
ir.“
Sigmundur sagðist ekki telja
að storkuþættir framleiddir með
lífefnatækni yrðu allsráðandi í
meðferð, „blóðhlutar úr gjafa-
blóði verða einnig notaðir," sagði
hann, „en með aukinni tækni er
óhætt að reikna með því að
mönnum takist betur að útiloka
sýkingar í gjafablóði og nýta
frekar storkuþætti úr blóði. Það
kemur að því fyrr eða síðar að
sýkingarhættan verður úr sög-
uunni,“ sagði Sigmundur Magn-
ússon að lokum.
Morgunblaðið/RAX.
Á skrifstofu Sigmundar Magnússonar yfirlæknis í Landspftalanum. Sigmundur er lengst til vinstri, þá Sven
Sigurðsson og Davíð Egilsson.