Morgunblaðið - 24.03.1996, Blaðsíða 6
0KJAJ8WJDH0M
MORGUNBLAÐIÐ
6 SUNNUDAGUR 24. MARZ 1996
ERLENT
Kúariða og Creutzfeldt-Jakob-veikín
Utbreidd sýking eða
einangruð tilfelli?
"Zig&y B AKSVIÐ
Reuter
BRESKIR kúabændur riða til falls vegna ótta almennings við framleiðslu þeirra og ekki er
að undra að bændurnir, sem hér sjást á nautgripamarkaði í Banbury, séu þungt hugsi.
Kjötfár hefur breiðst
út um Evrópu. Óttast
er að kúariða geti vald-
ið fágætum heilasjúk-
dómi í mönnum en
Karl Blöndal komst
að því að í þessu máli
er ekki allt sem sýnist.
OTTI við að bresku nauta-
kjöti fylgi hætta á að
menn fái ólæknandi
heilasjúkdóm hefur
gripið um sig um heimsbyggðina.
Stephen Dorrell, heilbrigðisráð-
herra Bretlands, sagði á miðviku-
dag að verið gæti að kúariða bær-
ist í menn og leiddi til Creutzfeldt-
Jakob-heilahrömunar. í kjölfarið
hefur Qöldi ríkja um allan heim
bannað innflutning nautakjöts og
heima fyrir eru bresk stjómvöld
sökuð um yfirhylmingu. Það er
langt frá því að sannað sé að bein
tengsl séu milli riðusmits og Cre-
utzfeldt-Jakob-veikinnar og gerðar
hafa verið rannsóknir, sem benda
til þess að menn geti ekki smitast
af kúariðu. Hins vegar getur liðið
mjög langur tími þar til Creutz-
feldt-Jakob-veikin kemur fram og
sömuleiðis geta nautgripir smitast
löngu áður en þeir veikjast. Því er
erfitt að gera sér grein fyrir út-
breiðslu þessara sjúkdóma. Óvissa
af þessu tagi er uppspretta hræðsl-
unnar, sem hefur gripið um sig.
Ástæðan fyrir yfirlýsingu Dorr-
ells var sú niðurstaða ráðgefandi
vísindanefndar bresku stjórnarinn-
ar að greinst hefði nýr stofn Cre-
utzfeldt-Jakob-veikinnar í tíu
manns undir 42 ára aldri, en meðal-
aldur þeirra, sem fá sjúkdóminn,
er 63 ára.
Bresk stjómvöld höfðu haldið því
fram frá því að kúariða kom fyrst
fram á Bretlandseyjum fyrir áratug
að mönnum stæði engin hætta af
þrátt fyrir ýmsar efasemdir.
Sannanir vantar
Dorrell lagði á það áherslu þegar
hann ávarpaði breska þingið á mið-
vikudag að vísindamenn hefðu ekki
fundið óyggjandi sönnun fyrir
tengslum miili sjúkdómanna og
Alþjóðaheilbrigðisstofnunin (WHO)
gaf út yfirlýsingu þess efnis á
föstudag. Dorreil bætti við að það
væri jafn hættulegt að fara offari
og að draga úr mikilvægi málsins.
Meðalaldur þeirra tíu sjúklinga,
sem vísindanefndin byggði niður-
stöðumar á, var 27 og hálft ár og
vitað er um tvö tilfelli til viðbótar,
sem reyndar eru óstaðfest.
Prófessor John Pattison, formað-
ur nefndarinnar, sagði að svo virt-
ist sem eitthvað nýtt væri að ger-
ast nú og hefðu sjúklingamir senni-
iega smitast um miðjan síðasta
áratug eða í lok hans.
Einn möguleiki væri að hér væra
á ferðinni einstaklingar, sem væru
sérlega móttækilegir fyrir sjúk-
dómnum, og því mætti gera ráð
fyrir að tilfellum fjölgaði eftir því,
sem fram Iiðu stundir.
Hvað gerist næst?
„Þetta er ástæðan fyrir því að
við eram að lýsa yfir þessum
áhyggjum," sagði Pattison. „Marg-
ir segja að þetta séu aðeins tíu til-
felli. En spumingin er hvað gerist
næst?“
Pattison sagði að nýja afbrigðið
væri það frábragðið Creutzfeldt-
Jakob-veikinni að það yrði ef til
vill skilgreint sem nýr sjúkdómur.
Hann sagði að enginn sjúklinganna
tíu hefði verið bóndi. Rannsóknir
bentu til að ekki hefði verið um
óeðlilega erfðaþætti að ræða og
það hefði leitt til þeirrar niðurstöðu
að sennilega væri helsti áhættu-
þátturinn að viðkomandi hefðu
komist í tæri við smitefni kúariðu.
Creutzfeldt-J akob-heilahrömun
hefur ekki aðeins verið bendluð við
kúariðu. 10% til 15% tilfella eru
rakin til erfða. Talið er að sjúkling-
ar hafi í örfáum tilfellum fengið
sjúkdóminn eftir homhimnu-
ígræðslu í auga, aðgerðir á heila
eða vaxtarhormónagjafir, svo
dæmi séu tekin. Vaxtarhormón er
unnið úr heiladingli eftir andlát og
hafa 16 tilfelli Creutzfeldt-Jakob-
veiki greinst á Bretlandi í sjúkling-
um í slíkri meðferð. Þorri dauðs-
falla af sjúkdómnum er hins vegar
rakinn til einangraðra tilfella þar
sem á sér stað óforvarandis um-
breyting svokallaðs príon-próteins
í hið sýkta form, eða riðuform.
Má nefna að sjúkdómurinn dró
George Balanchine, lærimeistara
Helga Tómassonar, stjómanda San
Francisco-ballettsins, til dauða.
Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómurinn
veldur andlegri hrörnun og sjúkl-
ingurinn missir stjóm á vöðva-
hreyfíngum með þeim afleiðingum
að hann heldur ekki jafnvægi.
Sjúkdómurinn getur einnig valdið
blindu og málleysi.
Það getur tekið sjúkdóminn tíu
til fímmtiu ár að koma fram, en
eftir að einkenni koma fram dregur
hann menn til dauða á þremur
mánuðum til ári.
Rakið til príon-próteina
Upprunalega var talið að um
veirasjúkdóma væri að ræða, en
árið 1967 kom fram tilgáta um að
hér væri á ferð smitandi prótein.
1982 fann Stanley B. Prusiner
læknir prótein, sem féll að þessari
tilgátu og var það nefnt príon-pró-
tein, sem allir eru með. Þetta pró-
tein getur tekið á sig smitform, sem
verður vegna stökkbreytinga á prí-
on-geninu.
Prusiner skrifaði grein um príon-
prótein í tímaritið Scientific Am-
erican f janúar 1995 og sagði þar
að aukinn skilningur á þrívíddar-
byggingu próteinsins gæti leitt til
meðferðar á Creutzfeldt-Jakob-
veikinni, til dæmis ef fyndist efni,
sem gæti bundist við próteinið og
komið í veg fyrir að heilbrigða pró-
teinið tæki á sig smitformið.
Kenningin um príon-próteinið
nýtur mikillar hylli, en þessi fræði
eru hins vegar það óljós að enn er
verið að rannsaka hana.
Ekki er heldur gefið að riða geti
borist milli tegunda. Frá því að
kúariða var fyrst greind á Bret-
landi hefur verið talið að upptök
hennar megi rekja til þess að naut-
gripum þar var gefið fóður, sem
unnið var úr sauðfé, sem smitað
var af riðu. Sérfræðingar stjórn-
valda töldu að fóður, sem innihélt
smitefni, hefði haft áhrif á óvirkan
heilasjúkdóm í nautgripum. Því
næst hafí bræddar leifar sýktra
nautgripa verið gefnar öðrum naut-
gripum í formi próteina. Þetta hafí
gerst vegna þess að ekki hefði ver-
ið notaður nægur hiti við bræðsl-
una, en smitefnið, sem veldur riðu,
er mjög hitaþolið.
Reglur hertar
Reynt var að skylda bændur til
að slátra nautgripum þar sem sýk-
ingar varð vart, en stjórnvöld gerðu
þau mistök að bæta tjón þeirra
aðeins til hálfs.
Talið er víst að bændur hafí því
sniðgengið stjómvöld og látið
slátra nautgripum til kjötvinnslu
til þess að fá fullt verð fyrir vöru
sína. Þessu var síðar breytt og
bændum bætt tjón þeirra að fullu.
Bresk stjórnvöld bönnuðu notk-
un jórturdýra í nautgripafóður og
1989 var bannað að nota ýmis líf-
færi úr nautgripum í fóður, þar á
meðal hóstarkirtil, hálskirtil, milta,
mænu og heila. Talið er líklegast
að smitefnið leynist í þessum líf-
færum og undanfarna daga hafa
bresk stjórnvöld haldið því fram
að enginn geti hafa sýkst eftir að
þetta bann var sett á. Regiur um
hreinlæti í sláturhúsum og fóður-
gerð hafa verið hertar smám saman
síðan, meðal annars í þessari viku.
Hins vegar hefur verið haldið fram
að bændur hafí ekki alltaf virt regl-
urnar. Þó hefur talsvert dregið úr
tíðni kúariðu eftir að gripið var til
þessara aðgerða.
Samanburður við alnæmi
Bresk æsifréttablöð hafa farið
hamförum vegna þessa máls.
„Gæti þetta verið verra en al-
næmi?“ var spurt á forsíðu The
Daily Mail. Ymsir vísindamenn
hafa dregið dökka mynd af því, sem
gæti verið í vændum. Þar sem ekki
er til próf, sem greinir hvort menn
eru smitaðir áður en einkenni koma
fram, er ógerningur að segja til
um það hvort um er að ræða víð-
tæka sýkingu eða einangruð tilfelli.
Prófessor John Lacey örvera-
fræðingur hefur undanfarin sex ár
varað við því að mönnum gæti staf-
að hætta af kúariðu. Hann sagði
í vikunni að margfalt fieiri, en þeir
tíu, sem greint var frá í vikunni
gætu verið smitaðir.
Vísindamaðurinn Rob Will, sem
kom auga á breytt form sjúkdóms-
ins í febrúar, sagði í viðtali við
dagblaðið The Independent að ekki
væri von á holskeflu tilfella, en
Lacey sagði að margfalda mætti
þessi tíu tilfelli með þúsund og
þegar kæmi fram á næstu öld
mætti búast við á milli 5.000 og
500.000 tilfellum af Creutzfeldt-
Jakob-veikinni. Lacey kvað senni-
legt að milli 5% og 50% af Bretum
hefðu borðað smitað kjöt fyrir 1989
þegar bannað var að nota dýraaf-
urðir í fóður.
1995 voru 29 dauðsföll á Bret-
landi rakin til Creutzfeldt-Jakob-
heilahrömunar, en 55 árið 1994.
Geðlæknar segja hins vegar að um
sýnu fleiri tilfelli geti verið að ræða
því að oft sé Creutzfeldt-Jakob-
veikin ekki greind eða ruglað sam-
an við Alzheimer-veiki eða aðra
sjúkdóma, sem leggjast á heilann.
Stjórnvöld borin sökum
Lacey heldur því fram að breska
stjórnin hafí vísvitandi stefnt heil-
brigði almennings í hættu til að
vernda hagsmuni kúabænda, en
þeir eru umtalsverðir. Bretar borða
9-20 þúsund tonn af nautakjöti á
ári og fluttu út 277 þúsund tonn
(þar af 100 þúsund tonn til Frakk-
lands) 1995. 500 þúsund manns
hafa atvinnu af kjötiðnaði, sem að
mestum hluta byggist á nautakjöti.
„Þetta er einn mesti hneykslis-
þátturinn í sögu þessa lands og ég
krefst að gerð verði rækileg og
óháð rannsókn á því hvernig stjóm-
in hefur notað og misnotað ráð-
gjafa," sagði Lacey.
Ýmsir segja aftur á móti að ráð-
gjafar breskra stjómvalda hafí ver-
ið á villigötum alveg frá upphafi
með því að einblína á fóður sem
skaðvald. I desember birtist grein
í tímaritinu Nature um tilraunir,
sem gerðar höfðu verið á músum
og bentu til þess að náttúrulegur
tegundaþröskuldur milli kúa og
manna væri það hár að smitefni
kúariðu gæti ekki borist á milli.
Vísindamenn tóku mýs, sem hafði
verið breytt erfðafræðilega þannig
að þær báru príon-gen líkt og menn
og vora móttækilegar fyrir Creutz-
feldt-Jakob-veikinni, og sprautuðu
í þær smitefninu, sem veldur kúar-
iðu. Engin músanna veiktist.
Þessi niðurstaða afsannar ekki
að smitefni kúariðu geti borist í
menn og valdið Creutzfeldt-Jakob-
veikinni, en er þó vísbending um
að svo sé ekki.
Gagnrýnendur hafa bent á að
dýrafóðrið, sem talið var hafa kom-
ið kúariðu af stað á Bretlandi, hafi
verið flutt út til annarra landa og
gefið nautgripum án þess að veikin
gripi um sig þar.
Þeir halda því fram að skaðvald-
urinn sé lífræn fosfatsambönd, sem
notuð voru til að ráða niðurlögum
brimsuflugunnar. Brimsuflugan er
snýkjudýr, sem verpir eggjum á
spendýr og grafa lirfurnar sig inn
í húð þeirra. Fosfatsamböndin hafi
dregið úr viðnámi nautgripa við
veiki, sem hafí verið fyrir hendi,
og orsakað faraldur. Vísindanefnd
ríkisstjórnarinnar hafnaði þessari
kenningu í upphafí, en hyggst nú
líta á hana á nýjan leik.
Misvísandi yfirlýsingar
Yfirlýsingar breskra stjórnmála-
og embættismanna í þessu máli
hafa verið mjög misvísandi, en það
má að miklu leyti rekja til þeirrar
óvissu, sem gætir um marga þætti
riðusjúkdóma og Creutzfeldt-Jak-
ob-veikinnar. Stjörnmálamenn
hafa ekki vísindaiegar niðurstöður
til að taka af skarið og vísinda-
menn skortir grandvöll til að taka
af allan vafa þannig að ógerningur
er fyrir almenning að átta sig á
því hvað snýr upp og hvað niður í
þessu kjötfári.
Ekki bætir gildishlaðin umfjöllun
íjölmiðla úr skák, en fyrirsögn The
Daily Telegraph um að stjórnvöld
viðurkenni „loksins" að mönnum
stafí hætta af kúariðu var ekkert
einsdæmi.
Ekkert bendir til þess að riða
geti borist úr sauðfé í menn. Bryan
Matthews, prófessor í Oxford á
Englandi, rannsakaði þessi mál og
fann enga fylgni milli tíðni á Cre-
utzfeldt-Jakob-veikinnar og riðu í
löndum, þar sem sauðfjárrækt er
mikil og riðu gætir. Roger High-
fíeld, vísindafréttastjóri The Daily
Telegraph skrifaði á föstudag að
helstú rökin fyrir því að kúariða
bærist ekki í menn væri að riða
hefði heijað á sauðfé í tvær aldir
og ekki væri vitað um eitt einasta
dæmi þess að maður hefði smitast
af því að borða lambakjöt eða inn-
mat úr sauðfé.
Þetta hrindi þó ekki kenningunni
um að smitefni riðu komist yfír
tegundaþröskulda. Sjúkdómurinn
hefur borist í ketti og minka, svo
eitthvað sé nefnt.
Erfitt er að leggja dóm á hætt-
una vegna þess hve lengi sjúkdóm-
urinn er að koma fram. Hins vegar
er mjög ósennilegt að smitefnið
leynist að einhvetju marki í rauðu
kjöti því sjúkdómurinn leggst á
heila og ýmis líffæri, en ekki vöðva.
Breska stjórnin heldur því fram að
enginn hafi getað smitast eftir
1989 þegar bannað var að nota
nautgripaafurðir í fóður. Sam-
kvæmt því er skaðinn þegar skeður
og tíminn einn mun leiða í ljós
hvort fótur er fyrir fárinu eða um
er að ræða ys og þys út af engu.
Heimildir: The Daily Telegraph,
Nature, Reuter og The Scientifi'c
American.