Læknablaðið - 15.03.2002, Blaðsíða 15

FRÆÐIGREINAR / EITILÆXLI í BRISI
Umræöa
Stíflugula (obstructive jaundice) er langoftast af
völdum gallsteina í gallpípu en kirtilkrabbamein í
briskirtilhöfði, æxli í gallgöngum eða papilla Vateri
eru aðrar vel þekktar orsakir (1-4, 6, 11). Blöðru-
myndun í briskirtli og þrengingar á neðri gallvegum
af völdum læknisfræðilegra inngripa eða meðfæddir
gallar eru jafnframt vel þekktar orsakir stíflugulu,
sem og briskirtilbólga (1, 2). Sjaldgæfari orsök eru
svokölluð MALT-oma (mucosa associated lymphoid
tissue) sem eru eitilfrumuæxli upprunnin í slímhúð
meltingarvegar og þá oftast í slímhúð magans (5).
Eitilfrumuæxli upprunnin í sjálfum briskirtlinum eru
mjög sjaldséð orsök stíflugulu en þau geta einnig
valdið briskirtilbólgu og kviðverkjum (7-9). Eitil-
frumuæxlin geta bæði verið af Hodgkins gerð eða
NHL, en þau síðarnefndu greinast oftar í briskirtl-
inum (>90%) (7-9).
Eitilfrumuæxli eru einungis 0,2% af illkynja æxl-
um í briskirtli og færri en 0,7% af öllum NHL eitil-
frumuæxlum (12). Allt að 40% NHL eitilfrumuæxla
greinast í öðrum vefjum en eitilvef (extranodal),
langoftast í meltingarvegi. Til dæmis getur eitla-
stækkun í hilus lifrar valdið gulu og vel þekkt er að
eitilfrumuæxli í nágrenni briskirtils, til dæmis í
ampulla of Vater, vaxi yfir á briskirtil og aðra nálæga
vefi (11).
Við leit á Medline fundust 38 sjúkratilfelli af eitil-
frumuæxlum sem upprunnin eru í briskirtli, enda þótt
í nokkrum þessara tilfella leiki vafi á því hvort þau
séu í raun upprunnin í briskirtli eða nálægum eitilvef
(7-9,12,13).
Ef okkar tilfelli er talið með þá eru konur ívið
fleiri, eða 21, en 17 karlar. Meðalaldur við greiningu
er 65 ár (bil 27-78 ár) (7-9,12).
Kviðverkir og stíflugula eru algengustu einkennin
en ógleði og uppköst með eða án megrunar og ef til
vill þreifanleg fyrirferð í kvið eru einnig vel þekkt
klínísk einkenni (7-9, 12). Samanborið við kirtil-
krabbamein, þar sem einkenni hafa yfirleitt staðið í
að minnsta kosti fjóra mánuði fyrir greiningu, þá hafa
flestir þessara sjúklinga haft einkenni skemur en sex
vikur fyrir greiningu (10). Einkenni eru þó svipuð
nema hvað megrun og sérstaklega skinuholsvökvi
(ascites) sjást miklu oftar við kirtilkrabbamein (7-10,
13, 14).
Eitilfrumuæxli f briskirtli er erfitt að greina klín-
ískt. Nær ógjörningur er að greina slík æxli með
skoðun einni. Til að aðgreina staðbundið eitilfrumu-
æxli í briskirtilhöfði frá kirtilkrabbameini þarf auk
myndgreiningarannsókna marktækt vefjasýni (15-
20). Stórt æxli í brishöfði (>7 cm) sem ekki vex yfir í
a/v. mesenterica superior bendir þó til eitilfrumuæxl-
is, sérstaklega ef milta er stórt og engar eitlastækkan-
ir eru fyrir hendi annars staðar í kviðar- og/eða
brjóstholi (15).
Nálarástunga með hjálp sneiðmynda og/eða óm-
skoðunar er ein leið til að greina þessi æxli og kemur
til greina ef grunur um eitilfrumuæxli vaknar við
myndrannsóknir (18, 19). Eitilfrumuæxli getur þó
verið erfitt að greina í litlum vefjasýnum (20) og oft
fæst greiningin ekki fyrr en við holskurð (laparo-
tomy) (21-23, 37). í þessu tilfelli var tekið vefjasýni
við skeifugarnarspeglun. Eitilfrumuaæxli í briskirtli
hefur áður verið greint með þessum hætti en mörg
dæmi eru þar sem skeifugarnarspeglun með gallvega-
þræðingu (ERC) hefur ekki verið framkvæmanleg í
þessum hópi sjúklinga eða fínnálarsýni hafi verið
rangt túlkað (falskt neikvætt eða ekki einkennandi)
(20-23, 31). Kostur við ERC er að hægt er að létta á
gulunni með því að koma fyrir stoðlegg í gallpípu
(40-42). 1 þessu tilfelli tókst það ekki þar sem ekki var
hægt að koma holsjánni að papilla Vateri. í staðinn
var stoðlegg komið fyrir í gallvegum með ástungu í
gegnum kviðvegg og lifur (PTC) (42). Pannig var létt
á gulunni án þess að grípa til skurðaðgerðar og hægt
var að byrja meðferð með frumudrepandi lyfjum
skömmu síðar. Sterarnir minnkuðu æxlið með því að
slá á bólgu og áttu þátt í því að leggurinn rann út eftir
þrjár vikur.
Krabbameinslyf eru uppistaðan í meðferð eitil-
frumukrabbameins (24) en í völdum tilvikum er bætt
við geislameðferð á æxlið, einkum ef það er stórt
(25). CHOP-kúr (sjá áður) er hefðbundin meðferð
(24) og má gera ráð fyrir að meirihluti svari meðferð-
inni og að miðtala lifunar sé að minnsta kosti tvö ár
(24-26). Þar sem töluverður hluti sjúklinga með eitil-
frumuæxli í briskirtli svarar illa lyfjameðferð telja
sumir að fjarlægja eigi sem mest af æxlinu með skurð-
aðgerð (32,33,38). Um þetta eru þó skiptar skoðanir
og margir telja skurðaðgerð óþarfa (27). Æxlið í
okkar tilfelli var talið óskurðtækt í byrjun vegna
hugsanlegs æxlisvaxtar í vena portae og í kringum
upptök art. mesenteríca superíor. Það svaraði hins
vegar mjög vel steragjöf og krabbameinlyfjameðferð
og því var ekki talin ástæða til skurðmeðferðar þótt
brottnám á briskirtlinum (til dæmis afbrigði af
Whipple-aðgerð, sjá síðar) hefði sennilega verið hægt
að framkvæma eftir lyfjagjöfina (39). í þessu sam-
bandi verður að hafa í huga að erfitt er að leggja mat
á árangur meðferðar við eitilfrumukrabbamein í brisi
þar sem svo fáum tilfellum hefur verið lýst áður.
Lífshorfur eitilfrumuæxla í briskirtli eru þó mun
betri en kirtilfrumukrabbameina. Þar eru einungis
10-15% sjúklinga skurðtækir og má gera ráð fyrir að
í mesta lagi 10% sjúklinga séu á lífi 5 árum eftir bris-
kirtilbrottnám (Whipples-aðgerð) (32-36, 44) sem er
viðamikil skurðaðgerð með allt að 2-10% skurð-
dauða og oft alvarlega fylgikvilla (33-37,43).
Lokaorð
Þetta tilfelli sýnir vel að það sem í fyrstu virtist ólækn-
andi sjúkdómur eins og myndgreiningarrannsóknir
bentu til getur þrátt fyrir allt verið læknanlegt, jafnvel

Læknablaðið 2002/88 191