Öldrun - 01.09.2001, Blaðsíða 15

15ÖLDRUN – 19. ÁRG. 2. TBL. 2001
Ballard og fleiri í Newcastle í Englandi hafa verið
brautryðjendur í rannsóknum á sjúkdómnum undan-
farinn áratug og það er þeirra mat og fleiri (4) að 10-
20% þeirra sem hafa heilabilun vegna hrörnunarsjúk-
dóms í heila séu með Lewy sjúkdóm. Enn hafa ekki
verið birtar rannsóknir á algengi sjúkdómsins í samfé-
laginu. Nýgengi er því heldur ekki þekkt. Nýgengi og
sá tími sem sjúklingar hafa sjúkdóminn ákvarða
algengi. Það var talið að lifun sjúklinga með þennan
sjúkdóm væri styttri en sjúklinga með Alzheimers sjúk-
dóm, en nýrri rannsóknir hafa ekki sýnt neinn mun (5).
Ef miðað er við áðurnefndar tölur McKeith og félaga er
líklegt að um 200-400 sjúklingar hér á landi séu með
Lewy sjúkdóm en ekki skal lagður dómur á það hér
hvort þetta kunni að vera rétt.
Einkenni
Núverandi skilmerki sjúkdómsins eru frá árinu
1996 (6). Samkvæmt þeim eru höfuðeinkenni sjúk-
dómsins fimm: heilabilun, utanstrýtueinkenni (Parkin-
son einkenni), ofskynjanir, tímabundið rugl og óþol
gagnvart sterkum geðlyfjum. Einnig hefur verið rök-
stutt að ýmis geðræn einkenni svo sem þunglyndi sé
algengara í þessum sjúkdómi en öðrum heilabilunar-
sjúkdómum (7), en það hefur ekki verið staðfest. Í töflu
má sjá skilmerkin sem nú er almennt stuðst við (6).
Hér verður gerð nánari grein fyrir ofangreindum höf-
uðeinkennum:
1. Heilabilun. Ekki er búið að staðreyna í smáatriðum
hver taugasálfræðileg sérkenni sjúkdómsins eru
en þó er ljóst að vitræn skerðing verður einkum á
tveimur sviðum. Allar úrlausnir verða hægari en
áður og sjónúrvinnsla (visuospatial ability) skerð-
ist hlutfallslega meira en annað. Þetta leiðir til þess
að ratvísi og fjarlægðarskyn skerðist og á síðari
stigum tilfinning fyrir eigin líkama gagnvart um-
hverfinu. Oft er til þess tekið að minni getur verið
allgott þrátt fyrir verulega vitræna skerðingu á
öðrum sviðum.
2. Parkinson einkenni. Stirðleiki í hreyfingum, hægar
hreyfingar og óstöðugleiki eru helstu einkennin,
en skjálfti sést sjaldan. Þessi einkenni koma á eftir
eða um svipað leyti og vitræn skerðing gerir vart
við sig. Ef Parkinson einkenni koma nokkrum
árum á undan heilabilun er um heilabilun í Parkin-
sonsjúkdómi að ræða, en það er enn nokkurt deilu-
efni hvar mörkin eiga á liggja milli þessara tveggja
sjúkdóma.
3. Ofskynjanir. Oftast nær sjónofskynjanir og þær eru
merkilega svipaðar milli sjúklinga. Einkennin
koma oft tiltölulega snemma svo vitræn skerðing
er enn það væg að þeir geta sjálfir gefið góða
lýsingu á fyrirbærunum en þeir átta sig oft á að þau
eru ekki raunveruleg. Þeir sjá fólk eða dýr,
sýnirnar eru skýrar og mjög sjaldan ógnandi. Þetta
einkenni er ekki viðvarandi, það geta liðið dagar
eða vikur milli þess sem skýrt er frá ofskynjunum.
Nátengt þessu eru misskynjanir, þ.e. þeir mistaka
það sem þeir sjá fyrir annað. Heyrnarofskynjunum
hefur einnig verið lýst, en ekki eins áberandi.
4. Tímabundið rugl. Getur orðið mjög áberandi og er
oftast það einkenni sem leiðir til innlagnar á sjúkra-
hús og síðar hjúkrunarheimili. Á fyrri stigum sjúk-
dómsins eru rugltímabilin stutt og sjúklingarnir
gera sér oft grein fyrir hvað er á seyði. Þetta geta
verið mínútur eða dagpartur, ekki sjaldan þegar
verið er að vakna á morgnana og draumur og veru-
leiki renna saman. Síðar geta komið rugltímabil
sem standa í daga eða vikur og almennt er álitið að
á síðasta skeiði sjúkdómsins sé ruglástand nánast
viðvarandi. Þetta er sennilega ekki rétt og margir
geta haft merkilega skýr tímabil fram á síðustu
mánuði. Útbúnir hafa verið sérstakir kvarðar til að
leggja mat á tímabundið ruglástand (8).
5. Óþol gagnvart geðlyfjum. Um er að ræða flokkinn
sterk geðlyf ( neuroleptísk lyf), einkum eldri lyfin
svo sem klórprómazín, Haldol®, Cisordinol®, Noz-
inan®, Truxal®, Trilafon® o.fl. Óþol gagnvart
nýrri lyfjunum er ekki eins áberandi að því er virð-
ist en þau þolast samt mun ver hjá þessum sjúk-
lingum en öðrum. Þessi lyf eru risperidon (Risper-
dal®, Ríson®), olanzapin (Zyprexa®) og quetiap-
ine (Seroquel®). Þennan flokk fyllir einnig cloz-
epin (Leponex®) þótt það sé ekki nýtt. Eldri lyfin á
alls ekki að nota en þau nýrri helzt ekki eða þá með
mikilli varúð. Aukaverkanirnar eru einkum mikill
sljóleiki en einnig geta komið fram hættulegri
aukaverkanir eins og mikill stirðleiki svo sjúk-
lingur verður ósjálfbjarga og jafnvel svokallað
„neuroleptic malignant syndrome“ sem eins og
nafnið bendir til getur verið lífshættulegt.
Greining
Þegar sjúklingur kemur til skoðunar sem hefur
greinileg Parkinsoneinkenni án skjálfta, lýsir sjónofs-
kynjunum og fyrir liggur að hann á það til að rugla er
sjúkdómsgreiningin auðveld þótt auðvitað verði að
staðfesta hana með nánari skoðun. Erfiðara er að átta
sig á þessum sjúkdómi þegar sum einkennin vantar
eða önnur einkenni trufla myndina, en aldraðir einstak-
lingar geta haft ýmis einkenni annarra sjúkdóma sam-
tímis.
Greining fer fram á svipaðan hátt og þegar aðrar
orsakir heilabilunar eru þekktar. Í þessu tilviki byggir
greiningin að mestu leyti á þeirri sögu sem fengin er
hjá sjúklingi og aðstandendum og það er mjög mikil-
vægt að spurt sé sérstaklega um þau einkenni sem
fylgir sjúkdómnum því oft er ekki sagt frá þeim að fyrra
bragði svo sem tímabundnu rugli og ofskynjunum.
Myndgreining hjálpar lítið nema til að útiloka aðrar
orsakir og SPECT er þannig ekki eins hjálplegt og í
Alzheimers sjúkdómi. Taugasálfræði getur gefið mikil-
vægar vísbendingar, ekki síst prófanir á sjónúrvinnslu
(visuspatial ability).