Læknablaðið - 15.02.1999, Qupperneq 56

148
LÆKNABLAÐIÐ 1999; 85
Fig. 3. Righí ventricular endomyocardial biopsy revealing fibrofatty subendocardial replacement (A); scattered vacuolated myocytes
with irregular nuclei (B); degenerating myocytes surrounded by fibrous tissue (C) (A-C hematoxylin-eosin, xlOO) and fibrous tissue
without myocytes (D) (Masson 's trichrome, x40).
við vinstri slegil sem bendir til þess að þar sé
aukinn fituvefur (mynd 2). Vefjasýni frá hjarta-
þeli og hjartavöðva í hægri slegli sýndi frymis-
bólumyndun (vacuolation) ásamt hrörnunar-
breytingum og kjarnaóreglu í hjartavöðva-
frumum, bandvefsaukningu staðbundið í
hjartavöðva og hjartaþeli svo og aukningu á
fituvef undir hjartaþeli (subendocardial), sem í
heild samrýmist arrhythmogenic right ventri-
cular dysplasia (ARVD) (mynd 3). Engin
bólgufrumuíferð greindist.
Sjúklingur fékk meðferð med tabl. Sotalol 80
mg 1 x2. Við eftirlit tveimur mánuðum síðar leið
honum vel. Hann hafði ekki fundið fyrir svima
eða hjartsláttartruflunum. Á hjartalínuriti sáust
stöku aukaslög frá slegli. Áreynslupróf á 200
watta álagi framkallaði ekki aukaslög. Holter
rannsókn sýndi nú 2500 stök aukaslög frá hægri
slegli en engar samfelldar runur af hraðtakti.
Umræða
ARVD er sjaldgæfur kvilli í hjartavöðva af
óþekktri orsök (1-3). í um það bil þriðjungi til-
fella er um arfgengan kvilla að ræða. Sjúkdóm-
urinn er algengastur meðal yngra fólks, þó
hann þekkist í öllum aldurshópum. Grunur um
þennan kvilla vaknar oftast hjá sjúklingum
með mikla sleglaóreglu eða sleglahraðtakt sem
að auki hafa víkkun á hægri slegli við hjarta-
ómskoðun. Nokkrar rannsóknaraðferðir hafa
reynst gagnlegar til sjúkdómsgreiningar (4-5).
I fyrsta lagi er unnt að sýna fram á seinskautun
(late potentials) á hjartalínuriti. Segulómun af
hjarta er kjörrannsókn sem gefur einkennandi
mynd af fitu- og bandvefsíferð í vöðvavegg
hægri slegils. Til endanlegrar sjúkdómsgrein-
ingar þarf þó vefjagreiningu.
Fáar rannsóknir á hjartavöðvabreytingum í
ARVD hafa verið birtar, hvort heldur með
skurð- eða vefjasýnum (biopsy) eða við krufn-
ingu (5), sem stafar sennilega af því að sjúk-
dómnum var ekki lýst í fyrsta sinn fyrr en
1977. Samkvæmt heimildum (2,5) einkennist
ARVD af rýrnum og hrörnun hjartavöðva-
frumna með frymisbólumyndun, sem og fitu-
vefsíferð og bandvefsaukningu (fibro-fatty re-
placement) sem oft leiðir til alvarlegrar vegg-
þynningar (<2 mm) í hægri slegli. Ennfremur
hefur langvinnri, fjölhreiðra (multifocal)
bólgufrumuíferð verið lýst í sumum tilfellum.
Vinstri slegillinn sýnir svipaðar en þó ekki eins
útbreiddar breytingar hjá allt að 76% sjúklinga,
þannig að sjúkdómurinn er ekki lengur álitinn
einskorðast við hægri slegil (2).