Læknablaðið - 01.03.1938, Page 11

LÆKNABLAÐIÐ
Sjúkdómar í hypofysis cerebri part. anterior.
Eftir Jóhann Sæmnndsson.
5-
Þá komrnn viS aS hyper-baso-
filismus eöa Mb. Cushing. Cushing
hefir fyrstur vakiö athyglina á
sjúkdómi þessum, er talinn er
stafa af hyperfunktion á basofil
frumunum, langoftast, ef ekki alt-
af í sambandi viö tumormyndun,
eöa basofil adenom.
Sjúkdómurinn er tíðari hjá kon-
um en körlum, og dregur hann
venjulega til dauöa, ef ekki er aö
gert, að meöaltali eftir 7 ár. Aðal-
einkennin eru : Adipositas i andliti
og á hálsi — tunglandlit — enn-
fermur á heröum og kviö — trun-
culer adipositas — en útlimir eru
áberandi grannir. Þá er hypertrico-
sis, hjá konum hreinn skeggvöxt-
ur á vörum og vöngum. Þá eru
blárauðar striae — purplish striae
— einkum á kviö, pigmentatio á
húö, tilhneiging til blæðinga í húö
og retina, cyanose i andliti, akro-
cyanose, höfuöverkur, vöðva-
þreyta, syfja og minkað minni.
Höfuöeinkennin eru þó eigin-
lega þessi: Hin einkennilega adi-
positas, hypertrichosis, striae cutis
distensae, hypertensio arterialis
samfara eðlilegri nýrnafunktion,
og osteoporosis. Impotens og ame-
norrhoe fylgir oft, sömuleiðis
erythræmi eöa Vaquez-syndrotn;
þá hefir loks veriö getið um poly-
uri, polydipsi, lækkaöan metabolis-
mus, insulær dial^etes og hyper-
cholesterinæmi sem einkenni, er
fylgdu þessum sjúkdómi.
Þessi sjúkdómur er enn sem
komið er ekki mjög þektur. Cus-
hing lýsti honum fyrst 1932, en
áður hafði þó Raalí (1924) séö
typiskt tilfelli. Þaö haföi ekki ver-
Niðurl.
iö lýst nema um 100 tilfellum af
þessum sjúkdómi í læknaritum,
eftir því er Kassel segir í árslok
Í93Ö, þar af höfðu um 30—40, ver-
ið rannsökuð Patol.-anatomiskt, en
vitanlega eru þau orðin fleiri
núna. Þessi basofil adenom eru
mjög smá, vaxa eingöngu intra-
sellulert og sjaldnast sjást rönt-
genol. breyt. á sella. Diagnosis
verður því aö byggja eingöngu á
hinum dysglandulæru einkennum.
Þaö er erfitt að skýra þessi
sjúkdómseinkenni. (Bauer telur, aö
hypertrichosis, viril adipositas,
pletoriskt útlit, hypertension, hyp-
erglycæmi með glycosuri, amenorr-
hoe, impotens, striæ distensae cutis
og osteoporosis, séu einkenni sem
fram komi við hypertrofi á cort.
gl. supraren. eins og stundum
kemur fyrir i sambandi viö hyper-
nephroma með hormonfunktion,
eöa meö öðrum orðum, aö þetta
séu einkenni upp á svonefndan
interrenalismus. Af þessum sökum
hafa menn ályktað, aö nokkur
hluti einkennanna stafaði af sek-
undær interrenalismus. Þetta Cush-
ing-syndrom hefir hinsvegar kom-
ið fyrir án nokkurra breytinga á
gl. supraren. og jafnvel án nokk-
urra iDreytinga á hypofysunni, svo
aö líklegt má telja, aö ekki séu öll
kurl komin til grafar.
Cushing sjálfur heldur, aö sjúk-
dómseinkennin öll komi fram fyrir
hormon-áhrif basofilu frumanna,
einkum yfir produktion á gonado-
trop hormon, þannig, aö hormonin
verki fyrst og fremst á centra i
diencephalon, og aö hin ýmsu
symptom útleýsist þaöan.
Þaö sé því ekki um aö ræöa