Ráðunautafundur - 15.02.1999, Qupperneq 270

262
til sjúkdómseinkenni koma fram. Sú aðferð líkir alls ekki eftir eðlilegum aðstæðum. Þó eru
þekkt dæmi um að CJD hafí borist í ungt fólk vegna meðhöndlunar með vaxtarhórmónum
sem unnir voru úr látnu fólki og sprautað í líkama þeirra. í kuru sjúkdóminum var talið að
mannát hafi komið faraldri af stað í Papua New Guinea. Margt er enn óljóst í sambandi við
smitleiðir riðu inn í líkamann. Við smittilraunir gegnum meltingaveg finnst smitefnið mjög
fljótlega í eitlavef við görn og í milta. Hvað gerist svo er eldci víst en næst finnst smitefnið í
taugavef og er álitið að PrPSL flytjist ef'tir taugasímum upp í heila. Það er athyglisvert að mið-
taugakerfið er eina líffærið sem sýnir sjúkdómseinkenni, þótt uppsöfnun PrPsc fmnist einnig í
milta og eitlum.
SMITÞRÖSKULDAR
Mjög erfitt er að smita príonsjúkdóma milli tegunda. Sé smitefni úr fólki sprautað í heila
músa fá aðeins 10% músanna sjúkdóm. Tegundaþröskuldur smits er þeim mun hærri sem
tegundirnar eru fjarskyldari. Svo virðist sem umbreyting á PrPc sé auðveldari með smitefni
sem hefur svipaða amínósýruröð. Samt er ljóst að sumar amínósýrur í PrPc próteininu skipta
meira máli en aðrar. Þessi áhrif geta einnig leitt til smitþröskulda innan tegunda. Gott dæmi
um það eru áhrif amínósýrunnar arginine (R) sem getur komið fyrir sem breytileg amínósýra
númer 171 í PrPc próteini sauðfjár. Sauðfé sem er arflireint fyrir 171-R/R fær elíki riðu. Þessi
arfgerð er því miður óþekkt hérlendis. Eklcert bendir til þess að riða í sauðfé geti borist yfir
tegundaþröskuld yflr í mannfólk.
BSE (BOVINE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY)
Árið 1984 eða 1985 varð vart við riðusjúkdóm (BSE) í nautgripum í fyrsta siim. Nú er álitið
að kúariða hafi borist í kýr á Bretlandseyjum með fóðurbæti, sem er próteinrík blanda unnin
úr innyflum sauðfjár, nautgripa, svína og kjúklinga. I lok áttunda áratugarins var hætt að fjar-
lægja fitu úr fóðurbætinum, sem varð til þess að fituinnihald í fóðrinu hæklcaði mjög. Það er
mögulegt, en alls elcki víst, að þessi breyting hafi valdið faraldrinum. Árið 1988 var bannað
að nota lcjöt og beinamjöl í fóður fyrir nautgripi og sauðfé og eftir það náði faraldurinn há-
marlci sínu árið 1992 og er nú að deyja út. (Þess má geta að slílct bann hefur verið í gildi á Is-
landi síðan 1978). Það er erfitt að sanna nákvæmlega hvaðan smitefnið er lcomið með því að
kanna amínósýruröð PrPsc þess, því kúariðusmitefnið hefur amínósýruröð nautgripa eins og
við er að búast. Sé amínósýruröð PrP próteins úr sauðfé borin saman við sams lconar röð í
nautgripum sést að aðeins munar 7-8 amínósýrum. Rannsólcnir hafa sýnt að sé heilamauki úr
BSE smituðum nautgripum sprautað í heila nautgripa, sauðijár, músa svína og minka veldur
það sjúkdómi, sem lílcist kúariðu, en sé heilamaulci úr riðussýlctu sauðfé á sama hátt sprautað í
nautgripi veldur það sjúkdómi í nautgripum sem er talsvert frábrugðinn kúariðu. Árið 1994
fór að bera á CJD í ungu fóllci og táningum á Bretlandseyjum. Sjúlcdómurinn var kallaður nýtt
afbrigði (variant) af CJD (vCJD) vegna þess að sjúkdómsmyndin var frábrugðin, einnig
meinafræðilega, og PrPsc uppsöfnunin lílctist meira lcuru. Elcki er hægt að sanna að kúariða
hafi valdið vCJD, en faraldursfræðin gæti bent til þess. Annað sem styður það er að með-
göngutími srnits í músum er sá sami sé vCJD smitefni og BSE smitefni sprautað í músaheila.
Einnig hefur fundist sams konar sylcrusameindir á PrPsc próteinum hjá þessum ungu
sjúklingum og hjá BSE sýlctum nautgripum. í Bretlandi eru vísindamemi áhyggjufullir yfir
möguleikanum að BSE riðusmit gæti hafa borist í sauðfé og þannig inn í fæðukeðju mannsins
á nýjan hátt. Enn er elckert sem bendi til þess.