Morgunblaðið - 19.03.1982, Blaðsíða 4

36
MORGUNBLAÐIÐ, FÖSTUDAGUR 19. MARZ 1982
Daglegt
—íif—
Konunglegur
sjúkdómur
Þaö er Sigmundur Magnússon,
yfirlæknir og formaöur Blæö-
ingasjúkdómafélags Islands sem
hér segir frá nýjungum til aö greina
gamalþekktan sjúkdóm sem hér
áöur var nefndur einu nafni
dreyrasótt eöa dreyrasýki, og er
líklega þekktastur fyrir aö hafa
veriö arfgengur innan fjölskyldu
Viktoríu drottningar. Meðal elstu
heimilda um veikina eru gamlar
gyöingafrásagnir frá þvi um Krists
burö, en þar segir m.a. frá rabbía
sem ræöur frá umskuröi á svein-
barni í fjölskyldu nokkurri, þar sem
bræörum barnsins hafi blætt út af
þeim sökum.
Hér má ajá til vinstri hvernig
sjúkdómurinn hemophilia A eöa
B erfist frá sjúkum fööur og heil-
brigöri móöur. Sjúkdómurinn erf-
ist á x-litningunum og veróa
daeturnar því flytjendur sjúk-
dómsins. A skýringarmyndinni til
haagri sést hvernig sjúkdómurinn
erfist frá móöur sem flytur sjúk-
dóminn. í þessu tilfelli eru líkur á
því aö eigi móöirin fjögur börn,
tvasr telpur og tvo drengi, þá
veröi annar drengurinn sjúkur og
önnur telpan flytjandi sjúkdóms-
ins.
unnt væri aö halda sjúkdómnum
niöri í dag. Hann sagöi aö aðal-
hætta þessara sjúklinga væru
blæöingar inn á iiöi sem gætu leitt
til endanlegrar eyöileggingar liö-
anna. Til aö koma í veg fyrir blæö-
ingar eru sjúklingum gefin þau efni
sem þá skortir og eru þau fram-
NÝ AÐFERÐ TIL AÐ GREINA SJÚKDÓMINN Á FÓSTURSTIGI KYNNT HÉR Á LANDI
„Á síðustu árum hefur þróast ný
aðferð við Kings College Hospital í
London til að greina blæðingar-
sjúkdóma á fósturstigi. Þetta er
gert með aðstoð tækis sem kallað
hefur verið „The Needle Scope“,
og fer þannig fram að stungið er á
legi á 18.—20. viku meðgöngu-
tímans og með aðstoð tækisins er
tekið blóð úr naflastreng og unniö
úr því á rannsóknarstofu. Dr. R.S.
Mibashan sem er forstöðumaður
Hemophilia Centre Kings College
Hospital lánaði okkur kvikmynd
sem tekin var í gegnum svona
skóp og var myndin sýnd á vegum
Blæðingasjúkdómafélags íslands
„Erum aó vinna aó því aó koma upp þaasum rannsóknum hér á landi,
erum ( sambandi viö doktor Bloom í Bretlandi sem er vel þekktur á
þessu sviöi.“ Sigmundur Magnússon yfirlœknir og formaöur Blmö-
ingasjúkdómafélags íslands.
fyrir skömmu. Þessi tækni hefur
líklega þróast frá 1977—78, en
kvikmyndina sá ég fyrst í Tel Aviv
1979. Þessi tækni hefur ekki verið
tekin upp hér á landi enn sem
komið er, þar sem okkur vantar
enn bæði tækið sjálft, þjálfun á það
og sumar rannsóknirnar á blóðsýn-
unum. Við erum þó að vinna að því
að koma upp þessum rannsóknum
hér á landi, erum í sambandi við
doktor Bloom í Cardiff í Bretlandi,
sem er vel þekktur á þessu sviði,
og stendur okkur til boða að senda
mann þangað eða fá sendan mann
hingað til að bæta aðstöðu okkar
til greiningar á sjúkdómnum.“
syni og voru tveir þeirra blæöarar,
annar dó fjögurra ára en hinn varö
56 ára gamall. Alix sem þekktari er
undir nafninu Alexandra giftist
Nicholasi II Rússakeisara og átti
meö honum soninn Alexis sem er
líklega þekktasti blæöarinn af
þeim öllum.
13 mismunandi
storknunarefni
hafa fundist
Á seinni árum hafa fundist um
13 mismunandi storkuefni og fara
mismunandi blæöingarsjúkdómar
eftir því hvert þeirra vantar hverju
Strásykurinn í gulu pökkunum
sem þú notar ...
í baksturinn,
í kaffið,
í teið,
í matinn,
á morgunmatinn,
út á grautinn,
út á skyrið.
er fyrsta fflokks strásykur.
Það er þó ekki fyrr en í lok 18.
aldar aö nánari lýsingar af sjúk-
dómnum koma fram, og er þá lögö
áhersla á aö sjúkdómurinn sé
kynbundinn, sjúklingarnir ein-
göngu karlmenn og vlröist sjúk-
dómurinn erfast gegnum konur.
Þekktustu blæöararnir hér áður
voru þó eflaust innan bresku kon-
ungsfjölskyldunnar. Frá 12 ára al-
dri vissi Viktoría t.d. aö hún erföi
konungdóminn, en um sjúkdóms-
arfleifö sína vissi hún þó ekki fyrr
en 22 árum síöar er hún fæddi
soninn Leopold. Tvær dætur henn-
ar reyndust vera flytjendur sjúk-
dómsins, þrír dóttursynir hennar
voru sjúkir og sex dótturdóttursyn-
ir. Leopold sonur Viktoríu þjáöist
mikiö af sjúkdómnum og er hann
var 26 ára gamall skrifaöi Viktoría
Disraeli forsætisráöherra sinum og
sagöi aö Leopold heföi aö minnsta
kosti fimm sinnum á ævirl'ni vérið
viö dauöans dyr. Hann lést síöan
rúmlega þrítugur af völdum áverka
sem hann hlaut i byltu.
Systur Leopolds, þær Alice
fædd 1843 og Beatrice fædd 1857,
voru flytjendur sjúkdómsins.
Frederick syni Alice blæddi út er
hann var þriggja ára og tvær dæt-
ur hennar, Irena og Alix, áttu syni
sem voru blæðarar. Irena átti þrjá
sinni. 9 af hverjum 10 blæöurum í
heiminum þjást af sjúkdómi sem
kallaöur hefur veriö hemophilia A
eöa B, sjúklingarnir eru allir karl-
menn, en konur eru einkennalausir
flytjendur sjúkdómsins. Aö sögn
Sigmundar eru milli 70 og 80
manns í Blæöingasjúkdómafélagi
Islands, um 16 eru haldnir sjúk-
dómnum hemophilia A eöa B og
um 30 eru meö sjúkdóm af Von
Willebrand-gerö, sá sjúkdómur er
vægari og erfist ókynbundiö til
karla og kvenna. Hér eru því hlut-
fallslega fleiri af þeirri gerö en al-
mennt í heiminum.
Sigmundur var spuröur hvernig
leidd úr mannsblóöi. Sumir þurfa
aö fá slík efni tvisvar til þrisvar í
viku eöa jafnvel oftar ef tilefni
gefst. Þessi efni eru mjög dýr, þar
sem þau eru unnin úr miklu blóö-
magni, oft þarf 10—15 blóðgjafa
til aö gefa manni vikuskammt, og
ef þarf að skera sjúkling upp, þarf
mun meira.
Hjálp til
sjálfshjálpar
Þar sem hemophilia A- og
B-sjúkdómurinn er mun hættulegri
en aörir blæöingarsjúkdómar og
um leiö sá algengasti í heiminum i
Verðlaunagreiðsla
Sólveigar
Sólveig Leifsdóttir, hárgreiöslumeistari í Gígju, geröi sér lítiö
fyrir og vann fyrstu verölaun fyrir kvöldgreiöslu í keppninni
„World Top Fashion Hair Styling“, en keppni þessi var haldin {
London í byrjun febrúar sl. Á hárgreiöslusýningu sem haldin var í
skemmtistaönum Hollywood ffyrir skömmu, sýndi Sólveig verð-
launagreiöslu sína og voru meðfylgjandi myndir teknar viö þaö
tækifæri.
„Á sýningunni í Hollywood notaöi óg sama kjólinn og módelió
og í keppninni (London,“ sagói Sólveig í stuttu samtali viö Morg-
unblaöiö. „Þaó var Hildigunnur Hiimarsdóttir sem var módel hjá
mór, en móöir mín María Auður Guómundsdóttir, saumaói kjólinn.
Kjóllinn vakti mikla athygli í keppninni í London og ef til vill hefur
hann átt einhvern þátt í aó ég sigraói," sagói Sólveig ennfremur.
Þaö hefur vakiö athygli aó hárgreiöslusýningar hafa mjög færst
í vöxt hór á landi aö undanförnu og taldi Sólveig aö aóstæóur fyrir
því mætti bæói rekja til harönandi samkeppni á þessu sviöi og svo
aukins áhuga fólks almennt fyrir nýjum straumum í hárgreiöslu.