Læknablaðið - mai 2019, Síða 27

LÆKNAblaðið 2019/105 231
Inngangur
Pisa­heilkenni, einnig nefnt pleurototonus, er eitt birtingar­
form svokallaðrar stöðuskekkju (postural deformity), sem eins og
nafnið bendir til dregur nafn sitt af skakka turninum í Pisa. Það
sem einkennir Pisa­heilkenni er slagsíða sem versnar við gang.
Hin birtingarformin eru Camptokormia, stundum nefnt á ensku
„bent­spine syndrome“ og Antecollis, einnig nefnt „drop­head
syndrome“. Hin ólíku form stöðuskekkju geta verið fylgifiskar
ýmissa sjúkdóma í vöðva­ og miðtaugakerfi en stöðuskekkju
hefur verið vel lýst hjá fólki með Parkinson­sjúkdóm.1,2 Geðsjúk­
dómar og aukaverkanir ýmissa geðlyfja geta einnig leitt til stöðu­
skekkju.3,4 Camptokormia hrjáði stundum skotgrafahermenn í
fyrri heimsstyrjöldinni og nefndist þá „Cyphose hystérique“ og
var ástæðan talin andleg.5 Fyrstur til að lýsa Pisa­heilkenni var
sænski læknirinn Ekblom árið 1972.4 Fjölmörg lyf sem grípa inn í
dópamínefnaskiptin í miðtaugakerfinu hafa verið tengd við Pisa­
heilkenni.6 Einnig geta ýmsir taugahrörnunarsjúkdómar leitt til
Pisa­heilkennis og þar ber helst að nefna Parkinson­sjúkdóm.1,6,7
Stöðuskekkja getur haft margs konar áhrif á líf þeirra sem
greinast með sjúkdóminn. Fólk með stöðuskekkju getur til dæm­
is átt í erfiðleikum með samskipti vegna líkamsstöðu sinnar.
Camptokormiu og Pisa­heilkenni getur einnig fylgt sársaukafullur
vöðvaherpingur í magavöðvum og hálshrygg. Það er einkennandi
fyrir stöðuskekkju að snemma í sjúkdómsferlinu geta sjúklingar
rétt úr sér í liggjandi stöðu en geta ómögulega rétt úr sér stand­
andi. Slitbreytingar í hrygg þróast þó oft hratt og geta leitt til stífr­
ar hryggskekkju (scoliosis) og herðakistils (kyphosis). Einkennandi
fyrir Pisa­heilkenni er að skekkjan er ekki einungis í kórónuplani
heldur er einnig um að ræða svokallað þykktarstöðuójafnvægi
(sagittal imbalance). Þykktarstöðuójafnvægi er hægt að greina á
Pisa­heilkenni
– sjúkratilfelli
Á G R I P
Sextíu og sex ára kona með Parkinson-sjúkdóm leitaði til bæklunar-
lækna vegna erfiðra bakverkja. Konan hafði á skömmum tíma fengið
hryggskekkju og göngugeta hennar hafði samtímis skerst. Konan var
greind með hryggþröng (spinal stenosis) og hið sjaldgæfa Pisa-heil-
kenni sem stundum er fylgifiskur Parkinson-sjúkdóms. Í skurðaðgerð
var hryggskekkjan rétt af og tveimur árum síðar var konan verkjalaus
og göngugeta hennar hafði batnað verulega. Vandamál tengd bak-
skurðaðgerðum hjá fólki með Parkinson-sjúkdóm eru flókin og mik-
ilvægt er að rétt aðgerð sé framkvæmd frá byrjun. Hér er lýst skurð-
meðferð hjá konu með Parkinson-sjúkdóm og Pisa-heilkenni.
Freyr Gauti Sigmundsson1,3
Fredrik Strömqvist2
Bjarki Karlsson3
Höfundar eru læknar.
1Bæklunardeild Háskólasjúkrahússins í Örebro, 2bæklunardeild Háskólasjúkrahússins í
Malmö, 3Sjúkrahúsinu á Akureyri.
Fyrirspurnum svarar Freyr Gauti Sigmundsson, freyr.sigmundsson@regionorebrolan.se
https://doi.org/10.17992/lbl.2019.05.232
standandi hliðarröntgenmyndum. Þykktarstöðuójafnvægi er til
staðar ef lóðrétt lína frá miðjum hálshryggjarbol C7 fellur meira
en 5 cm framan við aftari horn endaplötu S1 (sacrum). Einkennandi
fyrir skekkjuna er að hryggbolirnir snúast ekki (rotation) eins og
algengast er þegar um venjulega hryggskekkju er að ræða. Fólk
með Pisa­heilkenni á oft erfitt með gang og að rétta úr sér. Flestir
sem verða fyrir sjúkdómnum fá erfiða bakverki og reyna af öllum
mætti að rétta úr sér en gefast fljótt upp vegna sársauka. Heil­
kennið er sjaldgæft en um það bil 2­8% sjúklinga með Parkinson­
sjúkdóm eru taldir fá Pisa­heilkenni.2,8 Ástæða stöðuskekkju hjá
fólki með þessa sjúkdóma er talin vera ójafnvægi í bolvöðvaspennu
(truncal dystonia) en orsakirnar geta verið margþættar. Greining og
meðferð er yfirleitt í höndum taugalækna. Til að byrja með felst
meðferðin í meðhöndlun grunnsjúkdómsins og lyfjabreytingum
eins og við verður komið. Meðferð með djúpheilaertingu (deep
brain stimulation) hefur einnig verið reynd en með misjöfnum ár­
angri.9 Sú meðferð hjálpar ekki ef skekkjan í hryggnum er orðin
stíf og slitbreytingar eru miklar.10 Sérhæfð sjúkraþjálfun, hjálp­
artæki og bótoxmeðferð hafa einnig verið notuð eftir þörfum.
Sjúklingar með Pisa­heilkenni geta sökum aukinnar vöðvaspennu
í kviðarvöðvum haft verki í þeim og getur bótoxmeðferð slegið
á slík einkenni. Í sumum tilfellum getur skurðaðgerð þar sem
hryggurinn er réttur af verið árangursrík en fylgikvillar eftir slík­
ar aðgerðir eru þó algengir.11,12
Tilfelli
Sextíu og sex ára kona með Parkinson­sjúkdóm leitaði til bækl­
unarlækna vegna verkja í baki og leiðniverks niður í hægra læri.
S J Ú K R A T I L F E L L I