Læknablaðið - 15.02.1986, Blaðsíða 10

28
LÆKNABLAÐIÐ
Systir á fimmtugsaldri hefur eðlilegar sýrur og eðlilegt
kalsíum og PTH í sermi. Hann á tvo syni á þrítugsaldri,
annar þeirra hefur háar fastandi sýrur (17 meq) og vægt
hækkað gastrín, (90 pg), en eðlilegt kalsíum og PTH í
sermi. Hinn sonurinn hefur eðlilegar magasýrur og
eðlilegt kalsíum og PTH í sermi. Dóttir á fermingaraldri
hefur ekki verið rannsökuð til þessa.
UMRÆÐA
Þegar Zollinger og Ellison lýstu teimur sjúkra-
tilfellum 1955 og drógu þá ályktun, að
samband væri á milli sársjúkdómsins og
æxlanna í brisinu, opnaðist nýtt svið í
læknisfræði. Þessar tvær sjúkrasögur Zollin-
gers og Ellisons voru mjög áþekkar þeim
sjúkrasögum, sem hér er lýst að framan. Faðir
og tveir föðurbræður sjúklings okkar voru
langt leiddir af sjúkdómnum fyrir 1955, annar
föðurbróðirinn dó reyndar úr honum
skömmu áður og hinn dó stuttu seinna.
Athygli hefði vafalaust vakið, ef íslenskir
læknar hefðu greint frá þessum sjúklingum þá
í víðlesnu tímariti.
í töflunni koma fram helstu atriði um ZES
(6, 7, 8, 12). Þótt kviðverkir séu algengasta
fyrsta kvörtun, hjá um 80%, hafa allt frá 10-
14% sjúklinga niðurgang sem byrjunarein-
kenni (6, 7, 8, 12).
Á fyrstu árunum eftir að kvillanum var lýst,
greindist hann oft ekki fyrr en eftir endurtekn-
ar magaaðgerðir vegna illvígra magasára og
fylgikvilla þeirra. Er því vel lýst af Ellison og
Wilson 1964 (6). Á síðari árum, eftir tilkomu
nýrra aðferða til þess að mæla gastrín í sermi
(radioimmunoassay), greinist kvillinn fyrr en
áður og iðulega á því stigi, að einkenni benda
á venjulegt skeifugarnarsár (3). Sár sem eru
samfara við venjulega meðferð og eru á
óvenjulegum stöðum.
Þar sem erfitt er að fá gerðar gastrínmæl-
ingar í sermi, getur magasýrumæling stutt
Zollinger-Ellison syndrome. Clinical features.
References Ellison et o/(6) Stage et o/(7) Jensen et al (8) Regan et o/(12)
Number of patients 260 34 42 40
Mean age at onset - 50.4 46.7 50.0
Males (%) 60 62 60 60
First symptoms (%) Abdominal pain 93 85 53 98
Pain & diarrhea 30 56 24 28
Diarrhea alone 7 9 40 2
MEA I (%) 21 24 26 23
Tumor present (!%) 90 52 67 64
Metastatic disease (%). 42 29 33 13
greiningu á sjúkdómnum, en engan veginn
staðfest hann.
Helmingur og allt að tveimur þriðju
sjúklinga með ZES hafa fastandi sýrur hærri
en 15 meq á klukkustund, en aðeins 3-10%
sjúklinga með venjulegt skeifugarnarsár hafa
svo háar sýrur (13, 14, 15). Sé hlutfallið milli
grunngilda og hámarksgilda magasýru
(BAO/MAO) hærra en 0,6, vekur það grun
um að kvillinn sé til staðar, því helmingur
sjúklinga með ZES hefur svo hátt hlutfall,
en aðeins tveir af hundraði þeirra, sem hafa
venjulegt skeifugarnarsár (13, 14, 15).
Rannsóknir. Mæling á gastríni í sermi er
langnæmasta og áreiðanlegasta aðferðin til
greiningar kvillans. Gastrínmælingar voru
árum saman erfiðar og niðurstöður ekki
alltaf áreiðanlegar og voru sýni send héðan til
ýmissa staða erlendis, bæði til Evrópu og
Bandaríkjanna. Nú eru þessar mælingar
orðnar nákvæmar og unnt að framkvæma
þær hér á landi, t.d. á Borgarspítalanum.
Gastríngildi hjá heilbrigðum og sjúklingum
með skeifugarnarsár mælast venjulega lægri
en 50-60 pg/ml, en langflestir sjúklingar með
ZES hafa hærra gildi en 150, iðulega hærri en
1.000 pg/ml (13).
Við grun um sjúkdóminn eru endurteknar
gastrínmælingar nauðsynlegar, þar sem eitt
eðlilegt gastríngildi útilokar ekki sjúk-
dóminn. Gildi yfir 1.000 pg/ml, samfara
háum sýrum, staðfesta greininguna (13).
Til eru sjúkdómar, þar sem gastrín er
hækkað og sýrur eru eðlilegar eða um
sýruleysi er að ræða, en þeir eru ekki sundur-
greiningarvandamál.
Fyrir utan ZES er aðeins um þrjá sjúkdóma
að ræða, sem hafa bæði hækkaðar sýrur og
gastrín, en þeir eru
a) venjulegt skeifugarnarsár,
b) G-frumuvefjaauki (G-cell hyperplasia) í
porthelli og
c) heilkenni, sem kemur fram eftir Billroth II
— aðgerð þegar hluti porthellis er skilinn
eftir (retained antrum syndrome (RAS)).
Þegar gastríngildi eru vægt en ekki afgerandi
hækkuð, getur greining, einkum gagnvart
venjulegu skeifugarnarsári, verið erfið. Má þá
beita gastrínörvunarprófi til aðgreiningar.
Við sekretínörvunarpróf hækkar gastrín í
sermi um meira en 40%, eða um meira en 200
pg/ml hjá sjúklingum með ZES (7, 13). Svo