Læknablaðið - 15.02.1987, Síða 51

LÆKNABLAÐIÐ 1987; 73: 67-70
67
Hannes Hjartarson
HEMANGIOPERICYTOMA Á HÖFÐI OG HÁLSI
INNGANGUR
Árið 1923 lýsti Zimmerman (1), frumum
umhverfis háræðaveggi sem hann nefndi
»Perizyten«. Nítján árum síðar (1942) greindu
Stout og Murray (2) sams konar frumur í vissum
æðaæxlum, þessi æxli nefndu þau
»hemangiopericytoma« (HPRC). Álitið er (3), að
þessar frumur geti dregist saman og taki þannig
þátt í stjórnun á rúmmáli æða.
HPRC flokkast sem mjúkvefjaæxli (sarcoma),
getur verið góðkynja, en getur einnig haft
eiginleika illkynja æxla með því að vaxa inn í
aðliggjandi vefi (infiltrative), endurbirtast
(recidive) eða mynda meinvörp í allt að helmingi
tilfella (3-10). Vaxtarferillinn er oftast hægur
borið saman við önnur illkynja mjúkvefjaæxli.
Þetta gildir þó ekki um meðfædd HPRC sem
yfirleitt eru góðkynja (9, 11). HPRC eru sjaldgæf
æxli og nema 1% allra æðaæxla (6, 8). Þar sem
»pericytar« eru í veggjum háræða og bláæðlunga
flestra vefja, geta HPRC myndast nánast hvar
sem er í líkamanum (4), en 15-28% koma fram á
höfuð- og hálssvæði (4-8). Æxlin hafa greinst í
öllum aldurshópum (0-92 ára) (9), algengast á
aldursskeiðinu 40-70 ára (6, 8, 10). Jöfn skipting
er milli kynja (3, 4, 6). Viðurkennd meðferð í dag
er algjört brottnám æxlis (radical excision), en
krabbameinslyfjameðferð getur haft jákvæð
áhrif (12). í þessari grein er sagt frá 4 tilfellum
greindum á Háls-,nef- og eyrnadeildinni,
Háskólasjúkrahúsinu Lundi í Svíþjóð og gerð
samantekt á 198 tilfellum (4, 5, 10, 11, 13, 14, 15,
16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26, 27) á
höfuð- og hálssvæði, áður skráðum í
læknisfræðiritum - sjá töfluna (table 1).
LÝSING Á TILFELLUM
Tilfelli nr. 1: 59 ára karlmaður sem leitaði
læknis með sex mánaða sögu um bólgu í hægri
kinn. Röntgenmynd af kjálkaholum sýndi
skyggða hægri kinnkjálkaholu og beineyðingu í
Frá Háskólasjúkrahúsinu, Lundi. Barst 03/11/1986. Samþykkt
11/11/1986.
framfleti hennar. Með aðgerð var fjarlægt
4,5 x 5,5 x 6 cm stórt æxli úr hægri
kinnkjálkaholu. Vefjarannsókn leiddi í ljós
HPRC, án einkenna um illkynja breytingar. Níu
árum siðar (1976) kom sjúklingur aftur vegna
verks kringum hægra auga og tvísýni.
Röntgenrannsókn sýndi skyggða hægri
kinnkjálkaholu og hægra nefhol, ásamt
beineyðingu í augntóttarfleti. Við æðamyndatöku
(angiography) kom í ljós aðrennsli frá
kinnkjálkaslagæð og miðhjarnaslagæð. Við
aðgerð var fjarlægður æxlisvöxtur frá hægri
kinnkjálkaholu og bilinu aftan hennar (spatium
retromaxillari), ásamt úr gagnaugabeinsskál
(fossa temporalis). Við vefjarannsókn sást,
HPRC með einstaka frumum í skiptingu.
Sjúklingur fékk geislameðferð eftir aðgerð,
samtals 50 Gy.
Árið 1983 kom fram fyrirferðaraukning við hægri
kjálkabarðskirtil. Kjálkabarðskirtill ásamt eitlum
hægra megin á hálsi (radical neck dissection) var
fjarlægt með aðgerð. Vefjarannsókn sýndi
HPRC í eitlum við kjálkabarðskirtil með
nokkrum frumum í skiptingu.
Tölvusneiðmyndataka 10 mánuðum síðar sýndi
engin merki um æxlisvöxt. í nóvember 1985 kom
sjúklingur vegna blæðinga frá hægra nefholi. Við
tölvusneiðmyndatöku kom í ljós æxlisvöxtur í
Location of head and neck hemangiopericytoma
reported in the literature, including thefour cases in this
report.
Soft tissue face................................ 23
Oral cavity..................................... 26
Naso-maxillary complex ......................... 46
Scalp-skull..................................... 16
Neck............................................ 21
Pharynx......................................... 13
Ethmoido orbital region ........................ 32
Thyroid gland.................................... 3
Parotid gland.................................... 9
Larynx........................................... 7
Mandible......................................... 6
Total 202