Læknablaðið - maj 2019, Side 21
LÆKNAblaðið 2019/105 225
Y F I R L I T S G R E I N
gamalmennis, vita, að hún stenst ekki högg axarhamars“.9 Þá er
einnig vert að minna á að engar frekari lýsingar eru um aflögun
hauskúpunnar, né annarra beina í Egils sögu. Engar munnmæla
sögur eru heldur í sögunni um höfuðlag Egils á efri árum né að
hann hafi þurft æ stærra höfuðfat með árunum. Það er vel þekkt
úr sögu einstaklinga með Pagets í hauskúpu. Eins finnst Pagets
sjúkdómur í hauskúpu og í tilfelli afmyndunar hennar (leontiasis
ossea) aðeins í minnihluta Pagetssjúklinga.10
Hinir fágætu beinvaxtarsjúkdómar
Þess skal getið að yfir 20 aðrar svipgerðir með fágæta afbrigðilega
beinvaxtarsjúkdóma hafa verið uppgötvaðar á síðari árum vegna
breytna í erfðamenginu. Þeir sjúkdómar einkennast einnig af auk
inni beinþéttni og herðingu og er þeim nánar lýst í tímaritinu
Gene.11 Þannig hefur þeirri áhugaverðu mismunagreiningu einnig
verið haldið á lofti að Egill hafi verið þjakaður af Van Buchem
sjúkdómnum.12
Með samantektarrannsóknum hefur komið fram að algengi Pa
getssjúkdómsins á heimsvísu sé hæst í Bretlandi og flestar grein
ingar í Lancashire (8,3%) rétt norðan við Wales.13 Á hinn bóginn er
hinn afar fágæti Van Buchemsjúkdómur með undir 30 sjúkratil
felli skráð og þar af er helmingurinn af hollenskum uppruna. Sjúk
dómurinn er þar að auki með víkjandi erfðamynstri,14 nema ef um
hina enn sjaldgæfari undirgerð sjúkdómsins er að ræða (Worth
sjúkdómur), og þannig ólíklegri til sýndar svipgerðar samanborið
við Pagetssjúkdóminn. Þar fyrir utan eru flestir Pagetssjúklingar
af engilsaxneskum uppruna eins og að ofan er getið.13,15 Algengi
Pagetssjúkdóms í upphafi Íslandsbyggðar er óþekkt. Það er talið
falla fremur að skandinavískum erfðum en engilsaxneskum. Þá
skal þess getið að algengið mælist 0,3% í Danmörku og Svíþjóð.16
Egill Skallagrímsson tilheyrði fyrstu kynslóð Íslendinga og átti
ættir sínar að rekja til Noregs. Samkvæmt grein í Lancet hefur ný
gengi pagetískra tilfella í Noregi mælst enn lægra en í Danmörku
og Svíþjóð.17 Þótt ekki sé hægt að útiloka að ofvöxtur hafi hlaupið
í bein Egils Skallagrímssonar vegna þessa sjúkdóms eða annarra
fágætra og afbrigðilegra beinvaxtarsjúkdóma er hér leitast við að
finna mögulegar líffræðilegar skýringar á útliti Egils og þeirri
hegðun hans sem lýst er í Egils sögu. Þá er hér átt við þær skýr
ingar sem skarast á við það hvort tilgátan um að Egill hafi verið
þjakaður af Pagetssjúkdómi hafi við rök að styðjast.
Pagets-sjúkdómur
Vitanlega er erfitt að ráða í allar gátur Íslendingasagna og glíman
við sagnfræðina þar af leiðandi oft erfið. En það vekur óneitan
lega athygli að pagetísk bein reynast oft viðkvæmari en heilbrigð
bein.18 Þessar niðurstöður eru því í samræmi við athugasemdir
Jóns Steffensen sem að ofan greinir. Í grein Zimmermann er þess
hins vegar ekki getið hvort beinasýnin hafi verið á beineyðandi
stigi (osteolytic phase), blönduðu (mosaic/mixed phase), eða bein
herslisstigi (osteosclerotic phase). Ef tekið er mið af frásögninni úr
Eglu um að höfuðkúpa Egils hafi staðist axarhögg má álykta að
meintur Pagetssjúkdómur Egils hafi verið á beinherslisstigi. End
anlegt svar fæst þó varla fyrr en hauskúpa Egils finnst á ný við
frekari uppgröft í Mosfellsdal.
Ekki hafa fundist greinar í ritrýndum vísindatímaritum með
megináherslu á fjaðurstyrkleika og beinhörku höfuðkúpu Pagets
sjúklinga við vinnslu þessarar greinar. Á síðari árum er hins vegar
orðið ljóst að Pagetssjúkdómi má skipta í ofangreind þrjú stig.19
21 Sjúkdómurinn er kenndur við breska lækninn James Paget22 og
lýsir sér með krónískri bólgu í beinum og óeðlilegri beinmynd
un, einkum í mjaðmarbeini, hrygg, lærlegg og höfuðkúpu (mynd
23). Þá er hámarks nýgengi Pagetssjúkdómsins á aldrinum 7080
ára og í rétt rúmlega 72% tilfella er sjúkdómurinn staðbundinn
(monostotic).23
Meinmyndun Pagets-sjúkdóms
Aðalorsök meinmyndunar Pagetssjúkdómsins er ekki skýr en
vitað er að beinátfrumur skipa ákveðið grundvallarhlutverk í til
urð og þróunarferli hans. Þá er hún af mörgum vísindamönnum
sögð tengjast mislingaveirunni.2426 Paramyxoviridaeinnlyksukorn
hafa til að mynda fundist í kjörnum beinátfrumna Pagetssjúk
linga (mynd 45). Það hefur síðar leitt til uppgötvunar mislinga
veirumótandiRNAumrits með staðbundinni þáttapörun. Frekari
nálganir þessum líkar, það er á staðfestingu veirumeinvalds, hafa
verið gerðar með ónæmisvefjaefnafræðilegum rannsóknum og
raðgreiningu mislingaveirna.26 Annar vaki af sama veiruuppruna,
það er að segja öndunarfærasamfrymisveiran, hefur einnig fund
ist í beinmerg Pagetssjúklinga.27 Tekið skal fram að Ralston bendir
Mynd 3. Tölvusneiðmyndir með þykktar- (sagittal) og ássniðum (axial) af höfuðkúpu
án skuggaefnis (beinagluggi). Pagets-sjúkdómur (A og B) sem sýnir Tam o‘ shanter-
teikn (hattur) og beinherðingarfleka (cotton wool) á milli ytri og innri hulu (theca)
(hvítar pílur). Með þakklæti til prófessors Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 2639.
Til samanburðar má sjá heilbrigða hvelfingu til hægri (C og D). Með þakklæti til mynd-
greiningardeildar sjúkrahússins í Randers, Danmörku. Þar sem efri hluti hvelfingar-
innar samanstendur af „skeljahlutum“ er við hæfi að vitna í meðhöndlun Skafta prests
Þórarinssonar úr Egils sögu á beinum sem fundust við uppgröft og talið var að væru
bein Egils Skallagrímssonar. En samkvæmt lýsingu í Eglu þótti „hausinn með ólíkind-
um þungur og allur báróttur utan svo sem hörpuskel“.