Læknablaðið - May 2019, Page 23

LÆKNAblaðið 2019/105 227
Y F I R L I T S G R E I N
Einnig má nefna vísupartinn þar á undan, úr sama kafla, þar sem
vikið er að getuleysi:
blautr erum bergis fótar
borr, en hlust es þorrin.
Þannig er ekki ósennilegt að orsökin hafi legið í æðakölkun
þegar tekið er tillit til aldurs Egils á þessum tímapunkti í sögunni.
Að þessu gefnu mætti spyrja hvort blóðþurrð hafi verið að finna
annars staðar í líffærakerfi hins forna víkings, svo sem blóðþurrð í
ennishjarna meðfylgjandi hegðunartruflunum. Ákveðið misræmi
er þó að finna í skrifum Snorra um Egil, enda segir næst á eftir
ofangreindu að „á dögum Hákonar hins ríka öndverðum, þá var
Egill Skallagrímsson á níunda tigi, og var hann þá hress maður
fyrir annars sakar en sjónleysis”. Að þessu gefnu má draga sagn­
fræðigildi frásagnarinnar í efa. Ef til vill þjáðist Egill ekki af öðru
en fylgifiskum ellinnar.
Vangavelturnar um blóðþurrð eru ekki í rökréttu samhengi við
tilgátuna um að Egill hafði verið haldinn Pagets­sjúkdómi. Í rann­
sókn á 71 Pagets­sjúklingi fannst marktækt samhengi milli auk­
ins smáæðablóðrásarflæðis í beinum og aukinni beinumsetningu.
Bornir voru saman heilbrigðir einstaklingar við Pagets­sjúka og
voru allir í úrtakinu á aldrinum 67 ± 10 ár. Þá voru þessar breytur
ekki aðeins rannsakaðar fyrir höfuðkúpu, hrygg og mjaðmagrind
heldur einnig fyrir útlimi. Með hjálp DCE­ segulómmyndunar
(dynamic contrast-enhanced MRI) sást hvar dreifing upptöku skugga­
efnisins var ekki einsleit. Á hinn bóginn fundust staðbundin svæði
í beinum Pagets­sjúklinga með marktæka æðavæðingu (mynd 5).43
Þessu ástandi má þannig líkja við aukið hjástreymi sem stelur
blóði og flæði þess frá nærliggjandi vefjum. Það getur því varla
útskýrt fótkulda Egils, því samfara djúpum verkjum í fótleggjum
hjá Pagets­sjúklingum verður aukinn húðhiti vegna aukins blóð­
flæðis.44 Þessi þráláti sjúkdómur getur einnig leitt til heyrnarleys­
is, blindu, erfiðleika með hreyfingu útlima vegna fergingar heila­
tauga auk utanhöfuðkúputaugaþrengsla.45,46 Heyrnarskerðingu er
þó óvanalegt að sjá koma fyrst fram í kringum níræðisaldur hjá
Pagets­sjúklingum. Sú skerðing kemur vanalega fyrr fram.47 Þar
fyrir utan koma fyrstu einkenni Pagets­sjúkdóms að jafnaði fram á
aldursskeiðinu milli fertugs og sjötugs.48 Ef tekið er mið af greina­
skrifum eru 0,5% líkur á einkennagefandi Pagets hjá Agli fyrir lok
vaxtarskeiðs hans. Eins og fyrr segir er ófríðleika Egils lýst allt frá
æsku til fullorðinsára og hann sagður tröll að vexti. Í því samhengi
verður að teljast líklegt að sjúkdómurinn hefði komið í veg fyrir
þau afrek Egils sem getið er um í Egils sögu. Þá er einnig ólíklegt
að Egill hefði komist hjá beinbrotum og afleiddri slitgigt sem hefði
truflað afl og útlimahreyfingar hans.
Frá árinu 2010 hafa áhrifum ójafnvægis jónasamsetningar
í blóði á hugsanir, hegðun og atferli verið gerð góð skil. Of hátt
kalsíum í blóði, til að mynda vegna aukinna sviptinga í umsetn­
ingu beina, getur orsakað einkenni þunglyndis, rugls og ofsóknar­
brjálæðis, auk óráðs, aukins æsings og ofskynjana.49 Það hefur hins
vegar verið viðtekið lengi að þéttni kalsíums í blóðsermi Pagets­
sjúklinga sé að jafnaði innan eðlilegra marka. Við langvarandi
hreyfingarleysi og/eða beinbrot geti það hækkað og einnig vegna
kalkvakaóhófs.50,51 Þar með mætti segja að fundin séu rök gegn
tilgátunni um að samhengi sé á milli hegðunartruflana Egils og
hugsanlegs Pagets­sjúkdóms. Nýverið hafa verið birtar niður­
stöður úr þýði 236 Pagets­sjúklinga sem benda til aukinnar þéttni
kalsíums í blóðsermi frá 12 sjúklingum. Aðeins einn sjúklingur
þróaði ekki með sér afleitt kalkvakaóhóf. Hjá þessum sjúklingi
mældist einungis einu sinni of há þéttni kalsíums í blóðsermi.52
Að þessu gefnu má reikna með undir 0,5% líkum á að Pagets­sjúk­
dómur hafi haft áhrif á hegðun og geðslag Egils.
Skyggnst inn í vökvahólfin
Á lokastigi sínu, það er beinherslisstigi, og í tilfelli afmynd­
unar höfuðkúpunnar leiðir Pagets­sjúkdómurinn til fergingar
heilastofns og þar með myndunar vatnshöfuðs sem getur valdið
heilabilun (hydrocephalus-induced dementia).53 Bent hefur verið á að
þessi aflögun höfuðkúpunnar leiði til minnkunar frásogs heila­ og
mænuvökva frá vökvahólfum miðtaugakerfisins.53 Fjallað hefur
verið um kölkun skúmkorna og hún staðfest með myndgreiningu
en engar vísbendingar hafa fundist um að fyrirbærið eitt og sér
geti leitt til myndunar vatnshöfuðs.54 Ályktun Moiyadi um að af­
Mynd 5. Ljóssmásjármynd af beinvef (A) eftir Masson Goldner-litun. Hér má sjá bandvefsmynd-
un í beini (intertrabecular) hjá Pagets-sjúklingi með ríkulegri æðamyndun og staðbundnu samsafni
eitilfrumna (10x). Frekari stækkun sýnir uppsogsglufur (resorption lacunae) og mikinn fjölda stórra
beinátfrumna. Til hægri sést ofið bein með umframmyndun á beinlíku (osteoid) yfirborði (hvít píla). Með
þakklæti til Björns Jobke, Radiopaedia.org, rID: 39303. Á neðri hluta myndarinnar sést TRAP-jákvæð
fruma (tartrate-resistant acid phosphatase), en paramyxoviridae-innlyksukorn hafa fundist í kjörnum
þessara fjölkjörnunga (B, kvarðastrik 20 µm). Skimrafeindasmásjármynd (C) eftir samruna forvera bein-
átfrumna sem sýnir hvernig fruman festist við undirlagið fyrir myndun á gárurönd (ruffled border) og
uppsogsglufu.