Læknablaðið - mai 2019, Síða 23
LÆKNAblaðið 2019/105 227
Y F I R L I T S G R E I N
Einnig má nefna vísupartinn þar á undan, úr sama kafla, þar sem
vikið er að getuleysi:
blautr erum bergis fótar
borr, en hlust es þorrin.
Þannig er ekki ósennilegt að orsökin hafi legið í æðakölkun
þegar tekið er tillit til aldurs Egils á þessum tímapunkti í sögunni.
Að þessu gefnu mætti spyrja hvort blóðþurrð hafi verið að finna
annars staðar í líffærakerfi hins forna víkings, svo sem blóðþurrð í
ennishjarna meðfylgjandi hegðunartruflunum. Ákveðið misræmi
er þó að finna í skrifum Snorra um Egil, enda segir næst á eftir
ofangreindu að „á dögum Hákonar hins ríka öndverðum, þá var
Egill Skallagrímsson á níunda tigi, og var hann þá hress maður
fyrir annars sakar en sjónleysis”. Að þessu gefnu má draga sagn
fræðigildi frásagnarinnar í efa. Ef til vill þjáðist Egill ekki af öðru
en fylgifiskum ellinnar.
Vangavelturnar um blóðþurrð eru ekki í rökréttu samhengi við
tilgátuna um að Egill hafði verið haldinn Pagetssjúkdómi. Í rann
sókn á 71 Pagetssjúklingi fannst marktækt samhengi milli auk
ins smáæðablóðrásarflæðis í beinum og aukinni beinumsetningu.
Bornir voru saman heilbrigðir einstaklingar við Pagetssjúka og
voru allir í úrtakinu á aldrinum 67 ± 10 ár. Þá voru þessar breytur
ekki aðeins rannsakaðar fyrir höfuðkúpu, hrygg og mjaðmagrind
heldur einnig fyrir útlimi. Með hjálp DCE segulómmyndunar
(dynamic contrast-enhanced MRI) sást hvar dreifing upptöku skugga
efnisins var ekki einsleit. Á hinn bóginn fundust staðbundin svæði
í beinum Pagetssjúklinga með marktæka æðavæðingu (mynd 5).43
Þessu ástandi má þannig líkja við aukið hjástreymi sem stelur
blóði og flæði þess frá nærliggjandi vefjum. Það getur því varla
útskýrt fótkulda Egils, því samfara djúpum verkjum í fótleggjum
hjá Pagetssjúklingum verður aukinn húðhiti vegna aukins blóð
flæðis.44 Þessi þráláti sjúkdómur getur einnig leitt til heyrnarleys
is, blindu, erfiðleika með hreyfingu útlima vegna fergingar heila
tauga auk utanhöfuðkúputaugaþrengsla.45,46 Heyrnarskerðingu er
þó óvanalegt að sjá koma fyrst fram í kringum níræðisaldur hjá
Pagetssjúklingum. Sú skerðing kemur vanalega fyrr fram.47 Þar
fyrir utan koma fyrstu einkenni Pagetssjúkdóms að jafnaði fram á
aldursskeiðinu milli fertugs og sjötugs.48 Ef tekið er mið af greina
skrifum eru 0,5% líkur á einkennagefandi Pagets hjá Agli fyrir lok
vaxtarskeiðs hans. Eins og fyrr segir er ófríðleika Egils lýst allt frá
æsku til fullorðinsára og hann sagður tröll að vexti. Í því samhengi
verður að teljast líklegt að sjúkdómurinn hefði komið í veg fyrir
þau afrek Egils sem getið er um í Egils sögu. Þá er einnig ólíklegt
að Egill hefði komist hjá beinbrotum og afleiddri slitgigt sem hefði
truflað afl og útlimahreyfingar hans.
Frá árinu 2010 hafa áhrifum ójafnvægis jónasamsetningar
í blóði á hugsanir, hegðun og atferli verið gerð góð skil. Of hátt
kalsíum í blóði, til að mynda vegna aukinna sviptinga í umsetn
ingu beina, getur orsakað einkenni þunglyndis, rugls og ofsóknar
brjálæðis, auk óráðs, aukins æsings og ofskynjana.49 Það hefur hins
vegar verið viðtekið lengi að þéttni kalsíums í blóðsermi Pagets
sjúklinga sé að jafnaði innan eðlilegra marka. Við langvarandi
hreyfingarleysi og/eða beinbrot geti það hækkað og einnig vegna
kalkvakaóhófs.50,51 Þar með mætti segja að fundin séu rök gegn
tilgátunni um að samhengi sé á milli hegðunartruflana Egils og
hugsanlegs Pagetssjúkdóms. Nýverið hafa verið birtar niður
stöður úr þýði 236 Pagetssjúklinga sem benda til aukinnar þéttni
kalsíums í blóðsermi frá 12 sjúklingum. Aðeins einn sjúklingur
þróaði ekki með sér afleitt kalkvakaóhóf. Hjá þessum sjúklingi
mældist einungis einu sinni of há þéttni kalsíums í blóðsermi.52
Að þessu gefnu má reikna með undir 0,5% líkum á að Pagetssjúk
dómur hafi haft áhrif á hegðun og geðslag Egils.
Skyggnst inn í vökvahólfin
Á lokastigi sínu, það er beinherslisstigi, og í tilfelli afmynd
unar höfuðkúpunnar leiðir Pagetssjúkdómurinn til fergingar
heilastofns og þar með myndunar vatnshöfuðs sem getur valdið
heilabilun (hydrocephalus-induced dementia).53 Bent hefur verið á að
þessi aflögun höfuðkúpunnar leiði til minnkunar frásogs heila og
mænuvökva frá vökvahólfum miðtaugakerfisins.53 Fjallað hefur
verið um kölkun skúmkorna og hún staðfest með myndgreiningu
en engar vísbendingar hafa fundist um að fyrirbærið eitt og sér
geti leitt til myndunar vatnshöfuðs.54 Ályktun Moiyadi um að af
Mynd 5. Ljóssmásjármynd af beinvef (A) eftir Masson Goldner-litun. Hér má sjá bandvefsmynd-
un í beini (intertrabecular) hjá Pagets-sjúklingi með ríkulegri æðamyndun og staðbundnu samsafni
eitilfrumna (10x). Frekari stækkun sýnir uppsogsglufur (resorption lacunae) og mikinn fjölda stórra
beinátfrumna. Til hægri sést ofið bein með umframmyndun á beinlíku (osteoid) yfirborði (hvít píla). Með
þakklæti til Björns Jobke, Radiopaedia.org, rID: 39303. Á neðri hluta myndarinnar sést TRAP-jákvæð
fruma (tartrate-resistant acid phosphatase), en paramyxoviridae-innlyksukorn hafa fundist í kjörnum
þessara fjölkjörnunga (B, kvarðastrik 20 µm). Skimrafeindasmásjármynd (C) eftir samruna forvera bein-
átfrumna sem sýnir hvernig fruman festist við undirlagið fyrir myndun á gárurönd (ruffled border) og
uppsogsglufu.