Læknablaðið - 01.03.2023, Page 25

L ÆKNABL AÐIÐ 2023/109 141
Krister Blær Jónsson1, 6. árs læknanemi
Eiríkur Orri Guðmundsson2 læknir
Margrét Sigurðardóttir3 læknir
Jón Jóhannes Jónsson1,4 læknir
Helga Ágústa Sigurjónsdóttir1,5 læknir
1Læknadeild Háskóla Íslands, 2þvagfæraskurðdeild Landspítala,
3meinafræðideild Landspítala, 4erfða- og sameindalæknisfræðideild
Landspítala, 5lyflæknasviði Landspítala.
Fyrirspurnum svarar Krister Blær Jónsson, kristerb@landspitali.is
Á G R I P
Fjallað er um karlmann með þriggja áratuga sögu um lyfjaþolinn
háþrýsting, svitaköst, hjartsláttaróþægindi og járnbragð í munni. Þrátt
fyrir endurteknar komur á bráðamóttöku og uppvinnslu á göngudeild var
undirliggjandi orsök ekki greind.
Síðustu þrjú árin fyrir komu hafði háþrýstingurinn versnað og
viðkomandi þróað með sér sykursýki af tegund 2. Frekari uppvinnsla
leiddi í ljós 3 cm hjáhnoðuæxli utan nýrans. Eftir brottnám á æxlinu er
hann án lyfjameðferðar og einkennalaus.
Krómfíkla- (pheochromocytoma) og hjáhnoðuæxli (paraganglioma) eru
sjaldgæf orsök háþrýstings, talin vera skýring 0,1-0,6% allra tilfella, en
mikilvæg að greina vegna hættulegra fylgikvilla.
Lyfjaþolinn háþrýstingur
– hjáhnoðuæxli
Inngangur
Í mannslíkamanum eru tvær nýrnahettur, í aftanskinnuhólfi
(retroperitoneal) ofan við efri pól hvors nýra. Þær gegna mikil-
vægu hlutverki í hormónabúskap líkamans og skiptist fram-
leiðsla þeirra í tvennt eftir uppruna hormónanna. Annars vegar
framleiðir nýrnahettubörkurinn kyn-, salt- og sykurstera og hins
vegar framleiðir mergurinn katekólamín og peptíð.
Katekólamínin eru þrjú: adrenalín, noradrenalín og dópamín,
og eru þau framleidd að mestu leyti í chromaffin-frumum nýrna-
hettnanna en að auki er lítil framleiðsla í heilastofni og svart-
fyllu (substantia nigra),1 mynd 1. Gegna þau mikilvægu hlutverki
við hina ýmsu boðferla líkamans, til dæmis samdrátt æða (α1-
viðtaki), samdráttar- og hraðahvetjandi (inotrop og chronotrop)
áhrif á hjartavöðvafrumur (β1-viðtaki) og glýkogenniðurbrot (β2-
viðtaki). Öll eru þau framleidd úr amínósýrunni týrósín í DOPA
(3,4-dihydroxyphenylalanine) af týrósín hýdroxýlasa. Uppruni
framleiðslunnar er því í vefjum sem innihalda þetta ensím, tauga-
frumur miðtaugakerfisins og chromaffin-frumur.2 Þau umbreyt-
ast í vanillylmandelic-sýru (VMA), metanefrín og normetanefrín.
Greining offramleiðslu á þessum katekólamínum hefur löngum
verið flókin og meðal annars þurft sólarhringsþvagsafnanir til
að mæla útskilnað þeirra. Í dag er mæliaðferðin mun einfaldari
þar sem metanefrín, niðurbrotsefni þeirra, eru mæld í blóði við
skilgreindar aðstæður, fastandi, að morgni.
Til eru taugainnkirtlaæxli sem auka magn katekólamína í
blóði og eiga uppruna í chromaffin-frumum innan og/eða utan
nýrnahettna. Kallast þau krómfíkla- og hjáhnoðuæxli (KogH).
Vefjafræðilega eru æxlin eins, og fer sundurgreining eftir stað-
setningu.2 Í dag er stuðst við skilgreiningu Alþjóðaheilbrigðis-
stofnunarinnar frá 2017. Talið er að um 80-85% af krómfíklaæxl-
um eigi uppruna sinn í nýrnahettum og 15-20% myndist utan
þeirra.1
Helstu einkenni þeirra má rekja til áhrifa katekólamína: há-
þrýstingur, hraðtaktur, höfuð-, brjóst- eða kviðverkur, fölvi,
stress/kvíðatilfinning og fleira. Einnig geta orðið efnaskipta áhrif,
til dæmis blóðsykurshækkun, mjólkursýring og þyngdartap. Við
greiningu er meðalstærð æxlisins 4,9+/-2,6 cm og greiningartöf
• Sjúkratilfelli •