Læknablaðið - 15.01.1995, Side 20

12
LÆKNABLAÐIÐ 1995; 81
ÆÐABÓLGUR
Jóhannes Björnsson
Björnsson J
Idiopathic vasculitides
Læknablaðið 1995; 81: 12-26
Idiopathic vasculitides are systemic inflammatory
diseases of vessels, chiefly arteries, of all sizes. The
etiology of most vasculitides is unknown. Some are
infectious, others involve the deposition of circulat-
ing immune complexes in vessel walls. Diagnosis is a
composite of clinical symptoms and signs, serolo-
gies, histopathology, clinical course and response to
therapy. Seven main groups of idiopathic vascul-
itides have been identified. Overlap syndromes are
not uncommon, however, as classification is artifi-
cial inasmuch it is based more on consensus than on
actual biological features. Giant cell (temporal) ar-
teritis is a systemic inflammatory disease of the aorta
and its major branches, especially extracranial arter-
ies. Its etiology and pathogenesis are largely un-
known. Elderly persons of Nordic descent, chiefly
women, are primarily affected.
Inngangur
Rokitanski (1) á líklega heiðurinn að því að
hafa árið 1852 fyrstur lýst æðabólgu og greint
hana rétt. Rudolf Virchow (2) skýrði nokkrum
árum síðar frá sjúklingi með bólgu í slagæðum
og kallaði endarteritis deformans. Fyrsta auð-
þekkjanlega sjúkratilfellinu lýstu KuBmaul og
Maier árið 1866 (3). Þeir krufðu 27 ára gamlan
Frá Division of Anatomic Pathology, Department of Labora-
tory Medicine and Pathology, Mayo Clinic/Mayo Founda-
tion, Rochester, Minnesota 55905, Bandaríkjunum.
Lykilorö: drepœdabólga, heilkenni Churgs og Straufi,
hnúðager Wegeners, hvítféndur, ofnœmisœðabólga, purpuri
Henochs og Schönleins, risafrumuœðabólga, Takajasú-œða-
bólga, œðabólga.
mann sem þjáðst hafði af nýrnasjúkdómi
(„morbus Brightii") og svæsinni vöðvalömun
(„rapide fortschreitender allgemeiner Muskel-
lahmung"). Við þeim blasti sérkennilegur slag-
æðasjúkdómur („eigenthumliche Arterien-
erkrankung"), sem þeir fundu ekki stað í vís-
indaritum og kölluðu periarteritis nodosa.
Lýsing þeirra er nákvæm og svo skýr, að mynd-
efnis þarf ekki við. Sjúklingur þeirra hefur tví-
mælalaust gengið með drepæðabólgu, bæði
hefðbundna og smásæja (sjá síðar). Undir
miðja tuttugustu öld hafði flestum afbrigðum
fjölkerfaæðabólgu verið lýst. Ómældri vinnu
hefur síðar verið eytt í flokkun og skilgreining-
ar þessara sjúkdóma og er óvíst að afraksturinn
standi í viðunandi samræmi við erfiðið (4).
Oftast er auðvelt að skipa hverjum og einum
sjúklingi í einhvern meginflokka æðabólgu.
Þannig eru til dæmis auðgreind: öldruð kona
með höfuðverk, sjóntruflanir, sökkhækkun og
risafrumubólgu í gagnaugaslagæð (risafrumu-
æðabólga); sjúklingur með slímhúðardrep í
nefi, blóðhósta og nýrnatruflun með blóðmigu
(hnúðager Wegeners); ung kona með púls-
veiklun, misjafnan blóðþrýsting í handleggjum
og þrusk yfir viðbeinsslagæð (Takajasú-æða-
bólga). Líklegt er, að um það bil fjórum fimmt-
ungum sjúklinga, sem þegar hafa greinzt með
æðabólgu, verði á þennan hátt auðskipað í til-
tekna æðabólguflokka. Eftir standa þó all-
margir sjúkdómar, sem skarast milli tveggja
eða fleiri flokka, og enn fremur sjúklingar með
æðabólgur eingöngu bundnar við húð. Síðast
taldi hópurinn vefst óefað oftast fyrir læknum.
Æðabólgur eru býsna algengur sjúkdómur,
ekki sízt á Islandi, þar sem nýgengi risafrumu-
æðabólgu er einna hæst í heiminum. Þessu yfir-
liti er ætlað að skýra frá megingerðum sjálfvak-
innar æðabólgu, með sérstakri áherzlu á vefja-
gerð. Risafrumuæðabólga fær sérlega
umfjöllun, og greint verður frá niðurstöðum
nýlegrar rannsóknar á þeim sjúkdómi í íslend-
ingum.