Læknablaðið - 15.01.1995, Page 25

LÆKNABLAÐIÐ 1995; 81
17
4a
C-gerð (oftast PR3 undirflokk) (19). Innan við
10% sjúklinga með hnúðager Wegeners hafa
P-hvítféndur í sermi (20).
Heilkenni Churgs og Strauji: Heilkenni
Churgs og StrauB, sem einnig er þekkt undir
heitinu „ofnæmishnúðager með æðabólgu“, er
um margt skylt hnúðageri Wegeners. Skil-
merki eru hnúðbólga í öndunarvegum með
(fjölkerfa)bólgu í smáum æðagreinum (21)
(mynd 5) (tafla V). Við bætist annað tveggja,
astmi eða eósínfíklafjöld í blóði. Þannig skil-
greint er heilkenni Churgs og StrauB sárasjald-
gæft. P-hvítféndur finnast oft í serrni sjúklinga
með sjúkdóminn (22). Heilkenni Churgs og
StrauB getur lagzt á líffæri, sem oftast sleppa
við æðabólgu, svo sem hvekk. Horfur sjúklinga
með heilkenni Churgs og StrauB eru sýnu betri
en sjúklinga með hnúðager Wegeners og svör-
un við barksterameðferð er góð.
4c
Mynd 4. Hnúðager Wegeners.
a) Hnútóttar þéttingar og holumyndun í efri lungnablöðum.
b) Bólguíferð og bandvefsummyndun í lunga. Hnúðbólgu-
hreiður (örvar) ímiðju. Berkjuhrísla með þekjuskemmd (örv-
aroddur). HE-litun, 40X. c) Nœrmynd af linúðbólguhreiðri á
4b. Drephreiður (löng ör) girt kraga þekjulíkra átfrumna
(stuttar örvar). HE-litun, 200X.
Hvítféndur eru sermismótefni gegn ýmsum
meltikornum í umfrymi kleyfkjörnunga. Mót-
efnin finnast meðal annars í sermi sjúklinga
með drepæðabólgu, hnúðager Wegeners og
heilkenni Churgs og StrauB. Líklegt er, að þau
Tafla IV. Skilmerki ACR til flokkunar hnúðagers Wegeners*.
Skilmerki Skilgreining
1. Bólga í nef- eða munnslímhúð Sármyndun, með eða án verkja, í munnslímhúð. Blóðug útferð um nef.
2. Afbrigði á röntgenmynd af lungum Hnútar, íferðir eða holur á lungnamynd.
3. Þvagbotnfall Smásæ blóðmiga (> 5 rauð blóðkorn í felti) eða hólkar rauðra blóð- korna í botnfalli.
4. Hnúðbólga í vefjasýni Hnúðbólga við smásjárskoðun; í eða við veggi slagæða eða slagæðl- inga.
* Til þess aö sjúkdómur tiltekins sjúklings megi flokkast sem hnúðager Wegeners veröa aö nást fram tvö af fjórum ofanskráðum skilmerkjum. Séu aö
minnsta kosti þrjú skilmerki fyrir hendi telst næmi 88,2% og sérhæfi greiningar 92,0%.