Læknablaðið - 15.01.1995, Page 28

20
LÆKNABLAÐIÐ 1995; 81
Tafla VII. Skilmerki ACR til flokkunar risafrumuœðabólgu*.
Skilmerki Skilgreining
1. Aldur viö sjúkdómsupphaf & 50 ár Einkenni sjúkdóms og teikn gera fyrst vart við sig við 50 ára aldur eða síðar
2. Nýtilkominn höfuðverkur Nýr eða breyttur verkur bundinn við höfuð
3. Afbrigði í gagnaugaslagæð Eymsli við þreifingu eða púlsminnkun, hvorttveggja óháð æðahörðnun (atherosclerosis) í hálsæðum
4. Sökkhækkun Sökkhækkun & 50 mm/klst eftir aðferð Westergrens
5. Afbrigðilegt slagæðarsýni Slagæðarsýni með æðabólgu, þar sem einkjörnungar eru ráðandi, eða þar sem sést hnúöbólga, að jafnaði með margkirndum risafrumum
* Til þess aö sjúkdómur tiltekins sjúklings megi flokkast sem risafrumuæðabólga veröa aö nást fram þrjú af fimm ofanskráðum skilmerkjum. Séu aö
minnsta kosti þrjú skilmerki fyrir hendi telst næmi 93,5% og sérhæfi greiningar 91,2%.
að fullu skýrð. Sjúkdómurinn er algengur á
norðlægum slóðum og leggst einkum á fólk af
norrænum toga, hvar í heiminum sem það býr.
Orsakir og meingerð risafrumuœðabólgu:
Enn hefur engin orsök fundizt. Viðleitni
rannsakenda hefur einkum beinzt að sýking-
um, þá helzt veirum. Óljósar upplýsingar liggja
fyrir um aukna tíðni risafrumuæðabólgu sam-
tímis þekktum faröldrum sýkinga af völdum
parvóveira. Parvóveirur fundust í æðasýnum
fjögurra af 24 sjúklingum (17%) með risafrum-
uæðabólgu (hjá engum í jafnfjölmennum sam-
anburðarhópi án æðabólgu) þegar þeirra var
leitað með keðjumögnun (31). Voru þó ekki í
þessari könnunarrannsókn sérlega valin sýni
frá tíma þekkts parvóveirufaraldurs. Hvítfénd-
ur finnast ekki í sermi sjúklinga, en lýst hefur
verið andkardíólípíni í sermi sumra þeirra (32).
Gagnstætt drepæðabólgu, þar sem útfellingar
ónæmisflétta virðast gegna þýðingarmiklu
hlutverki í tilurð, að minnsta kosti í upphafi
sjúkdómsins, þá verður ekki séð að ónæmis-
fléttur í blóðrás eigi hlut að orsök eða mein-
gerð risafrumuæðabólgu. Bólguíferðin er
aldrei samfelld innan æðarinnar. Verður að
smásjárskoða fjöldamargar sneiðar úr hverri
æð, og getur oft hitzt á svæsna bólgu í litlum
bút sýnisins. Bólguíferð í gagnaugaslagæð er
nánast undantekningarlaust marktækt fyrir-
bæri. Eina undantekningin, sem máli skiptir,
er bólgusvar við rofinni æðahörðnunarskellu.
Sú mismunagreining er þó flestum meinafræð-
ingum auðveld. Bólguíferð er jafnan samstíga í
sömu æðinni. Gagnstætt drepæðabólgu, þar
sem bólgnar æðar viðkomandi sjúklings eru á
ýmsum stigum bólgu, það er að segja sumar
með trafdrepi og aðrar með bandvefsummynd-
un og gróningu, eru bólgubreytingar keimlíkar
innan sömu æðarinnar hjá sjúklingum með
risafrumuæðabólgu. Sé til dæmis að finna
hnúðbólgu með risafrumum á einum stað,
finnst hún alls staðar í sömu æð. Bólguíferðin
er oftast af því tagi, sem einkennir frumubund-
ið ónæmissvar, það er eitilfrumur, einkjörn-
ungar, þekjulíkar átfrumur og margkirndar
risafrumur (mynd 7). T-hjálparfrumur (CD4)
eru ráðandi í bólguíferðinni (33), og í blóði
finnst oft fækkun T-bælifruma (CD8) (34).
Eitilfrumur og einkjörnungar í blóði tjá sérlega
ýmsa frumuhreyfla, einkum IL 1, IL 2 og IL6
(mynd 7) (35). Tjáning meginvefjasamstæða
(HLA-DR3, DR4 og DR5) er mögnuð í sjúk-
lingum með risafrumuæðabólgu (36). Gæti það
mynztur skýrt þátt erfða (og þjóðernis) í orsök
og tilurð sjúkdómsins. Athygli rannsakenda
hefur enda lengi beinzt að hlutverki innri þan-
þynnu æðarinnar og þá sem skotmarki eða
áfangastað bólguíferðinnar: Tiltekinn hópur
einstaklinga tjáir, vegna erfða eða þjóðernis,
vissar meginvefjasamstæður. Til þess að sjúk-
dómurinn gefi sig til kynna þarf að opnast nýtt
vakaset, til dæmis við veirusýkingu, í eða við
innri þanþynnu (37). Víst er, að bólgu-
skemmdir eru einmitt svæsnastar á mótum
æðaþels og sléttvöðvalags (miðhjúps). Risa-
frumur sjást oftast þar og úráta þynnunnar er
eitt smásærra sérkenna sjúkdómsins. Ljós eru
að verða tengsl milli risafrumubólgu í gagna-
ugaslagæð og risafrumubólgu í stórum æðum,
þar með talið greinum innri hálsslagæðar,
garnaæðum og ósæð. Nýleg rannsókn leiddi í
ljós sautjánfalda tíðni gúlmyndunar í brjóst-
hluta ósæðar hjá sjúklingum sem greinzt höfðu
með risafrumuæðabólgu í samanburði við
viðmiðunarhóp, að öðru leyti sambærilegan
(27). Að jafnaði liðu sjö ár frá greiningu risa-