Læknablaðið - 15.11.1993, Blaðsíða 19

LÆKNABLAÐIÐ 1993; 79: 349-358
349
Ófeigur Tryggvi Þorgeirsson1*, Steinn Jónsson1>, Bjarni Agnar Agnarsson2>, Tryggvi
Ásmundsson3>
BANDVEFSMYNDANDI BERKJUNGATEPPA
MEÐ LUNGNABÓLGU:
Klínísk sérkenni 19 sjúklinga á íslandi
INNGANGUR
Bandvefsmyndandi berkjungateppa nieð
lungnabólgu (Bronchiolitis Obliterans
Organizing Pneumonia - BOOP) er
sjúkdómsgreining byggð á sérkennandi
vefjabreytingum í lungum, sem fyrst var
lýst af Lange árið 1901 (1). A undanförnum
áratug hefur orðið ljóst að þessum breytingum
fylgja oft sérkennandi sjúkdómseinkenni
og breytingar á röntgenmynd (2,3). BOOP
hefur því í vaxandi mæli verið skilgreind
sem sérstakt sjúkdómsástand. Þessi áhersla
á BOOP sem sjálfstæðan sjúkdóm hefur
hagnýta þýðingu. því að BOOP hefur
svarað barksterameðferð mun betur en aðrir
bandvefsmyndandi bólgusjúkdómar í lungum.
í fyrri rannsóknum hefur í fæstum tilfellum
fundist orsök fyrir BOOP-breytingum og
sjúkdómurinn því talinn vera af óþekktum
orsökum (2-7). Það er þó vel þekkt að
BOOP-breytingar greinast í tengslum við
aðra sjúkdóma, svo sem sýkingar, liðagigt,
krabbamein, geislun og fleira (8-10).
EFNIVIÐUR OG AÐERÐIR
Leitað var í tölvuskráðum gagnabanka
rannsóknastofu Háskólans í meinafræði.
Alls fundust 22 tilfelli og var fyrsta tilfellið
frá nóvember 1983 og það síðasta frá júlí
1991. Fundin voru gögn þeirra sjúklinga
sem við rannsókn á lungnasýnum höfðu
hlotið greininguna bronchiolitis obliterans
eða organizing pneumonia. 011 tilfellin
voru greind á sjúkrahúsunum í Reykjavík,
það er Landakotsspítala, Landspítala og
Borgarspítala.
Meinafrœði: Vefjasneiðar allra sjúklinga
voru endurmetnar. BOOP var greind ef
Frá 1>lyflækningadeild Landakotsspítala, 2>rannsóknastofu
Háskólans í meinafræði, 3>lyflækningadeild Landspítala.
Fyrirspurnir, bréfaskipti: Ófeigur Tryggvi Þorgeirsson, 11
Dogwood Court, Cromwell, Connecticut 06416, USA.
bandvefur fyllti upp í smæstu loftvegi,
það er blöðrupíplur og endaberkjunga
(bronchiolitis obliterans) og lungnablöðrur
(organizing pneumonia) og annað sem
markvert þótti í vefjasýninu. Kannað var hvort
lungnasýni var fengið með skurðaðgerð eða
við berkjuspeglun. Þrír sjúklingar sem hlotið
höfðu greininguna BOOP eða bronchiolitis
obliterans voru útilokaðir frá rannsókninni
þar eð þeir uppfylltu ekki meinafræðileg
skilmerki. Nítján sjúkratilfelli voru athuguð
nánar.
Klímskir þœttir: I töflu I er getið þeirra
upplýsinga sem leitað var eftir og skráðar
voru úr sjúkraskýrslum. Allir sjúklingarnir,
sem voru á lífi, voru skoðaðir á árinu 1991
(SJ eða TA), en að öðru leyti var stuðst
við sjúkraskýrslur og göngudeildarnótur.
Fimm sjúklinganna voru látnir við upphaf
rannsóknar. Dánarorsakir þeirra voru kannaðar
með athugun á krufningarkýrslum (sjúklingar
# I og #7, töflur II og III) og dánarvottorðum
frá Hagstofu íslands.
Myndgreining: Röntgenmyndir allra
sjúklinganna voru skoðaðar. Til úrlestrar
Tafla I. Þœttir sem leitað var eftir við úrvinnslu á
sjúkras/cýrslum.
Almennt Rannsóknir
Aldur Myndgreiningar
Heilsufarssaga Blóðmeinafræði (rblk, hvblk, sökk)
Reykingasaga Blóðvatnspróf (mótefni, vakar)
Sjúkrasaga og einkenni Sýklaræktanir
Teikn við skoðun Blóðgasmælingar
Sjúkdómsgangur og afdrif Öndunarpróf
Meðferð Berkjuskolsýni (frumurannsókn og ræktanir)