Læknaneminn - 01.12.1960, Side 9

LÆKNANEMINN
9
notkun merkingaraðferða. Aukin
hemolysis er ekki óalgeng við lifr-
arsjúkdóma og getur verið mjög
erfitt að sýna fram á hana, þcgar
hún er aðeins minniháttar viðbót-
arorsök gulunnar. Óbeint svarandi
galllitarefni er iðulega hækkað í
serumi nýfæddra barna, einnig
mikið hækkað við erythroblast-
osis foetalis og hjá börnum með
Crigler-Najjar syndromið. Hjá
fullorðnum hjá þeim sem hafa
arfgenga fysiologiska hyperbiliru-
binæmi (Gilbert’s syndrom) eða
þá að þessu er fyrst veitt athygli
eftir hepatitis, er öll önnur ein-
kenni hafa horfið.
Sýnt hefur verið fram á, að áð-
ur en lifrin getur skilið út biliru-
bin þarf það að hafa tengzt meta-
bolit eins og t. d. glucuronsýru og
sú tenging er aftur háð starfsemi
hvatans glucuronyl-transferasa,
sem finnst í microsomalhluta lifr-
arfrumunnar. Lokatengingin við
glucuronsýru er háð ýmsum und-
irbúningsstigum, þar sem uridine
difosfat og glucosefosfat breytast
í uridine difosfat glucuronsýru
(IJDPGA). Við viðeigandi aðstæð-
ur tengist þetta efni bilirubini
þannig:
UDPGA + bilirubin Uridine
difosfat + bilirubin glucuronide
(glucuronyl transferasi)
Athuganir, sem Arias og Lon-
don' hafa gert á lifrarvefjum
nokkurra sjúklinga með Gilbert’s
sjúkdóm, benda til minnkaðrar
glucuronyl-transferasa starfsemi.
Aftur á móti hefur Schmid2 sýnt
fram á, að hæfileikinn til að tengja
glucuronsýru við prófefni eins og
n-acetyl-p-aminophenol (NAPA)
er óskertur í vægum tilfellum af
Gilbert’s syndromi, sem bendir til,
að truflanir annars staðar en í
tengslisstarfseminni getur verið
orsök fysiologiskrar hyperbiliru-
binæmi í sumum tilfellum. Frekari
rannsókna er þörf áður en unnt er
að ákveða, hvort nota megi efni
eins og NAPA sem mælikvarða á
alla glucuronyl-transferasa starf-
semi. Aukið magn af ótengdu bili-
rubini finnst í blóði í nær öllum
tilfellum mikillar gulu, hver svo
sem orsök hennar er. Þetta getur
stafað sumpart af því, að hinar
sjúku lifrarfrumur komist ekki
yfir að tengja allt bilirubinmagnið
sem að berst. Sennilegra er þó, að
beta-glucuronidasar, sem gnótt er
af í plasma og vefjum, hydrolyseri
tengt bilirubin í ótengt.
Gula af völdum bilirubins,
sem gefur beina svörun.
Meira en 0,2 mg% af tengdu
bilirubini í blóði er einna áreiðan-
legastur mælikvarði á áverka á
lifrarfrumur eða stöðnun í gall-
vegum. Þetta getur bent til alvar-
legustu hluta og útheimtir alltaf
rækilega leit að orsökinni.
Tengt bilirubin í plasma getur
verið annað tveggja mono- (Pig-
ment I) eða diglucuronid (Pigment
II). Hið síðarnefnda er tiltölulega
auðleystara í vatni3 og skilst auð-
veldar út um nýrun. Reglan er því
sú, að monoglucuronidið er meira
aukið í serumi gulusjúklinga, hvað
svo sem gulunni veldur, en diglu-
curonidið aftur meira aukið í
þvagi. Gulu, sem stafar af lifrar-
frumutruflunum er ekki hægt að
greina frá stíflugulu með rann-
sóknum á litarefninu, heldur frek-
ar með samfara einkennum. Já-
kvætt cephalin-flocculations próf,
jákvætt thymol-próf og hækkun
á serum glutamic oxaloacetic
transaminasa (SGOT) yfir 400
ein. bendir ákveðið til skyndilegr-
ar lifrarfrumuskemmdar. Aftur á
móti bendir jafnvel væg gula með
alkalinskum fosfatasa í serum yf-