Læknablaðið - 15.01.1995, Page 21

LÆKNABLAÐIÐ 1995; 81
13
Flokkun æðabólgu
Margir hafa tekið tilhlaup til flokkunar á
æðabólgum (5). Fjölþjóðahópur undir forystu
bandarísku gigtarsamtakanna setti árið 1990
fram flokkunarskilmerki fyrir sjö meginflokka
fjölkerfaæðabólgu (6). Þessir flokkar voru of-
nœmisœðabólga, purpuri Henochs og Schön-
leins, drepæðabólga, hnúðager Wegeners,
heilkenni Churgs og Strauji, Takajasú-œða-
bólga og risafrumuœðabólga. Flokkun þessi,
sem unnin var með framvirkum hætti, byggðist
á rannsókn á 807 sjúklingum, sem læknar frá
mörgum stofnunum lögðu til. Upphaflegur
sjúklingafjöldi var 1020. Tvöhundruð og þrett-
án sjúklingar voru fljótlega brottfelldir, ýmist
vegna þess, að samkomulag náðist ekki um
hvort þeir gengju yfirleitt með æðabólgu eða
líklegt þótti, að æðabólgan væri fylgikvilli
bandvefssjúkdóms, svo sem helluroða, eða að
þeir þóttu hafa Kawasaki-sjúkdóm, sem
ákveðið var að ekki yrði talinn til æðabólgu*.
Eftir stóðu því 807 sjúklingar. Sextán prósent
þeirra (129 sjúklingar) reyndist ekki unnt að
flokka nánar umfram það eitt, að þeir töldust
hafa æðabólgu. Nokkuð má af þessum tölum
ráða um þá erfiðleika sem læknar standa and-
spænis við greiningu þessara sjúkdóma.
Starfshópur þessi samdi síðan skilmerki til
greiningar hverjum hinna sjö flokka æðabólgu.
Þessum skilmerkjum er ekki ætlað að greina
sjúkdóm einstakra sjúklinga heldur fyrst og
fremst að auðvelda vísindarannsóknir, upplýsa
um faraldsfræði, lyfjameðferð og þess háttar.
Greiningarskilmerkin eru í reynd samkomu-
lagsatriði og nægir sjaldnast eða aldrei eitt
þeirra til greiningar sjúkdóms. Veikindi ein-
stakra sjúklinga eru hins vegar ekki samkomu-
lagsatriði lækna á meðal og krefst því greining
æðabólgu hugmyndaflugs og sveigjanleika af
læknum, auk þekkingar. Nýlega hefur birzt
afrakstur annars starfshóps, undir forystu
Jennettes (7), til greiningar og flokkunar æða-
bólgu, þar sem skilmerki eru nýtileg til grein-
ingar einstakra sjúklinga, en síður til vísinda-
vinnu eða tölfræðilegrar úrvinnslu. Sú flokk-
* Kawasaki-sjúkdómur er hitasótt í börnum
þar sem greinast bólgur í slímhúðum (þar með
talið táru), húðútbrot, eitlastækkanir og æða-
bólgur. Séu önnur skilmerki uppfyllt, má
greina Kawasaki-sjúkdóm hjá sjúklingi sem
ekki hefur æðabólgu.
un, sem hér greinir frá dregur dám af vinnu
beggja starfshópa, þó með nokkrum breyting-
um, sem allar eru á ábyrgð höfundar.
Ofnœmisœðabólga: Ofnæmisæðabólga er illa
skilgreindur sjúkdómaflokkur, þar sem eink-
um er skipað sjúklingum með hvíthrunsæða-
bólgu (mynd 1). „Hvíthrunsæðabólga" er ekki
sjúkdómsheiti, heldur höfðar til tiltekins vefja-
útlits við smásjárskoðun. Menn nota einnig
heitin „urticaria“ og „vasculitis urticarialis“,
fyrri nafngiftin sjúkdómsheiti, hin síðari smá-
sjárgreining. Hverju nafni sem fyrirbærin eru
nefnd, þá er ofnæmisæðabólga afgangsstærð,
sem læknar nota þegar skilmerki sérhæfari
greiningarflokka fást ekki uppfyllt. Skilgreina
má ofnæmisæðabólgu þannig, að hún sé oftast
bundin við húð, að hvíthrunsbólga sé dœmi-
gerð við smásjárskoðun og að hjá umtalsverð-
um fjölda sjúklinga megi finna orsök, oftast
efnaáhrif af einhverju tagi, ekki sízt lyf (8)
Mynd 1. Ofnœmisbólga.
a) Dröfnuörður áhúð. Sjúklingur liefur ofnœmisœðabólgu af
lyfjavöldum. b) Slagœðlingur í húð (örvar) með hvílhruns-
œðabólgu. Hematoxylíneósínlitun (HE). Upphafsstœkkun
100-föld (100X).