Læknablaðið - 01.05.2017, Blaðsíða 25

LÆKNAblaðið 2017/103 237
Meðferð við bráðum
þvagsýrugigtarköstum
Fyrirbyggjandi meðferð
gegn þvagsýrugigtarkasti í upphafi
meðferðar með þvagsýrulosandi lyfjum
Lyf gegn þvagsýrugigt
Colrefuz (Colchicin) – 500 míkrógramma töflur / 100 stykkja pakkningar
A
ct
a
v
is
/
6
1
9
0
2
1
Inngangur
Bandvefssjúkdómar eru oft erfiðir í greiningu og flokkun enda
eru einkenni þeirra margbreytileg. Meðferð samanstendur gjarn-
an af ónæmisbælandi lyfjum sem hafa ýmsar aukaverkanir en
vegna ónæmisbælingar eru þessir sjúklingar útsettir fyrir sýking-
um. Bandvefssjúkdómarnir sjálfir geta valdið hita og almennum
slappleika og erfitt getur reynst að greina á milli versnunar á sjúk-
dómnum sjálfum, sýkinga og mögulegra aukaverkana lyfja. Við
lýsum hér tilfelli með sjaldgæfu birtingarformi af lyfjaorsökuðum
rauðum úlfum (drug induced lupus) sem reyndist erfitt að greina en
svaraði vel meðferð þegar greining lá fyrir.
Tilfelli
55 ára gömul kona sem greindist með iktsýki með jákvæðan gigt-
arþátt (rheumatoid factor/RF) og anti-cyclic citrullinated peptide (CCP)
mótefni sumarið 2014 (T0). Hún var í upphafi meðhöndluð með
methotrexati og sterum, svaraði þeirri meðferð vel í byrjun en
versnaði síðan um hálfu ári síðar með útbreiddari og verri lið-
bólgum. Í lok ársins 2014 var því hafin meðferð með infliximab
(Remicade) auk methotrexats og prednisólóns (T0 + 6 mán.). Eftir
hleðslugjöf eða þrjá skammta af infliximab sem gefnir voru á 6
vikum veiktist hún skyndilega. Hún leitaði til gigtlæknis á göngu-
deild (T0 + 8 mánuðir) með nokkurra daga sögu um hita, háls-
særindi, mæði við útaflegu og áreynslu og takverk vinstra megin.
Enginn hósti eða uppgangur. Það var engin fyrri saga um lungna-
sjúkdóma og hún hafði aldrei reykt. Við skoðun var hiti 38°C, púls
106 slög/mín og súrefnismettun 95% á andrúmslofti. Ekki roði eða
skánir í koki. Lungnahlustun hrein. Blóðprufur sýndu eðlilegan
heildarfjölda hvítra blóðkorna en hækkað CRP og sökk (tafla I).
Lungnamynd sýndi lungnavanþenslu neðarlega hægra megin
(mynd 1a). Í ljósi undirliggjandi ónæmisbælingar var gefin með-
ferð með stakri gjöf af ceftriaxone í æð og í framhaldinu amox-
icillin og oseltamivir um munn. Gigtarpróf voru send og sýndu
hækkun á RF og anti-CCP mótefnum, eins og dæmigert er hjá
sjúklingum með iktsýki. Hins vegar reyndist einnig vera hækk-
un á kjarnamótefnum (anti-nuclear antibody/ANA), anti-dsDNA og
anti-Ro sem gjarnan hækka í rauðum úlfum (tafla I). Tíu dögum
eftir komu á göngudeild leitaði konan á bráðamóttöku Landspít-
alans með versnandi einkenni. Lífsmörk við komu voru hiti
39,9°C, púls 111 slög/mín, blóðþrýstingur 101/48mmHg, öndunar-
tíðni 24/mín og súrefnismettun 88% á andrúmslofti. Við skoðun
var hún mjög slöpp að sjá. Ekkert athugavert var að sjá í munni
og koki og ekki þreifuðust eitlastækkanir. Við lungnaskoðun var
bankdeyfa neðarlega vinstra megin, grunn innöndun og minnk-
uð öndunarhljóð beggja vegna ásamt vægu brakhljóði neðan til
vinstra megin. Tekin var röntgenmynd af lungum (mynd 1b) sem
sýndi vaxandi lungnavanþenslu og nú einnig fleiðruvökva beggja
vegna. Blóðprufur sýndu áfram eðlilegan fjölda hvítra blóðkorna
en hækkandi CRP (tafla I). Hún lagðist inn á sjúkrahús þar sem gef-
in var meðferð með súrefni í nös, ceftriaxone í æð og azithromycin
um munn vegna gruns um lungnabólgu og mögulega sýklasótt.
Methotrexat var stöðvað tímabundið en gefinn streituskammtur af
sterum með hydrocortisone í æð og í framhaldi af því prednisólón.
Næstu daga var sjúklingurinn áfram með háan hita, mikla mæði,
takverk og öndunarbilun sem þarfnaðist súrefnisgjafar. Hún var
með auknar liðbólgur í höndum, hnjám og vinstri ökkla. Blóðpruf-
ur á meðferð sýndu lækkandi CRP og sökk. Allar ræktanir voru
neikvæðar (blóð, hráki, háls- og nefkoksstrok, þvag). Gerð var
tölvusneiðmynd af lungum sem sýndi fleiðruvökva beggja vegna,
lungnavanþenslu en eðlilega útlítandi lungnavef (mynd 2). Í fram-
haldi var gerð fleiðruástunga vinstra megin og fjarlægðir um 50
ml af ljósgulum og tærum fleiðruvökva sem reyndist vera útvessi
(transudate) skv. skilmerkjum Lights (fleiðru/sermi próteinhlutfall
var 0,42 og LDH hlutfall 0,41). Sýrustig (pH) vökvans var 7,6. Rækt-
anir á fleiðruvökva voru neikvæðar fyrir bakteríum, sveppum og
sýruföstum stöfum. Hjartaómun sýndi væga hlébilsbilun en NT-
proBNP var innan eðlilegra marka. Sjúklingur fékk meðferð með
sýklalyfjum í samtals 12 daga. Þegar ljóst þótti að ekki var um að
ræða sýkingu voru einkenni talin stafa af versnun á iktsýki og
stera skammtar hækkaðir. Gigtarpróf voru endurtekin í legu (tafla
I) og voru svipuð og við komu á göngudeild fyrir innlögn. Sjúk-
lingurinn fékk greininguna fleiðrubólga af óljósri orsök. Hún jafn-
aði sig smám saman í 6 vikna legu á háum skömmtum af sterum
Hverfandi lungu – sjúkratilfelli
Þórunn Halldóra Þórðardóttir1 læknir, Árni Jón Geirsson2 læknir, Sif Hansdóttir3 læknir
S J Ú K R A T I L F E L L I
1Lyflækningadeild, 2gigtardeild, 3lungnadeild Landspítala.
Fyrirspurnum svarar Þórunn Halldóra Þórðardóttir, thorhtho@landspitali.is
https://doi.org/10.17992/lbl.2017.05.137
Grein barst blaðinu 6. febrúar 2017, samþykkt til birtingar 21. apríl 2017.
55 ára kona með iktsýki var endurtekið lögð inn á Landspítalann vegna
hita, mæði og takverks. Blóðprufur sýndu eðlileg hvít blóðkorn en hækkað
CRP og sökk. Ræktanir reyndust neikvæðar. Myndrannsóknir af lungum
sýndu þindarhástöðu, lungnavanþenslu (atelectasis) og fleiðruvökva
beggja vegna en eðlilegan lungnavef. Öndunarpróf sýndu herpumynd.
Anti-dsDNA og anti-Ro/SSA mótefni mældust hækkuð. Vaknaði grunur
um heilkenni hverfandi lungna og lyfjaorsakaða rauða úlfa í kjölfar infl-
iximabs. Sjúklingur fékk sterameðferð með góðum árangri, en versnaði
jafnharðan aftur. Sjúklingur sýndi mikil batamerki eftir rituximab meðferð.
Hér er tilfellinu lýst og greint frá sjaldgæfu birtingarformi rauðra úlfa sem
ekki hefur verið lýst á Íslandi áður.
Á G R I P