Dagur - 08.05.1986, Blaðsíða 6

6-DAGUR-8. maí 1986
Lifandi rann-
sóknarefni fyrir
erfðafræðinga
Allir eru skyldir í Ridge, sem
er smá samfélag á afskekktum
stað í suðurríkjum Bandaríkj-
anna. Ibúarnir eru lifandi
rannsóknarefni erfðafræðinga,
því þar hefur komið í Ijós, að
hinn mikli skyldleiki hefur í för
með sér andlega og líkamlega
galla hjá fólkinu. Giftingar
skyldmenna innan þessa 50
manna hóps hafa tíðkast síð-
astliðin 100 ár.
En meðal þeirra ríkir hrein-
skilni, góðvild og gagnkvæm
hjálpsemi sem er vandfundin
annars staðar. Þar er ekki
pukrað með neitt. Maður
verður snortinn af samheldn-
inni, en skynjar jafnframt viss-
an vanda í þessu of nána sam-
bandi milli fólks. Gömlum og
sjúkum er hjúkrað heima og
sömuleiðis fötluðum.
Fólkið er fátækt og mennt-
unarsnautt. Bflar þar eru gaml-
ir og húsin niðurnídd. Fólk í
nágrannabyggðum lítur þetta
fólk hornauga og telur það
hafa kallað yfir sig bölið með
skyldmennahjónaböndum.
Þrátt fyrir margan misskiln-
ing og tröllasögur um þetta
samfélag, þykjast erfða-
fræðingar með rannsóknum
sínum þarna geta sýnt fram á
að aidagamail ótti við of nána
blóðblöndun sé á rökum reist-
ur.
Áhugi vísinda-
manna vaknar
Margir kenna einangrun um,
hvernig þróunin hefur orðið í
Ridge. Frumskógur og mýrlendi
umlykja það. Aðrir segja að fólk-
ið sé afkomendur konu sem
þarna á að hafa dáið frá 10 óskil-
getnum börnum.
Menn vita samt, að breskir
útflytjendur settust að í R. á 18.
öldinni. Eftir frelsisstríðið er vit-
að um tvær fjölskyldur, smá-
bændur og verkamenn, sem voru
afkomendur landnemanna, og
fóru nú að giftast innbyrðis. Und-
ir aldamótin 1900 fóru systkina-
börn að giftast og þykir ekkert
athugavert við það enn í dag.
í vitund þeirra, sem eiga heima
í námunda við R. er þetta dular-
fullur og óttalegur staður. Ætlið
þið til R. spurði fólk. Verið var-
kár því þeir hafa skömni á
ókunnugum og eru vísir til að
nota á ykkur byssurnar.
R. er landræma sem liggur inni
í skóginum og takmarkast af
smáhæðum og mýrarkeldum. Á
leiðinni eftir hreppaveginum,
sem þangað liggur hefur maður á
tilfinningunni, að skógurinn sé
óendanlegur. Við munum ekki
gefa upp nákvæmlega hvar stað-
inn er að finna, vegna þess að
fólk til frásagnar í R. óskar eftir
að það sé ekki gert og að þeirra
réttu nöfn séu ekki birt.
Á síðustu áratugum hafa vís-
indamenn og læknar haft vaxandi
áhuga á samfélögum eins og í R.
þar sem þeir hafa von um að
finna samhengi milli skyldleika og
meðfæddra galla. Vísindalegar
rannsóknir hafa ekki verið
gerðar, en læknar, sem þekkja
þessar tvær fjölskyldur, Mangum
og Evans, segja, að nokkrir með-
al þeirra sýni merki um erfða-
sjúkdóma.
Síðan 1896, þegar systkina-
börn tóku að giftast, hafa verið
a.m.k. 15 slík hjónabönd. Afsíð-
ustu 4 kynslóðum hafa nokkrir
gifst burt, svo að fólk úr þessum
fjölskyldum hefur smám saman
sest að fjarri R. En um 50 manns
eru eni; um kyrrt þar. Ógiftir, svo
og bræður og systur, hafa ekki
mök saman, þótt margur haldi að
svo sé.
Minna og minna af hinum 80
ha lands, sem Mangum fjöl-
skyldan átti, kemur nú í hlut
barnanna þar til bara fáeinir geta
lifað á því sem jörðin gefur, sem
helst er maís og sojabaunir.
Rafmagn kom ekki þangað
fyrr en seint á 5. áratugnum, einn
traktor og fáeinir bílar rétt fyrir
1960, og loks kom sími á síðasta
áratug. Síðustu 80 árin hefur ver-
ið stöðugur barningur við sjúk-
dóma, útgjöld, veðsetta upp-
skeru, vannæringu, fáfræði og
fátækt. Vegavinna og vinna í
sögunarverksmiðju er eina
atvinnan sem um er að ræða, og
kaupið er lágt. Síðan 1930 hefur
mátt hafa smávegis upp úr því að
brugga heima.
Hin seinustu ár hafa börnin
farið í skóla, en þar sem annars
staðar eru þau útilokuð frá
félagsskap. í skólabílnum sitja
þau sér, og í frímínútum vilja
önnur börn sjaldnast leika við
þau. Flest þeirra hætta í skólan-
um áður en skyldunámi lýkur.
Refsing guðs?
Fólk hér um slóðir hefur alltaf
haft horn í síðu þeirra í R. og
viljað losna við þá, sagði predik-
ari nokkur á svæðinu. Á laugar-
dagskvöldum voru ungir piltar úr
bænum vanir að æða gegnum R.,
kasta púðurkerlingum og þef-
sprengjum að húsunum og gera
hróp að konunum. Þeir hættu
þessu þegar karlmennirnir þar
skutu á eftir þeim úr haglabyss-
um.
Ef börn með dulda erfðagalla
fæðast vangefin hjá skyldum,
réttlæta viss samfélög þar með
bann sitt gegn sifjaspellum.
Hinir duldu gallar koma fram
fyrirvaralaust, eins hjá börnum
foreldra sem virðast heilbrigð. Ef
barn með dulinn erfðagalla á síðar
barn með óskyldum, er eins víst
að sjúkdómurinn eða gallinn sé
horfinn með því afkvæmi. Erfða-
gallar eru sem sagt líklegri til að
koma fram hjá börnum náskyldra
foreldra. Það er því auðskilið að 1
auðtrúa fólk telji þessa galla refs-
ingu guðs fyrir brot á bannhelg-
inni.
Afleiðingar skyldleikans eru
mjög háðar því sem kallast for-
föðuráhrif, þ.e. hvers konar erfða-
einingar eru til staðar í upp-
hafi. Ef hinir fyrstu ættforeldrar
höfðu ekki gallaðar erfðaeining-
ar, er mjög ósennilegt, að upp
komi erfðagallar hjá afkomend-
um síðar.
Svona samfélög eru lifandi
dæmi um hvað fyrir kann að
koma, þegar náskyldir giftast
kynslóðum saman, segir Martin
Greenberg, læknir, sem er for-
stöðumaður barnadeildar á
sjúkrahúsi nálægt R. Fjölskyld-
urnar í R. eru dæmi um hvað
fram getur komið við erfðir, þótt
þessi tilfelli hafi ekki verið vís-
indalega rannsökuð. Eftir því
sem ég kemst næst, virðist það
afbrigðilega vera tengt sjúkdóm-
um í beinum, bandvef og liðum.
Þar eru líka ýmsir sjúkdómar í
taugakerfi greinilega algengari en
annars staðar, allt frá heilablæð-
ingum til seinþroska.
Hinar ströngu refsingar sem
liggja við sifjaspellum gefa til
kynna hversu alvarlegt brotið var
talið. Bannið og refsingin var
óðara talin réttlætanleg, þegar
skyldmenni eignuðust allt í einu
gölluð börn. Maður veltir fyrir
sér blóðskömm og bannhelgi og
þeim áhrifum sem það hefur haft
Don Evans, sonur Curtisar og Moz-
ellu, er hreykinn af sínum nánustu
og nýja rifflinum sínum.
til hins betra eða verra á fram-
þróun mannsins. Það vakna líka
ýmsar spurningar þar að lútandi,
þegar reynt er að skilja samfélög
eins og í R. . . Er t.d. hægt að
aðskilja félagslegar og læknis-
fræðilegar afleiðingar af skyld-
leikanum? Er hægt að vera viss
um hina upprunalegu samsetn-
ingu erfðaeininganna, þegar ver-
ið er að vega og meta læknis-
fræðilegar afleiðingar skyldleik-
ans? Hvernig er hægt að dæma,
hvort samfélagið er fremra, það
sem sér um allar daglegar þarfir
sjúkra og gamalla heima, eða það
sem felur þá á stofnunum?
Greenberg hafði árum saman
heyrt talað um ofbeldi og
afbrigðilegt fólk í R., þar til hann
fór þangað sjálfur. Það sem er
mest áberandi þarna eru ekki hin
erfðafræðilegu vandræði, heldur
hitt hve samhent fólkið er,
umburðarlynt, skilningsríkt og
háð hvert öðru innbyrðis, góð-
gjarnt og opinskátt, bæði í
elskusemi og andúð. Þótt þarna
ríki stjórnleysi og margt sé mót-
sagnakennt og með þjóðsagna-
blæ, og stundum ljótt, geta menn
af mörgu lært - álítur Greenberg.
Amish fólkið
Auk hópsins í R. eru tvö fjöl-
menn samfélög skyldra í Banda-
ríkjunum, þar sem sjást
afleiðingar skyldleikans. Þau eru
Amish fólkið og svokallaðir
Hutterittar, sem bæði eru strang-
trúarsamfélög. Amisharnir hafa
lagt mikið af mörkum til erfða-
fræðinnar með því að leyfa
lækninum Victor McKusick að
meðhöndla og þar með rannsaka
arfgenga sjúkdóma hjá þeim.
Meðal slíkra sjúkdóma er sjald-
gæfur blóðsjúkdómur, feylketon-
uri, sem veldur andlegum van-
þroska, meðfætt heyrnarleysi,
blæði B og eins konar dvergvöxt-
ur, sem hefur áhrif á brjósk og
hár. Amisharnir eru um 80 þús-
und í Bandaríkjunum, og þeim
fjölgar stöðugt, þótt þeir giftist
ekki út fyrir söfnuðinn. Þeir forð-
ast hjónabönd milli systkina-
barna, en mörg hjón eru þre-
menningar í allt að þrjá ættliði.
(Þýð. Jóh.)
Curtis og Mozella Evans (t.h.) eru systkinabörn. Á miðri mynd er dóttirin Evalina með syni sínum. Bak við er
Lawrcncc, bróðir Curtisar.
Núna er fjölskyldan stoltust af Míu litlu, sem hér sést fárra daga gömul.