Læknablaðið - 01.04.2017, Blaðsíða 26

186 LÆKNAblaðið 2017/103
plasmafrumna sem tjá IgG4-mótefni á yfirborði sínu. Í þessum
meinsemdum er oft hnattlaga örvefsmyndun, með bláæðabólgu
og rauðkyrningum (eosinophil hvít blóðkorn). Þá er IgG4 hækkað
í sermi í meira en helmingi tilfella. Sjúkdómnum var fyrst lýst 2003
af Kamisawa,1 sem sjálfsofnæmis-brisbólgu. Sýni frá 8 sjúklingum
í þeirri rannsókn sýndi plasmafrumur með IgG4 á yfirborði sínu.
Margir sjúkdómar sem lengi hafa verið þekktir undir ýmsum
nöfnum hafa nú verið endurgreindir sem IgG4-tengdir sjúkdóm-
ar.2 IgG4-tengdur sjúkdómur getur birst með margvíslegum hætti,
frá einu eða fleiri líffærakerfum í senn. Oftar en ekki frá mörgum
líffærum samtímis, svo sem tára- og munnvatnskirtlum (Mikulicz´s
syndrome, Küttners-æxli (submandibular munnvatnskirtlar)), augn-
tóft, skjaldkirtli (Riedel´s thyroiditis), gollurshúsi, lungum, brjóstum,
gallvegum, brisi, nýrum, ósæð, örvefsmyndun í kvið (retroperito-
neal fibrosis, Ormonds-sjúkdómur), blöðruhálskirtli, húð og fleiri
líffærum. Ef sjúkdómurinn á upptök sín í líffærum höfuðs og háls
er kynjahlutfallið jafnt, en ef sjúkdómurinn á upptök annars staðar
er hann mun algengari meðal karla. Sjúkdómsmynd og horfur eru
aftur á móti svipaðar milli kynja.3
Talið er að IgG4-mótefnin hafi ekki þýðingu í meingerð sjúk-
dómsins, heldur endurspegli ónæmisfræðilega svörun við óþekktu
áreiti. Talið er að B-eitilfrumur og þá sérstaklega óþroskaðar
plasmafrumur (plasmablastar) í blóðrásinni leiki stórt hlutverk
í þessum sjúkdómi óháð magni IgG4-mótefnisins í blóðrásinni.
Bæði B-eitilfrumur og óþroskaðar plasmafrumur hafa hlutverk í
því að kynna mótefnavaka (antigen) fyrir T-eitilfrumum. Nýjar vís-
bendingar eru um að einstofna CD4-jákvæðar T-eitilfrumur sem
finnast bæði í blóði og vefjameinsemdum í miklum mæli hjá þess-
um sjúklingum skipti miklu í tilurð þessa sjúkdóms,4 þó svo að
orsakir sjúkdómsins séu ókunnar enn sem komið er.2,5
Sjúkdómurinn getur líkst æxlissjúkdómum eða langvinnum
bólgusjúkdómum í hinum ýmsu líffærum. Sjúklingarnir geta
fengið almenn einkenni eins og hita, slappleika og megrun en
algengast er að staðbundin sjúkdómseinkenni frá viðkomandi
líffæri séu ríkjandi. Í blóði getur sést bólgusvörun.6 Lykilatriði í
greiningu þessa sjúkdóms er að ná í sýni úr meinsemdinni og
lita fyrir IgG4-tengdum plasmafrumum.7 Einnig er hægt að mæla
og meta óþroskaðar plasmafrumur í flæðissjá, en mikil fjölgun
þessara frumna sést oft í þessum sjúkdómi, sem getur hjálpað til
við greiningu sjúkdómsins. Þessum frumum fækkar mjög eða þær
hverfa tímabundið við meðferð með rituximab.8 Mikilvægt er að
Mynd 2. IgG 20x ónæmislitun fyrir IgG4 sem litar stóran hluta af plasmafrumum í
lungnavef.
Mynd 3. Tölvusneiðmynd af lungum tekin í febrúar 2015, tæpum tveimur árum eftir
rituximab-meðferð. Eðlileg mynd.
Mynd 1. Tölvusneiðmynd af lungum tekin í janúar 2013 sýnir stóra fyrirferð í miðju
hægra lunga.
T I L F E L L I