Læknablaðið - 01.04.2017, Blaðsíða 25

LÆKNAblaðið 2017/103 185
Tilfelli
Heilsuhraust reglusöm kona fædd 1949 fann hnút í vinstra brjósti
í apríl 2003. Við ómskoðun á brjóstinu var hnúturinn ómsnauður
og þéttur. Hnúturinn var fjarlægður með fleygskurði skömmu síð-
ar. Skoðun á sýninu leiddi í ljós þétta íferð plasmafrumna aðlægt
kirtilgöngum og kirtilvef, án merkja um illkynja vöxt. Vefjagrein-
ing var plasmafrumubrjóstabólga.
Eftir þetta var konan frísk þar til í janúar 2006, er hún vakn-
aði eina nóttina með sáran verk undir hægra rifjabarði. Hún fór á
bráðamóttöku þar sem gerð var ómskoðun af kviðarholslíffærum,
sem var eðlileg. Lungnamynd sýndi íferð í hægra lunga sem var
túlkuð sem lungnabólga. Konan var meðhöndluð með sýklalyfi og
útskrifuð heim. Þremur mánuðum síðar fékk konan aftur takverk
í hægri hluta brjóstkassa. Hún leitaði aftur á bráðamóttöku, endur-
tekin röntgenmynd af lungum sýndi restar af íferð. Konan fékk
aftur sýklalyf og var útskrifuð heim af bráðamóttöku. Mánuði síð-
ar fékk hún hita og takverk vinstra megin í brjóstkassa, lungna-
mynd sýndi nýja íferð í vinstra lunga. Enn á ný var hún sett á
sýklalyf og útskrifuð.
Í nóvember 2007 var fengin tölvusneiðmynd af lungum sem
sýndi þéttingu um mitt hægra lunga. Mælt var með endur-
tekinni rannsókn eftir þrjá mánuði. Í febrúar 2008 sýndi ný
tölvusneiðmynd minnkandi þéttingu út við fleiðru í hægra lunga.
Í lok árs 2010 fær konan enn öndunarfæraeinkenni sem leiddi til
þess að fengin var ný tölvusneiðmynd af lungum. Tölvusneið-
myndin sýndi tveggja cm hnútótta íferð, stærri en áður, á sama
stað út við fleiðru í hægra lunga. Í framhaldinu var sjúklingi
vísað í greiningarferli lungnaæxla á Landspítala. Öndunarpróf
og berkjuspeglun var hvort tveggja eðlilegt, nálarsýni úr hnútn-
um sýndi trefjavefslungnabólgu (organizing pneumonia). Á þessum
tíma var mikil bólgusvörun í blóði, sökk 98 mm/klst. Sterameðferð
var hafin, gefið var prednisólón 40 mg daglega. Hnúturinn minnk-
aði nokkuð í byrjun, en fór síðan aftur stækkandi. Sterameðferð
var aukin en það hafði ekki áhrif á sjúkdómseinkennin. Þegar
þarna var komið sögu var sjúkdómurinn talinn illkynja og því var
ákveðið að nema breytinguna á brott með opinni skurðaðgerð.
Í júní 2011 var gerður fleygskurður á hægra lunga, hnútur-
inn var fjarlægður í heild sinni með skurðaðgerð. Við skoðun á
sýninu sást örvefsmyndun með bólgufrumum sem voru fyrst
og fremst litlar eitilfrumur, einnig sást mikið af plasmafrumum.
Gerðar voru ónæmislitanir sem sýndu blöndu af CD-20 og CD-3
jákvæðum eitilfrumum. Mikið sást af fjölstofna plasmafrumum.
Bent var á að útlit þessara breytinga væri svipað og sást í brjósta-
vefsýninu frá árinu 2003. Í blóðprufu reynist vera lítið paraprótein
IgG kappa 0,15g/L. Tekinn var beinmergur sem sýndi fjölstofna
plasmafrumnaaukningu.
Í janúar 2013 veiktist konan enn á ný með mæði, hita, megrun
og almennum slappleika. Blóðprufur fóru versnandi að nýju, með
mikilli bólgusvörun eins og áður. Aftur kom verkur undir hægra
rifjabarð. Tölvusneiðmynd af kvið sýndi bólguíferð í fitu aðlægt
hægra lifrarblaði. Tölvusneiðmynd af lungum sýndi vaxandi
þéttingu miðlægt í hægra lunga með eitlastækkunum í miðmæti.
Útlit breytinganna vakti grun um krabbamein (mynd 1). Gerð var
tölvustýrð grófnálarástunga og sýnataka frá þéttingunni í hægra
lunganu. Í þessu sýni sáust sams konar vefjabreytingar og í fyrri
sýnum.
Að ráði lungnalæknis sjúklingsins voru öll vefjasýnin send til
Massachusetts General sjúkrahússins (MGH) í Boston til endur-
greiningar.
IgG4-tengdur sjúkdómur: Umræða
IgG4-tengdur sjúkdómur getur valdið meinsemdum í ýmsum líf-
færum. Þessar meinsemdir eru samansettar af þéttri íferð eitil- og
Æxli af óþekktum toga:
Tilfelli
Árni Jón Geirsson1 læknir, Sigríður Þórdís Valtýsdóttir2 læknir, Andrés Sigvaldason1 læknir,
Margrét Sigurðardóttir3 læknir
T I L F E L L I
1Lyflækningasviði, 2bráðalyfjadeild lyflækningasviðs, 3meinafræðideild Landspítala.
Fyrirspurnum svarar Árni Jón Geirsson, arnijon@landspitali.is
Tilfellið og umfjöllunin er birt með leyfi sjúklings.
https://doi.org/10.17992/lbl.2017.04.132
Greinin barst blaðinu 13. júlí 2016, samþykkt til birtingar 21. febrúar 2017.
IgG4-tengdur sjúkdómur getur valdið meinsemdum í ýmsum líffærum.
Hann líkist oft æxli eða bólgu í einu eða fleiri líffærum í senn. Þessar
meinsemdir eru samsettar af þéttri íferð plasmafrumna sem tjá IgG4-
mótefni á yfirborði sínu. Í blóði getur sést hækkun á IgG4-mótefnum og
óþroskuðum plasmafrumum. Eftir því sem sjúkdómurinn þróast, verður
örvefsmyndun í þessum meinsemdum og hún ræður svöruninni við
meðferð sem byggist á sterameðferð og öðrum ónæmisbælandi lyfjum.
Nýlega hefur verið sýnt fram á góða svörun með líftæknilyfinu rituximab.
Lýst er sjúkrasögu konu sem greindist með hnút í brjósti og fyrirferð í
lunga sem reyndist eftir langa greiningartöf vera IgG4-tengdur sjúkdómur
þar sem meðferð með rituximab gaf sjúkdómshlé.
Á G R I P
• Marktækt betri árangur við að hætta
að reykja en með notkun búprópíons,
nikótínplástra (21 mg) eða lyfleysu í
vikum 9-12 og vikum 9-241
• Ekki marktækt aukin áhætta á
taugageðrænum aukaverkunum*
samanborið við notkun lyfleysu við
að hætta að reykja, óháð sögu um
geðraskanir1
• Hjálpar til við að hætta að reykja með
því að hindra verkun nikótíns og draga
úr þörf fyrir reykingar2,3,4
• Þolist vel og hentar flestum
fullorðnum reykingamönnum sem vilja
hætta að reykja1,3
Hætt að reykja: Bentu
sjúklingum þínum á árangur
meðferðar með CHAMPIX®
Nikótínlaus leið til
að hætta að reykja 3
Fylgstu með reynslu sjúklinga þinna,
svo þú sjáir árangurinn
Ábending: Notað hjá fullorðnum til að hætta reykingum3.
Upplýsingar um CHAMPIX® (vareniclin) er að finna í blaðinu.
Heimildir:
1. Anthenelli RM, et al. Lancet 2016, 22. apr. doi: 10.1016/S0140-6736(16)30272-0 [Rafræn útgáfa áður en prentuð útgáfa kom út]. 2. Jorenby DE, et al. JAMA 2006;296:56-63. 3. CHAMPIX Samantekt á eiginleikum
lyfs, júlí 2016. 4. West R, et al. Psychopharmacology 2008;197:371-377. 5. Pisinger CH. Behandling af tobaksafhængighed - Anbefalingar til en styrket klinisk praksis. 2011 Sundhedsstyrelsen.
*16 meðalalvarlegar og alvarlegar taugageðrænar aukaverkanir, þ.m.t.: kvíði, þunglyndi, óeðlileg líðan, fjandsamleg hegðun (teljast mjög alvarlegar aukaverkanir), æsingur, árásargirni, ranghugmyndir, ofskynjanir,
manndrápshugsanir, oflæti, ofsahræðsla, vænisýki, geðrof, sjálfsmorðshugsanir, sjálfsmorðshegðun og sjálfsvíg (teljast meðalalvarlegar eða alvarlegar aukaverkanir).
PF
I-1
6-
12
-0
1

PP
-C
H
M
-D
N
K-
00
62
Tóbaksfíkn er ástand sem hægt er að líkja við langvinnan sjúkdóm. Yfirleitt
er ávanabinding mikil, sambærileg við áfengissýki eða misnotkun vímuefna.5