Læknablaðið - 01.05.2017, Side 26

238 LÆKNAblaðið 2017/103
sem trappaðir voru niður og útskrifaðist heim á methotrexat og
prednisólón.
Sjúklingur lagðist inn í þrígang næstu mánuði með sömu ein-
kenni, það er hita, mæði og takverk. Einkenni versnuðu í hvert
skipti sem steraskammtar voru minnkaðir. Endurteknar blóðpruf-
ur sýndu eðlileg hvít blóðkorn en hækkun á sökki og CRP (tafla
I). Myndrannsóknir af lungum sýndu grunna innöndun, fleiðru-
vökva beggja vegna og lungnavanþenslu neðan til í báðum lung-
um (mynd 1c). Öndunarpróf voru gerð og sýndu herpumynd með
minnkuðum lungnarúmmálum og lækkun á loftdreifiprófi (tafla
II). Framkvæmd var berkjuspeglun sem sýndi að stóru berkjurnar
voru vel opnar, eðlilega slímhúð og enga slímtappa. Allar ræktanir
voru neikvæðar. Gigtarpróf voru endurtekin í þriðju legu (tafla I)
og var þá anti-CCP innan marka en RF, ANA, anti-dsDNA og anti-
Ro áfram hækkuð. Sjúklingur fékk í þessum legum meðferð með
háum skömmtum af sterum og á þeirri meðferð lagaðist mæðin og
hún varð hitalaus en takverkurinn var áfram til staðar.
Við eftirfylgd á göngudeild hjá gigtlækni og lungnalækni eftir
þriðju sjúkrahúslegu voru sjúkdómsgangur og rannsóknarniður-
stöður endurskoðaðar. Sjúklingur hafði upphaflega veikst með
illvígri fjölliðabólgu í smáum og stórum útlimaliðum, dæmigert
fyrir iktsýki. Hún reyndist hafa jákvæðan gigtarþátt af IgM gerð
og væga hækkun á CCP mótefnum en kjarnamótefni höfðu ekki
verið mæld í byrjun sjúkdómsins. Sjúklingur svaraði upphaflega
vel meðferð með methotrexat og sterum en versnaði hálfu ári síðar
og þá var hafin meðferð með infliximab. Eftir þrjá lyfjaskammta
þegar búast hefði mátt við bata breyttist sjúkdómsmyndin og
sjúklingi versnaði skyndilega með svæsnum lungnaeinkennum
eins og lýst er að ofan. Hún fékk lungnavanþenslu og fleiðru-
vökva beggja vegna, lungnarúmmál voru smækkuð og öndunar-
próf staðfestu herpu en lungnavefur var eðlilegur og engin merki
um trefjavefslungnabólgu (interstitial lung disease). Starfsemi
þindarinnar var metin með skyggningu á þind, Sniff-rannsókn
(diaphragm fluoroscopy), hún hreyfðist samhverft og ekki sáust nein
merki um þindarlömun. Þá var framkvæmt svonefnt MIP-próf
(maximal inspiratory pressure) sem endurspeglar styrk þindarinnar
og annarra innöndunarvöðva og reyndist sú rannsókn vera eðli-
leg. Endurtekin gigtarpróf bentu frekar til rauðra úlfa en iktsýki
með háum títer af ANA, jákvæðu anti-dsDNA, jákvæðu anti-SSA
og minnkaða virkni komplement-kerfisins (lækkað CH50 og C4)
(tafla 1). Anti-CCP fór aftur á móti úr því að vera jákvætt yfir í að
vera neikvætt. Anti-histón mótefni voru neikvæð. Sjúklingi batn-
Tafla I. Blóðprufur; hvít blóðkorn, bólgumiðlar og gigtarpróf.
Blóðrannsóknir (eðlileg
viðmið)
Koma á
göngudeild
(T0 + 8
mán.)
Innlögn
#1 (T0 +
8,5 mán.)
Innlögn #3
(T0 + 14
mán.)
Eftirlit
(T0 + 31
mán.)
Hbk (4,0-10,5 x10E9/L) 7,5 5,7 5,7 6,9
Sökk (<23 mm/klst) 38 … 64 22
CRP (<10 mg/L) 43 104 62 10
RF (<1:40) 1:160 … …
RF ELÍSA (<4 U/mL) 30 … 21
Anti-CCP (<25 U/mL) 36 … <25
ANA (<1:40) >1:300 >1:300 >1:300
ENA (<1,0 ein) 6,1 6,2 6,5
Anti-dsDNA (<10 IU/mL) 43 13 55
Anti-Ro/SSA (<1,0 ein) 3,9 3,1 4,2
CH50 (60-124%) … 60 50
C3 (0,74-1,38 g/L) … 1,11 0,93
C4 (0,14-0,37 g/L) … 0,16 0,13
Hbk = hvít blóðkorn. CRP = C-reactive protein. RF = rheumatoid factor/ gigtarþáttur.
Anti-CCP = anti-citrullinated protein antibody. ANA = anti-nuclear antibody/
kjarnamótefni. ENA = extractable nuclear antigen antibody. Anti-dsDNA = anti-double
stranded DNA. CH50 = heildar komplement-virkni. C3 = complement component 3/
komplement 3. C4 = complement component 4/ komplement 4.
T0 = fyrsta skoðun, tími núll.
Tafla II. Öndunarpróf.
Öndunarpróf Innlögn #2
(T0 + 10 mán.)
Innlögn #3 (T0
+ 14 mán.)
Eftirlit (T0 +
31 mán.)
FVC, L (% af áætluðu) 1,19 (36) 1,33 (40) 2,03 (62)
FEV1, L (% af áætluðu) 0,99 (38) 1,09 (42) 1,54 (60)
FEV1/FVC 0,83 0,82 0,76
TLC, L (% af áætluðu) 2,18 (46)
RV, L (% af áætluðu) 1,0 (57)
DLCOc, % af áætluðu 44 45 58
FVC = forced vital capacity (heildarfrámál). FEV1= forced expiratory volume in
one second (fráblástur á fyrstu sekúndu útöndunar). TLC = total lung capacity
(heildarþangeta lungna). RV = residual volume (loftleif). DLCO = diffusing capacity for
carbon monoxide (loftdreifipróf).
Mynd 1. Röntgenmyndir af lungum. a) Koma á göngudeild (T0 + 8 mánuðir): Lungnavanþensla (atelectasis) neðarlega hægra megin en að öðru leyti hrein lungnamynd. b) Fyrsta-
innlögn (10 dögum eftir komu á göngudeild): Grynnri innöndun. Fleiðruvökvi beggja vegna og íferð neðan til vinstra megin. c) Þriðja innlögn (T0 + 14 mánuðir): Grunn innöndun,
afmarkað vökvasafn í hægra lunga og vægur fleiðruvökvi vinstra megin. Á myndum b) og c) sést glögglega hve smækkuð lungun eru í samanburði við fyrstu myndina. d) Eftirlit (T0
+ 31 mánuðir). Grunn innöndun en batnandi. Minni lungnavanþensla og enginn fleiðruvökvi.
S J Ú K R A T I L F E L L I