Læknablaðið - sep. 2019, Blaðsíða 11

LÆKNAblaðið 2019/105 371
R A N N S Ó K N
Inngangur
Frumkomin trefjunargallgangabólga (primary sclerosing cholangitis,
PSC) er langvinnur bólgusjúkdómur sem herjar á gallganga inn-
an og utan lifrar. Orsakir sjúkdómsins eru óþekktar. Einkennandi
fyrir sjúkdóminn er bólga og bandvefsmyndun í gallgöngum sem
getur valdið á víxl þrengingum og víkkunum í gallvegum sem
líkjast perlufesti á myndum.1 Skorpulifur og lifrarbilun eru al-
gengar afleiðingar þegar sjúklingur hefur gengið lengi með sjúk-
dóminn.2 Auk þess eru sjúklingar í aukinni áhættu að greinast
með krabbamein í gallgöngum og ristli.3 Allt að 50% sjúklinga
þurfa lifrarígræðslu eða deyja af völdum sjúkdómsins innan 10-15
ára frá greiningu, ýmist vegna þrálátrar stíflu í gallgöngum vegna
endurtekinnar gallgangabólgu, skorpulifrar og/eða vegna krabba-
meins í gallgöngum og/eða lifur.4 Sjúklingar með bólgusjúkdóma
í meltingarvegi eru í aukinni áhættu að fá sjúkdóminn og þá
sérstaklega sjúklingar með sáraristilbólgu. Þekkt er að 2-7,5% af
sjúklingum með sáraristilbólgu greinast með PSC á lífsleiðinni og
um 50-80% af sjúklingum með PSC greinast einnig með sáraristil-
bólgu, eða Crohns-sjúkdóm.5-10 Meirihluti sjúklinga eru karlmenn
greindir á þrítugs- eða fertugsaldri.5 Faraldsfræðirannsóknir hafa
sýnt nýgengi allt frá 0,41/100.000 til 1,30/100.000 á ári.6-11 Nýgengi
er einna hæst í Skandinavíu (tafla I). Hins vegar er skortur á rann-
sóknum sem skoða faraldsfræði þessa sjúkdóms í lýðgrunduðu
þýði og engin slík rannsókn hefur verið gerð hjá heilli þjóð. Engin
rannsókn hefur áður verið gerð á faraldsfræði PSC á Íslandi.
Markmið okkar var því að skoða nýgengi þessa sjúkdóms á Ís-
landi á árunum 1992-2012 ásamt því hvað einkennir sjúklingahóp-
inn og hvernig þeim farnast.
Frumkomin trefjunargallgangabólga
á Íslandi 1992-2012
Á G R I P
INNGANGUR
Frumkomin trefjunargallgangabólga er langvinnur bólgusjúkdómur
í gallvegum innan og/eða utan lifrar sem getur valdið skorpulifur,
lokastigs lifrarbilun og leitt til lifrarígræðslu. Bólgusjúkdómar í
meltingarvegi, fyrst og fremst sáraristilbólga, er algengur áhættu-
þáttur. Hæsta nýgengi fullorðinna sem hefur verið birt var 1,2-
1,3/100.000 í Noregi og Svíþjóð og 60-76% höfðu bólgusjúkdóm í
meltingarvegi. Markmið þessarar fyrstu rannsóknar sjúkdómsins
á Íslandi var að kanna faraldsfræði hans frá árunum 1992-2012 og
afdrif sjúklinganna.
AÐFERÐIR
Leit var framkvæmd í gagnagrunnum Landspítala og Sjúkrahússins
á Akureyri að sjúkdómsgreiningunni: K83.0, „Gallgangabólga“,
frá 1992 til 2012. Að auki var gerð leit að sjúklingum með yfirferð
á öllum gallvegaspeglunum og segulómunum af gallvegum sem
framkvæmdar voru á Landspítala 1992-2012. Einnig var gerð
textaleit bæði í gagnagrunnum beggja spítalanna og í gagnagrunni
meinafræðinnar fyrir lifrarsýni.
NIÐURSTÖÐUR
Alls fundust 42 sjúklingar með sjúkdóminn innan umrædds
tímabils. Miðgildi aldurs við greiningu var 34 ára, 67% voru
karlkyns og 90% fullorðnir (≥18 ára). Meðalnýgengi á ári var
0,69/100.000 manns á rannsóknartímabilinu. Alls 88% sjúklinga
reyndust vera með bólgusjúkdóm í meltingarvegi, þar af 89%
sjúklinga með sáraristilbólgu. Sjö sjúklingar hafa verið greindir
með krabbamein, þar af fjórir með meinið í gallgöngum og einn
í gallblöðru. Innan tímabilsins dóu 5 sjúklingar (12%), 51 mánuði
(miðgildi) frá greiningu og þar af þrír úr gallgangakrabbameini 51
mánuðum (miðgildi) frá greiningu. Þrír (7%) þurftu lifrarígræðslu,
þar af einn í tvígang.
ÁLYKTANIR
Nýgengi á Íslandi reyndist lægra en í nágrannalöndum okkar í
Skandinavíu. Það er óljóst hvort það stafar af vangreiningu tilfella
og/eða að sjúkdómurinn sé sjaldgæfari á Íslandi en í Noregi og
Svíþjóð. Alls 7% þurftu á lifrarígræðslu að halda og 12% dóu úr
sjúkdómnum, aðallega vegna gallgangakrabbameins.
Hafsteinn Óli Guðnason1 læknir
Jón Örvar Kristinsson1 læknir
Óttar Már Bergmann1 læknir
Sigurður Ólafsson1 læknir
Jón Gunnlaugur Jónasson2,3 læknir
Einar Stefán Björnsson1,3 læknir
1Meltingardeild, 2meinafræðideild Landspítala,
3læknadeild Háskóla Íslands.
Fyrirspurnum svarar Hafsteinn Óli Guðnason, haddiog@gmail.com
DOI: 10.17992/lbl.2019.09.245
Skammstafanir
ALP = Alkalískur fosfatasi
ERCP = Gallgangaspeglun (endoscopic retrograde cholangiopancreatography)
Gamma-GT = Gamma-glútamýl transferasi
MRCP = segulómun af gall göngum (magnetic resonance cholangiopancreatography)
ICD = ICD-10 Alþjóðleg tölfræðiflokkun sjúkdóma (International classification of disease)
IQR = fjórðungaspönn (interquartile range)
PBC = Frumkomin gallskorpulifur (primary biliary cholangitis).
PSC = Frumkomin trefjunargallgangabólga (primary schlerosing cholangitis)
UDCA = Ursodeoxycholic sýra