Læknablaðið - 15.06.2001, Qupperneq 36

FRÆÐIGREINAR / VIÐ RÚMSTOKKINN I
blóðstroki sjást afbrigðilegar eitilfrumur (27%). Það
er hækkun á einstofna IgA-mótefni í blóði og LD
(lactic dehydrogenase) mælist hátt (mikilvægt ef
grunur er um sjúkdóma með tíðum frumuskipt-
ingum). Það sjást íferðir á lungnamynd og eitla-
stækkanir í miðmæti, þeir stærstu allt að 2 cm í þver-
mál. ífarandi vöxtur í fleygbeinsholu er áhyggjuefni.
Mín nálgun hér er að búa til vandamálalista eða
lista yfir einkenni og/eða óeðlilegar rannsóknar-
niðurstöður. Síðan má gera lista yfir mismunagrein-
ingar fyrir hvert einstakt einkenni, en þeir listar yrðu
bæði margir og langir. Reyni ég því að sameina ein-
kenni á einn eða fáa lista og finna þær fáu mismuna-
greiningar sem tengja þau saman. Mikilvægt er samt
að hafa í huga að „óalgeng einkenni algengra sjúk-
dóma eru algengari en algeng cinkenni óalgengra
sjúkdóma“. Þetta á kannski ekki við á þessum fundi,
þar sem líkast til er ekki verið að fjalla um einfalda
pneumókokkalungnabólgu og skútabólgu, heldur
sjaldgjæfan sjúkdóm með undarlega sjúkdómsmynd!
Orsakir tauga- og vöðvakyngingarerfiðleika
(neuromuscular dysphagia) væri dæmi um langan
lista. Það má stytta hann talsvert ef við gerum annan
um orsakir koklömunar og bræðum þá saman. Þá
væri kominn viðráðanlegri listi mismunagreininga.
Einnig getum við hugsað um taugun (innervation) í
kokinu. Flakktaugin (n. vagus), sem er lengsta taug
líkamans, sér um þetta svæði að mestu, þótt tungu- og
koktaug (n. glossopharyngeus) komi þar eitthvað að.
Heilastofnsskaði hjá upptökum þessara tauga gæti
skýrt einkenni, en engin merki eru um breytingar í
heilastofni á segulómun. Þessar tvær taugar, ásamt
aukataug (n. accessorius), fara síðan úl um kúpu-
botninn í gegnum hóstargat (foramen jugularis). Ef
einhver þrengsli eru á þeim stað, eru yfirleitt allar
þrjár taugarnar skaddaðar (heilkenni Vernets) en
engin merki fundust um lömun á tungu- og koktaug
eða aukataug. Við megum samt ekki gleyma því að
þessar taugar koma út um kúpubotninn nálægt
hnakkabeinsklifi, þar sem beinbreytingar sjást á
segulómun. Ef við höldum áfram niður eftir
flakktauginni, þá fara frá henni þræðir ofarlega á
hálssvæðinu, sem sjá um taugun koksins. Það gerist
áður en taugin kemur niður í miðmætið og til þess að
fá lömun í kokið þarf hún því að skaddast áður en
þessir þræðir fara út frá henni. Skaði á afturhverfri
taug barkakýlis (n. laryngeus recurrence) (kemur frá
flakktaug í miðmæti) veldur hæsi vegna lömunar á
raddbandi en ekki vegna lömunar í koki. Líklegast er
að hér sé um skaða á flakktauginni að ræða, einhvers
staðar milli kúpubotns og miðmætis.
Annan langan lista má gera um orsakir eitla-
stækkana. Þar eru stórir flokkar sjúkdóma, sýkingar,
sjálfsofnæmissjúkdómar, sarklíki (sarcoidosis) og ill-
kynja sjúkdómar. Erfitt er að nálgast greininguna frá
slíkum lista. En ef við setjum saman þann lista og
annan álíka langan lista yfir ástæður einstofna mót-
efnamyndunar (monoclonal gammapathy), er hægt
að þrengja hringinn talsvert. Líkurnar á að hér sé um
að ræða eitilfrumuæxlissjúkdóm, myeloma eða aðra
plasmafrumusjúkdóma aukast mikið. Tengslum
myeloma og risafrumuæðabólgu hefur verið lýst (1).
Eitilfrumuæxli og hæggengt eitilfrumuhvítblæði
(chronic lymphocytic leukemia) valda hækkun á
paraprótíni í innan við 10% tilfella. Hækkun á
paraprótíni sem finnst fyrir tilviljun (Monoclonal
Gammopathy of Unknown Significans, MGUS) er
samt langalgengasta ástæða einstofna mótefna-
hækkunar (2), en ólíkleg hér, þar sem paraprótín-
hækkunin fylgir einkennunum. Afbrigðilegar eitil-
frumur á blóðstroki auka líkurnar á eitilfrumu-
sjúkdómi enn frekar. Myeloma veldur yfirleitt aldrei
eitlastækkunum eins og í þessu tilfelli, og því líklegra
að um eitilfrumuæxli eða hugsanlega afbrigði
plasmafrumusjúkdóms væri að ræða.
Sýkingar væru efst á lista um orsakir „bólgu“ í
afholum nefs. Beinbreytingarnar eru hins vegar
áhyggjuefni og geta bent til ífarandi vaxtar. Líklegast
er að um illkynja vöxt sé að ræða, þar sem langvinnar
bakteríusýkingar valda yfirleitt ekki svona breyt-
ingum. Sveppasýkingar (3), til dæmis Aspergillosis,
sem einstaklingar með ónæmisbælingu fá (oftast
vegna langvinnrar neutropenia), gætu valdið slíkum
breytingum, en þessi kona virðist ekki sérstaklega
ónæmisbæld. Þá ætti maður einnig von á meiri hita og
höfuðverk, ásamt sárum í nefi með slímútferð.
Mucormycosis væri enn ólíklegri ástæða.
Iferðir í afholur nefs og fjölgun afbrigðilegra
eitilfrumna leiðir hugann að fremur sjaldgæfum
eitilfrumusjúkdómum, þótt ólíklegir séu. Einn
þessara sjúkdóma er AILD (Angio-Immunoblastic
Lymphadenopathy with Dysproteinemia) (4), þar
sem fástofna (oligoclonal) aukning verður á
mótefnum og telst hann því ekki illkynja. Þessi
sjúkdómur getur samt orðið einstofna í allt að 20-
30% tilfella og þá oftast af T- eða NK- (natural
killer)frumu eitilfrumumeini. Það sjást oft mjög
miklar eitlastækkanir í AILD, og þrátt fyrir að
flokkast ekki sem illkynja sjúkdómur nema í
minnihluta tilfella, deyr helmingur sjúklinganna
vegna sýkinga á fyrstu þremur árunum eftir
greiningu.
Castelmans sjúkdómur (CD), eða angiofollicular
lymph node hyperplasia, er annað sjaldgæft eitilmein
(5), sem hefur svipaða sjúkdómsmynd þegar það er
dreift um líkamann. Yfirleitt er samt um fjölstofna
mótefnaaukningu að ræða ásamt blóðleysi en
sjúkdómurinn getur orðið einstofna og umbreytist þá
í eitilfrumuæxli í allt að 40% tilfella og í Kaposi-
sarkmein í 13% tilfella. Castelmans sjúkdómur hefur
verið tengdur human herpes vírus 8 (HHV-8), öðru
nafni Kaposi sarcoma related herpes virus sem drífur
áfram fjölgun eitilfrumna með framleiðslu
interleukin-6. Castelmans sjúkdómur og risafrumu-
536 Læknablaðið 2001/87