Læknablaðið

Volume

Læknablaðið - 15.06.2001, Page 38

Læknablaðið - 15.06.2001, Page 38
FRÆÐIGREINAR / VIÐ RÚMSTOKKINN I Mynd 5. Blóðstrok skömmu eftir að konan leggst inn. Mynd 6. Eitill frá miðmœti. Dreifður œxlisvöxtur stórra frumna með plasmafrumulíkt útfrymi. Margar frumur hafa áberandi miðstœtt kjarnakorn. æxlisfrumur tjá einstofna IgA og lambda, en hvorki CD45 (leukocyte common antigen) né CD20 (pan B- frumu antigen). Flæðigreining gerð á blóðsýni á Rannsóknastofu Háskólans í ónæmisfræði staðfesti einstofnatjáningu lambda léttkeðja og neikvæði fyrir CD20 en sýndi auk þess jákvæði fyrir CD38 (plasmafrumu mótefnavaki) og CD56 (NK-frumu mótefnavaki sem sést einnig oft á illkynja plasma- frumum). Sams konar æxlisvöxtur fannst einnig í beinmergssýni. I samantekt er um að ræða æxli með mikinn vaxtarhraða, áberandi plasmafrumulík einkenni og liggur mismunagreiningin milli myeloma multiplex af svokallaðri anaplastic (villivaxtar) gerð með plasmafrumuhvítblæði annars vegar og eitilfrumu- æxli af immunoblastic gerð (lymphoma immuno- blasticum) með dreifingu í blóð (leukemic phase) hins vegar. Það getur verið erfitt eða jafnvel ómögulegt, eins og í þessu tilviki að greina þessi æxli í sundur rneð hefðbundinni smásjárskoðun (9-11), en um leið mikilvægt að greina þarna á milli því að bæði er meðferðin ekki hin sama auk þess sem horfur eru ólíkar. Klíníska myndin samrýmist betur eitilfrumu- æxli en myeloma vegna þess að dreifing sjúkdómsins er fyrst og fremst í eitlum og vefjum og íferð í merg tiltölulega lítil. Varasamt er þó að treysta um of á dreifingu sjúkdómsins í þessu samhengi þar sem vel er þekkt að myeloma getur stöku sinnum dreifst frá beinmerg til annarra líffæra, þar á meðal eitla. Ónæmissvipgerð (immunophenotype) frumna er oft hjálpleg í tengslum við þessa mismunagreiningu (10,11). Eitt megineinkenni bæði B-eitilfrumna og plasmafrumna er tjáning ónæmisglóbúlína. Eitil- frumuæxli tjá fyrst og fremst IgM eða IgG en myeloma IgG eða IgA. Sú tjáning IgA sem fram kom í því æxli sem hér er til umfjöllunar samrýmist því betur myeloma en eitilfrumuæxli. Athugun á því hvaða aðrir mótefnavakar eru tjáðir á himnum æxlisfrumnanna getur einnig verið mjög gagnleg. í myeloma er sterk tjáning CD38 og CD56 dæmigerð en tjáning CD45 og CD20 finnst aftur á móti yfirleitt ekki, en þessu er öfugt farið ef um eitilfrumuæxli er að ræða. Ónæmisgerðin sem fannst í því æxli sem hér er til umfjöllunar var CD38+, CD56+, CD45-,CD20- og verður því að teljast dæmigerð fyrir myeloma þótt klíníska myndin passi ef til vill betur við eitilfrumuæxli. Þar sem talið er að ónæmissvipgerð skipti mestu máli hvað varðar mismunagreininguna verður því að álykta að sú greining sem hér eigi best við sé myeloma. Velta má því fyrir sér hvort að hér gæti verið um raunverulegt blandað æxli að ræða, það er nokkurs konar blöndu af eitilfrumuæxli og myeloma, og bæði niðurstaða flæðigreiningarinnar og vefjafræðilegt útlit gæti stutt það, en stjörnuhiminsmynstrið sem sást í æxlinu og lýst er að ofan verður að telja mjög óvenjulegt fyrir myeloma, en sést hins vegar oft í eitilfrumuæxlum. Möguleiki á blönduðu æxli af þessari gerð þarf alls ekki að koma á óvart þar sem immunoblastar og plasmafrumur liggja hlið við hlið í þroskunarferli B-frumna. Fyrri saga sjúklings um risafrumuæðabólgu er athygliverð. Lengi hefur verið deilt um það hvort sjúklingar með risafrumuæðabólgu og/eða fjölvöðvagigt (polymyalgia rheumatica) séu í aukinni áhættu hvað krabbamein varðar. í framskyggnri rannsókn frá Noregi (12) þar sem slíkir sjúklingar voru athugaðir var aðeins unnt að sýna fram á áhættu samanborið við viðmiðunarhóp ef sjúklingar höfðu jákvætt æðasýni en þá var áhættan ríflega tvöföld og var meðaltími frá greiningu þar til að æxli fannst 6,5 ár. Flest þessara æxla voru af þekjuuppruna (carcinoma). I nýlegri yfirlitsgrein (1) kemur fram að æðabólga samfara myeloma hafi aðeins verið lýst í 12 sjúklingum. Aðeins þrír þeirra voru með æðabólgu af risafrumugerð þannig að þetta tilfelli telst samkvæmt því vera það fjórða. 538 Læknablaðið 2001/87

x

Læknablaðið

Direct Links

If you want to link to this newspaper/magazine, please use these links:

Link to this newspaper/magazine: Læknablaðið
https://timarit.is/publication/986

Link to this issue:

Link to this page:

Link to this article:

Please do not link directly to images or PDFs on Timarit.is as such URLs may change without warning. Please use the URLs provided above for linking to the website.