Læknablaðið - 15.05.1980, Page 14

108
LÆKNABLAÐID
æðakölkunar. Nýleg hóprannsókn par sem
Colestid (Colestipol hydrochloride) var gefið
um 3 ára skeið virtist benda til jákvæðs
árangurs með tilliti til pessa, a.m.k. meðal karla
undir fimmtugu (7). Önnur víðtækari rannsókn
fer nú fram í Bandaríkjunum par sem einum
hópi með hækkað kólesterol er gefin matar-
ráðgjöf en hinum jafnframt Cholestyramine,
en niðurstöður peirrar rannsóknar liggja ekki
fyrir fyrr en eftir nokkur ár. Þegar haft er í
huga að einstaklingar með F. H. hafa haft
verulega hækkað kólesterol allt frá fæðingu
verður að telja mun líklegra til árangurs að
hefja meðferð pegar á unga aldri og pví
væntanlega mikilvægt að greina pessa einstak-
linga sem fyrst. Núverandi meðferð er að vísu í
mörgum tilvikum erfið fyrir pessa einstaklinga,
og pví verður að vega og meta áhættu
hvers og eins með tilliti til aldurs, kyns og
annarra áhættupátta svo sem háprýstings og
reykinga, sem auka áhættuna á kransæðasjúk-
dómi og öðrum einkennum æðakölkunar veru-
lega meðal pessa hóps sem annarra.
Einstaklingar með arfhreina F. H. (homozy-
gotar) eru eins og að ofan greinir mjög
sjaldgæfir, sem betur fer, pví reynst hefur
mjög erfitt að lækka kólesterol peirra að ráði,
enda pótt margt hafi verið reynt á síðustu
árum svo sem «porta caval shunt, plasma
exchange« og fleira (3, 30). Með pví að athuga
legvatnsfrumur með tilliti til áðurnefndra
LDL-viðtaka á frumuyfirborði hefur nú reynst
unnt að greina arfhreina frá arfblendnum
pegar í móðurkviði og ráðleggja fóstureyð-
ingu pegar grunur er um arfhreina F. H.
(homozygot) (10, 11), pví eins og áður greinir
pá deyja flestir peirra innan tvítugs úr krans-
æðasjúkdómi.
Nú pegar undirliggjandi líffræðilegur galli í
F. H. er fundinn verða að teljast niiklu betri
horfur á að unnt reynist að framleiða sérhæfð-
ari lyf á næstu árum til lækkunar kólesterols í
pessum stóra hópi fólks með F. H. og pví
væntanlega, ef byrjað er á lyfjagjöf á unga
aldri, hindra æðakölkun meðal peirra, sem oft
kemur nú fram á miðjum aldri.
Gerði Helgadóttur ritara Lyfjadeildar Borgar-
spítalans er pökkuð vélritun pessarar greinar.
HEIMILDIR
1. Alvord, R. M.: Coronary heart disease and
xanthomata tuberosum associated hereditary
hyperlipidemia. Arch. Intern. Med. 84: 1002,
1949.
2. Anderson, R. G. W., Goldstein, J. L. & Brown, M.
D.: Localization of low density lipoprotein
receptors on plasma membrane of normal
human fibroblasts and their absence in cells
from a familial hypercholesterolemia homozy-
gote. Proc. Nat. Acad. Sci. U. S.A. 73: 2434, 1976.
3. Bilheimer, D. W„ Goldstein, J. L„ Grundy, S. M.
& Brown, M. S.: Reduction in cholesterol and
low density lipoprotein synthesis after porta
caval shunt surgery in a patient with homozy-
gons familial hypercholesterolemia. J. Clin. In-
vest. 56:1420, 1975.
4. Björnsson, O. J„ Davíðsson, D„ Ólafsson, Ó„
Sigfússon, N. & Þorsteinsson, Þ.: Survey of
serum lipid levels in lcelandic men aged 34- 61
years. Acta med. Scand. Suppl. 616, 1977.
5. Brown, M. S. & Goldstein, J. L.: The low density
lipoprotein pathway in human fibroblasts. An-
nals N. Y. Acad. Sci. 275:244, 1976.
6. Buchwald, H„ Moore, R. B. & Varco, R. L.:
Surgical treatment of hyperlipidemia. Circulati-
on 49, Suppl. 1, 1-1-1-37, 1974.
7. Dorr, A. E„ Gundersen, K„ Schneider, J. C„
Spencer, T. W. & Martin, W. B.: Colestipol
hydrochloride in hypercholesterolemic patients
— effect on serum cholesterol and mortality: J.
Chron. Dis. 31:5, 1978.
8. Fogelman, A. M„ Schechter, l„ Seager, J„ Ho-
kom, M„ Child, J. S. & Edwards, P. A.: Cholester-
ol metabolism in human monocyte-macropha-
ges. Circulation 59&60:856, 1979.
9. Frederickson, D. S„ Goldstein, J. L. & Brown, M.
S.: The familial hyperlipoproteinemias. In Stan-
burg, J. B„ Wyngaarden, J. B. & Frederickson, D.
S. (eds.). The Metabolic Basis of Inherited
Disease (ed 4). New York, McGraw-Hill, p. 604,
1978.
10. Goldstein, J. L. & Brown, M. S.: The low density
lipoprotein pathway and its relationship to
atherosclerosis. Ann. Rev. Biochem. 46:897,
1977.
11. Goldstein, J. L. & Brown, M. S.: Atherosclerosis:
the low density lipoprotein receptor hypothesis.
Metabolism, 26:1257, 1977.
12. Goldstein, J. L„ Schrott, H. G„ Hazzard, W. R„
Bierman, E. L. & Motulsky, A. G.: Hyperlipide-
mia in coronary heart disease. J. Clin. Invest., 52:
1544, 1973.
13. Havel, R. J.: Classification of the hyperlipidemia.
Ann. Rev. Med„ 28:195, 1977.
14. Havel, J. R.: High density lipoproteins, chole-
sterol transport and coronary heart disease.
Circulation, 60:1, 1979.