Læknablaðið - 15.03.1981, Qupperneq 40

92
LÆKNABLADID
Gynandroblastoma er pannig, að í sama
æxli er bæði vefjamynd granulosa-frumu æxlis
og arrhenoblastoma. Hvort um sig á sér
uppruna í frumuríku mesenchymi, sem líkir
eftir fyrstu páttum í fósturpróun kynkirtlanna,
áður en peir sýna sérhæfingu. Vefjagreiningin
byggir hins vegar á proskaðri hlutum æxlisins.
Hlutföll hvorrar æxlismyndar eru mjög breyti-
leg frá einu æxli til annars, og eru pau pví
hvert öðru ólík. Það, sem einkennir pau, er,
að pau sameina pætti tveggja æxla og brúa
bilið milli peirra. Hughesdon og Fraser (5)
telja, að pau hafi fátt sameiginlegt annað en
pað að vera »kynblendingar«. Mynd 4 skýrir
betur blöndun pessara ólíku æxlispátta. Sam-
kvæmt reynslu Hertig (4), sem skoðaði níu
æxli, var granulosafrumu- eða kvenpátturinn
yfirgnæfandi. í pví æxli, sem hér er lýst, var
hins vegar arrhenoblastoma- eða karlpáttur-
inn yfirgnæfandi. í rauninni eru pó allar
frumur pessara æxla kvenkyns að litningagerð,
pótt útlit peirra í smásjá bendi til beggja kynja
(2).
Hormónmælingar hafa aðeins verið gerðar
hjá fáum konum, sem hafa haft gynandroblast-
oma, enda fæst æxlanna verið greind fyrr en
eftir aðgerðir og pví komið á óvænt eins og
reyndin varð hér. Hormónmælingar okkar
hafa lítið gildi, par sem pær voru gerðar fimm
mánuðum eftir brottnám æxlisins, en pó úti-
loka pær að mestu, að annað og sams konar
hormónmyndandi æxli sé í pví eggjakerfi, sem
var ekki fjarlægt. Hormónframleiðsla skiptir
pó engu varðandi sjúkdómsgreininguna, sem
er eingöngu byggð á vefjamynd.
Viriliserandi og feminiserandi áhrif hormón-
myndandi blandaðra æxla velta á hlutfallslegu
magni starfhæfra fruma í peim (mynd 4).
Leydig frumur gefa frá sér androgen og
androgenlík efni, og æxli, par sem pessar
frumur eru ríkjandi, geta valdið virilisation.
Sertoli frumur og thecafrumur gefa hins vegar
frá sér oestrogen, og æxli, sem hafa pessar
frumur í ríkjandi mæli, geta valdið feminisati-
on (6). Með tilliti til pess, að æxlið, sem hér um
ræðir, var að verulegu leyti gert úr Sertoli
frumum, hefði mátt búast við oestrogen fram-
leiðslu í pví, ef pað hefði á annað borð verið
hormónmyndandi.
Erfitt er að meta óeðlileg feminiserandi
einkenni hjá konum, en líta má á hyperplasia
endometrii og sennilega sum carcinoma end-
ometrii sem merki um oestrogen áhrif, og hafa
pau verið talin benda til aukinnar feminisatio-
nar frá granulosa-thecafrumu æxlum (3). Auð-
veldara er að meta viriliserandi einkenni, en
pó ber pess að gæta, að ættarmót og meðfætt
byggingarlag sumra kvenna má greina rang-
lega sem hormónaáhrif, ef ekki er jafnframt
stuðst við hormónmælingar.
Flest gynandroblastoma eru góðkynja. No-
vac (9) birti yfirlit um afdrif átta kvenna með
petta æxli og lýsti einu' dauðsfalli vegna
æxlisins hálfu ári eftir aðgerð, og er pað eina
illkynja gynandroblastoma æxlið, sem við
höfum fundið greinargerð um, Það æxli, sem
hér er lýst, var góðkynja að allra dómi, og ætti
pví læknismeðferð að vera lokið með peim
aðgerðum, sem gerðar voru.
SUMMARY
A report about a 46 year old woman with a rare
type of ovarian tumour, a gynandroblastoma. This
tumour was mainly composed of well differentiated
Sertoli cells forming tubules but several foci were
composed of nests of granulosa cells with typical
Call-Exner bodies. There was no evidence of abnor-
mal hormone production.
Mynd 4: Skyldleiki gonadal-stromal frumuæxla upp-
runninna frá ódifferentieruðum mesenchymfrum-
um. Byggt á:Teilum (13).