Læknablaðið - 15.02.1986, Blaðsíða 11
LÆKNABLAÐIÐ
29
mikil hækkun greinir ZES frá sjúklingum
með G-frumu vefjaauka, venjulegt skeifu-
garnarsár og porthellisheilkenni (RAS)
(7, 13).
Örvunarpróf með staðlaðri máltíð (kálfa-
hakkspróO hefur jafnan ekki áhrif á
gastríngildi í sermi hjá sjúklingum með ZES,
en valda verulegri hækkun hjá sjúklingum
með G-frumu vefjaauka og nokkurri hækkun
hjá sjúklingum með venjulegt skeifugarn-
arsár (3, 8).
Kalsíuminnrennslisprófið er ónákvæmara
og óþjálla og hefur í för með sér fleiri
aukaverkanir, svo sem hjartsláttaróreglu. Við
þetta próf hækkar gastrínmagn í sermi um
meira en 300 pg, þ.e. tvöfaldast hjá sjúk-
lingum með ZES, en sjúklingar með venjulegt
skeifugarnarsár og RAS sýna mjög væga
svörun, þ.e. minni en 100 pg/ml (3, 8, 13).
Hjá sjúklingi okkar voru gerð próf með
staðlaðri kálfahakksmáltíð og kalsíum, sem
bæði studdu greininguna ZES á þeim tíma
sem gastrín í sermi mældist vægt hækkað.
Síðar hefur gastrín í sermi sjúklings okkar
hækkað mikið, eðaupp í 1.800pg/ml í janúar
1985, þannig að ofangreind örvunarpróf
væru nú óþörf til greiningar á sjúkdómnum.
Nákvæm staðsetning æxlis eða æxla, ef um
fleiri er að ræða eða hugsanlegra meinvarpa er
mikilvæg til ákvörðunar á frekari meðferð
(8):
1. Einfaldasta aðferðin er ómskoðun á brisi.
Með henni greinast þó aðeins 28% sjúk-
linga með ZES vegna smæðar æxlanna
(16).
2. Tölvusneiðmynd er nákvæm við greiningu
illkynja brisæxla, en þannig greinast eyja-
frumuæxli hjá sjúklingum með ZES í
aðeins 18-22% tilfella (8, 17). Með þessari
aðferð greinast ekki minni æxli en 0,5 cm í
þvermál (8).
3. Gastrínæxli greinast ekki eins vel á æða-
myndatöku (þ.e. um 20%) og insúnlínæxli
(þ.e. um 80%).
Þessar þrjár greiningaraðferðir styrkja hver
aðra þegar þeim er beitt við sama sjúkling.
Röntgenmynd af skeifugörn með loft-
blæstri (duodenographia hypotonica), spegl-
un með brisþræðingu og geislaskann af brisi
hafa ekki reynst vel við staðsetningu æxl-
anna (8). Nýjasta tækni í þessu sambandi er
ómun í aðgerð (intraoperative sonographia)
(22).
Meðferð. Besta og ákjósanlegasta
meðferðin við ZES er að nema brisæxlið
(gastrinoma) burt. Það er hægt ef það er eitt
sér og t.d. staðsett í skeifugörn eða brisrófu.
Þetta er hins vegar afar sjaldgæft. Langoftast
er ekki hægt að nema æxlið brott vegna þess
að það er illkynja með meinvörpum (50%),
svo lítið að það finnst ekki eða að um mörg
dreifð æxli eða ofvöxt á Langerhanseyjum er
að ræða (6). Árum saman hefur þvi áhrifa-
ríkasta meðferðin verið sú, að taka allan
magann og er þeirri meðferð enn beitt, ef
lyfjameðferð bregst (3, 8, 14).
Ef ZES greinist sem hluti af MEA I, kemur
skurðaðgerð nánast aldrei til greina, enda
æxlin venjulegast dreifð (3, 10). Þó er mælt
með því, að sjúklingar með MEA I, sem hafa
ofstarf í kalkkirtli og gastrinoma, gangist
undir kalkkirtlabrottnám, þar sem lækning á
of háu kalsíummagni í blóði getur leitt til þess,
að magasárseinkenni gangi til baka (3).
Ástæða er talin sú, að við lækkun á kalsium í
sermi dragi veruleg úr gastrínlosi (3).
Meðferð ZES hefur hins vegar almennt
breyst verulega í seinni tíð með tilkomu
áhrifaríkra sýrueyðandi lyfja, þ.e. H2
blokkandi lyfja, simetidín og síðar ranítídín
(3). Enginn vafi er á því að sjúklingi okkar
hefur vegnað betur en föður og föður-
bræðrum hans vegna tilkomu þessara síðast-
nefndu lyfja.
Önnur lyf, svo sem pýrenzepín, ómepra-
zólín og enpróstíl hafa einnig verið notuð, en
nægileg reynsla hefur enn ekki fengist af þeim
til að meta árangur þeirra (3, 8).
Við meinvörpum hafa verið gefin lyf svo
sem streptózótósín, 5-flúóróúrasíl og
túbersídín (8).
NIÐURSTAÐA
Ættarsaga og rannsóknir á sjúklingi okkar
benda eindregið til þess að hann hafi ZES, sem
hluta af MEA I. Hann er nú kominn með
hyperparathyroidismus á talsvert háu stigi.
Ef heilkenni Zollinger-Ellison uppgötvast
sem hluti af æxlamergð vakakirtla, er talið
nauðsynlegt að rannsaka öll nánustu skyld-
menni sjúklings með tilliti til hormónatrufl-
ana (3, 8, 9). Að þessu verður unnið.
SUMMARY
The first case of Zollinger-Ellison syndrome in Iceland is
reported. The patient was 48 year old at the time of the
diagnosis in 1982. At that time he had had symptoms of