Læknablaðið - 15.02.1988, Blaðsíða 20

46
LÆKNABLAÐIÐ
úrskeiðis þegar á fósturstigi, en ekki á
sjúkdómsgreiningu við sjúkrabeð (klíník).
Maurice Lev hefir með öðrum staðið fyrir enskri
útgáfu á grein líffærafræðingsins Alexander
Spitzers, fyrrum prófessors við Vínarháskóla:
»Uber den Bauplan des normalen und misbildeten
Herzens. Versuch einer phylogenetischen
Theorie«. Með þýðingunni birtir Maurice Lev
eigin athugasemdir og mat á kenningum Spitzers
(4).
Á endurskoðuðum kenningum Spitzers byggir
Maurice Lev að nokkru niðurröðun efnis í bók
sinni Autopsy diagnosis of congenitally
malformed hearts (5).
Af öðrum handbókum, sem núverandi höfundur
hefir stuðst við, er m.a. vert að geta um An atlas
of congenitally malformed hearts eftir Edwards,
J.E. o.fl. (6), Pathology of the fetus and the
infant eftir Potter, E. o.fl. (7) og Cardiophaties
congenitales eftir Soulié, P. (8).
Tölfræðilegra upplýsinga um fæðingar og
ungbarnadauða hefir verið aflað í
Heilbrigðisskýrslum (9).
EFNIVIÐUR OG AÐFERÐIR
Til grundvallar þessari úttekt á meðfæddum
hjartasjúkdómum á íslandi eru lagðar
niðurstöður krufninga ungbarna á fyrsta ári og
andvana fæddum, sem gerðar voru á árunum
1957-76, flestar af höfundi, en niðurstöður allra
annarra krufninga endurskoðaðar eftir því sem
geymd sýni og önnur gögn leyfðu. Öllum þessum
sýnum (hjörtum) var síðan komið í varanlega
geymslu með merkingum er vísuðu til
krufningaskýrslna vegna hugsanlegrar
endurskoðunar síðar.
Öll hjörtu voru viktuð á nákvæma vikt (10 mg) en
það var nauðsynlegt vegna meinafræðilegrar
greiningar þótt ekki séu viktir skráðar hér
sérstaklega. Hjörtu og hinar stóru æðar voru
klippt upp á hefðbundinn hátt og eftir nákvæma
skoðun voru oft teknar myndir.
Flest tilfellin, sem til krufningar komu, voru frá
Fæðingadeild Landspítalans, Barnaspítala
Hringsins og Fæðingarheimili Reykjavíkur. Sum
voru lengra að komin (30%), en flest afbrigðileg
tilfelli fæðandi móður eða nýfæddra barna koma
þó fyrr eða síðar til meðferðar á fyrrgreindum
stofnunum.
Allur efniviður þessa úrtaks var eins og fyrr segir
valinn úr krufningum áranna 1957-76 og skráðir
Mynd 1. Lokaður meginœðarós - atresia of the aortic
orifice (Ao atresia). Á myndinni sést hvernig
meginslagæðin er dregin saman i oddmjóan ós, sem er
þó alveg lokaður og sambandslaus við vinstra slegil, en
gefur þó frá sér báðar kransœðar. Þetta er talinn
megingalU þessa hjarta, en viðbrögðin eðlileg með opið
sporgat (ASD secundum) og opin slagœðapípa (PAD) til
þess að blóð frá lungum komist áfram um
blóðflutningaleið fóstursins þó öfuga leið. Auk þess er
míturloka óvirk og vinstri slegill lokað örverpi
(cul-de-sac). Útkoman verður svo, frá starfrænu
sjónarmiði, tvíhólfa hjarta.
þeir meðfæddir hjartagallar, sem þar fundust,
hver sem aðaldánarorsök annars var. Sem dæmi
má nefna andvana fædd börn, sem dóu í eða fyrir
fæðingu vegna afbrigða við naflastreng, vegna
fjölkímisæxlis o.fl., en við krufningu fannst svo
hjartagalli, sem þá fyrst hefði komið að sök ef
barnið hefði fæðst lifandi. Lifandi fætt barn, sem
dó úr vansköpun á nýrum eða lungum o.s.frv. en
reyndist við krufningu einnig hafa hjartagalla og
var þá skráður hér þótt ekki væri banvænn. í
núverandi rannsókn var gengið ríkt eftir, að allir
andvana fæddir væru færðir til krufninga og
munu heimtur hafa verið um 100% á síðara
helmingi tímabilsins.
Þeir eru taldir andvana, sem engin merki sýndu
um líf hvorki hjartslátt né útlimahreyfingar né
öndun. Tvö tilfelli þar sem í annað vantaði bæði
lungu (agenesis pulm. bilat) og í hitt barka
(agenesis tracheae) lifðu þó í 40 og 45 mínútur.
Ekkert þeirra andvana fæddu, sem hér koma við
sögu voru léttari en 1000 g sem samsvara 28 vikna
meðgöngutíma.