Læknablaðið - 15.02.1988, Blaðsíða 21

LÆKNABLAÐIÐ
47
Til hliðsjónar var farið yfir alla aðra meðfædda
vansköpun, sem til krufninga kom á tímabilinu.
Litningarannsóknir voru og gerðar í sérstökum
tilvikum. Ytri lýti vegna minni háttar vanskapana
eru ekki skráð hér. Varanleg efri vinstri holæð
ætti kannski að falla út hér enda spurning hvort
þar sé um að ræða eiginlega meðfædda
vansköpun, en aðeins eitt tilfelli er skráð hér.
Loks er svo þess að geta, að oft koma fyrir margir
gallar í sama hjarta og æðum þess. Sumir gallar
eins og opið sporgat (ASD-secundum) og opin
slagpípa (PDA) eru oftar en ekki afleiðingar
annarra meiri háttar meðfæddra galla. Þessar
blóðflutningaleiðir fósturlífins lokast misfljótt
eftir fæðingu af ýmsum ástæðum svo sem þroska
barnsins. Það kann stundum í slíkum tilvikum að
vera vandasamt að velja þann meðfædda galla,
sem er afdrifaríkastur til skrásetningar nema um
sé að ræða heilkenni (syndroma) eða
einkennafléttur (complexes), sem fengið hafa
viðurkennd sjúkdómsheiti svo sem Fallots
tetralogi og Eisenmenger complex. í þessum
tveimur tilfellum verður bygging hjartans svipuð,
galli efst í sleglaskipt en þar yfir rís meginæð, sem
færst hefir til hægri. f fyrra tilfellinu er
meginæðin (aorta) vel þroskuð, en
lungnastofnæð (truncus pulmonalis) áberandi
rýr. í seinna tilfellinu er þessu öfugt farið. Nánar
um áhrif lokaðs meginæðaróss (Atresia aortae) á
byggingu hjartans sjá myndina.
NIÐURSTÖÐUR
Tafla II sýnir yfirlit yfir meðfædda hjartagalla á
íslandi árin 1957-76. Um er að ræða öll börn, sem
krufin hafa verið á RH á aldrinum 0-6 daga
(perinatal), að viðbættum öllum eldri börnum allt
til eins árs aldurs, bæði lifandi fæddum og
andvana fæddum.
Table II. Autopsy cases of congenitally malformed heartsselectedfrom a material of 1,052 autopsies, 1957-76from
the Department of Pathology, University of Iceland. All infants within one year of age and 390 stillborns are
included.
Age: A = 0-6 days, B = 0-1 years
1957-61 1962-66 1967-71 1972-76 1957-76
A B A B A B A B A B
Malformed hearts 16 28 15 33 19 29 12 17 62 107
Anomalies of the systemic veins _ _ _ _ 1 1 _ 1 1 2
Anomalies of the pulmonic veins 2 2 2 6 5 5 _ _ 9 13
Abnormalities of the atrial septum (ASD) 1 2 - - 1 1 - - 2 3
Common atrioventricular orifice (canal) (AVC),
abnormalities of the tricuspid orifice and valve
apparatus - - - 1 1 1 - 1 1 3
Abnormalities of the pulmonoal orifice and
valve - 1 1 3 1 1 1 2 3 7
Abnormalities of ductus arteriosus veins 1 4 - - 1 2 _ _ 2 6
Fibroelastosis cordis - 2 - - - - - _ _ 2
Abnormalities of the ventricular septum (VSD). 6 8 8 10 2 4 1 3 17 25
Abnormalities of the aortic orifice and valve ... - 1 2 2 - 3 5 5 7 11
Abnormalities of the aorta and aortic arch 2 2 1 2 1 2 1 1 5 7
Persistent truncus arteriosus 1 1 - 2 1 1 1 1 3 5
Transpositions of the great vessels _ 1 1 3 2 4 _ _ 3 8
Transposition complexes 1 2 - - - 1 - _ 1 3
Fallots tetralogy - - - 1 3 3 - - 3 4
Eisenmenger complex 1 1 - 2 - - - - 1 3
Cor triloculare biatricum and cor biloculare ... 1 1 - 1 - - 3 3 4 5
Total malformed hearts 16 28 15 33 19 29 12 17 62 107

Total malformations 43 61 42 66 49 65 54 64 188 256
Total autopsies 171 237 161 226 278 327 203 262 913 1052

Malformations of hearts as percentage of all
malformations 37 46 36 50 39 45 22 27 33 42
Malformations of hearts as percentage of all
autopsies 9 12 9 15 7 9 6 7 7 10