Læknablaðið - 01.04.2017, Page 27

LÆKNAblaðið 2017/103 187
vera á varðbergi gagnvart þessum sjúkdómi hjá sjúklingum með
torkennilega æxlis- eða bólgusjúkdóma.
Örvefsmyndunin í hinum sjúka vef ræður svöruninni við
ónæmisbælandi meðferð, sé hún mikil má búast við dræmri svör-
un við meðferð. Engar tvíblindar rannsóknir liggja fyrir um það
hvernig meðhöndla eigi þetta sjúkdómsástand. Oftast eru notaðir
sterar, prednisólón 0,6-1,0 mg/kg og skammturinn minnkaður nið-
ur í samræmi við svörun. Einnig hafa verið notuð sterasparandi
lyf eins og azathioprine, mycophenolate mofetil og methotrexate.3
Rituximab er nýtt líftæknilyf sem er einstofna mótefni gegn CD-
20 eggjahvítuefni á yfirborði B-eitilfrumna og hefur einnig gef-
ið góða raun.9 Þetta lyf veldur verulegri tímabundinni fækkun á
B-eitilfrumum og þeim plasmafrumum sem þróast frá þeim. Horf-
ur sjúklinga með þennan sjúkdóm eru mjög breytilegar, minni-
hluti sjúklinga læknast með tímabundinni ónæmisbælandi með-
ferð. Flestir sjúklinganna fá hins vegar langvinnan sjúkdóm sem
halda þarf í skefjum með stöðugri ónæmisbælandi meðferð.
Vefjasýni frá sjúklingnum sem send voru til MGH í Boston
sýndi, þegar gerð var sérhæfð litun, áberandi IgG4-jákvæðar
eitilfrumur (mynd 2). Sjúklingurinn var meðhöndlaður í apríl
2013 með rituximab, 1000 mg gefið í æð í tvö skipti með tveggja
vikna millibili. Einnig voru gefnir sterar um munn. Sterarnir voru
minnkaðir niður í ekkert seinni part þess árs. Sjúklingurinn hefur
síðan verið án meðferðar við góða líðan. Tölvusneiðmynd af lung-
um tekin í febrúar 2015 sýndi nánast eðlilegt ástand (mynd 3). Síð-
ustu blóðprufur frá febrúar 2017 voru eðlilegar: CRP <3g/L og sökk
2 mm/klst.
Heimildir
1. Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y, Eishi Y, Koike M, Tsuruta K, et al. A new clinicop-
athological entity of IgG4-related autoimmune disease. J Gastroenterol 2003; 38: 982-4.
2. Stone JH, Zen Y, Deshpande V. Mechanisms of disease. IgG4-Related Disease. N Engl J Med
2012; 366: 539-51.
3. Zen Y, Nakanuma Y. IgG4-Related Disease A Cross-sectional Study of 114 Cases. Am J Surg
Pathol 2010; 34: 1812-9.
4. Mattoo H, Mahajan VS, Maehara T, Deshpande V, Della-Torre E, Wallace ZS, et al. Clonal
expansion of CD4(+) cytotoxic T lymphocytes in patients with IgG(4)-related disease. J Allergy
Clin Immunol 2016; 138: 825-38.
5. Stone JH. IgG4-related disease: pathophysiologic insights drive emerging treatment app-
roaches. Clin Exp Rheumatol 2016; 34: S66-S8.
6. Vasaitis L. IgG4-related disease: A relatively new concept for clinicians. Eur J Intern Med 2016;
27: 1-9.
7. Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. IgG4-related disease. Lancet 2015; 385: 1460-71.
8. Brito-Zeron P, Bosch X, Ramos-Casals M, Stone JH. IgG4-related disease: Advances in the
diagnosis and treatment. Best Pract Res Clin Rheumatol 2016; 30: 261-78.
9. Khosroshahi A, Carruthers MN, Deshpande V, Unizony S, Bloch DB, Stone JH. Rituximab for
the treatment of IgG4-related disease: lessons from 10 consecutive patients. Medicine 2012; 91:
57-66.
ENGLISH SUMMARY
IgG4 related disease is a recently recognized chronic fibrotic, inflammatory
condition, caused by infiltrating IgG4 positive plasma cells that can cause
tumor like disease in almost any organ in the body. Typical histopathology is
lymphoplasmocytic infiltration of IgG4 positive cells, storiform fibrosis and
obliterative phlebitis. Glucocorticoids alone or in combination with B-cell
depletion with rituximab causes often good, lasting response. We present
here a lady with recurrent lung infiltration that simulated pneumonia and later
tumor of the lung. She was also earlier diagnosed with lump in the breast that
was found to contain similar IgG4 positive plasma cells that was also demon-
strated in the lung biopsy. She responded very well to rituximab given on 2
occasions. Three years after this treatment she is in total remission.
Tumors of unknown origin: Case report
Árni Jón Geirsson1, Sigríður Þórdís Valtýsdóttir2, Andrés Sigvaldason1, Margrét Sigurðardóttir3
1Department of Medicine University Hospital Landspitalinn, 2Department of Pathology University Hospital Landspitalinn.
Key words: IgG4 related disease, rituximab treatment, plasmacytoma of breast, tumor of lung
Correspondence: Árni Jón Geirsson, arnijon@landspitali.is
T I L F E L L I