Læknablaðið - sep. 2019, Blaðsíða 12

372 LÆKNAblaðið 2019/105
R A N N S Ó K N
Efniviður og aðferðir
Um er að ræða lýsandi afturskyggna rannsókn sem náði til allra Ís-
lendinga sem greindust með PSC á 21 árs tímabili frá 1. janúar 1992
til 31. desember 2012. Ekki er til sértækt ICD-10 greiningarnúmer
fyrir þennan sjúkdóm, en eins og í fyrri rannsóknum, sem allar
hafa verið afturskyggnar,8,10 var gerð leit að ICD-10 greiningunni
K83.0 „gallgangabólga“ í sjúkraskrárkerfum Landspítala og
Sjúkrahússins á Akureyri. Þennan sjúkdómsgreiningarkóða ætti
að nota hjá þessum sjúklingum við útskrift af spítala eða við komu
á göngudeild. Ekki er hægt með vissu að gera ráð fyrir að svo hafi
verið og að auki tíðkaðist ekki í byrjun rannsóknartímabilsins að
setja sjúkdómsgreiningar við komu á göngudeild. Þess vegna var
að auki leitað annarra leiða til að finna þessa sjúklinga.
Gerð var textaleit í Sögukerfi Landspítala og Sjúkrahússins á
Akureyri. Þar sem íslenska heitið „frumkomin trefjunargallganga-
bólga“ er ekki notað í daglegu tali né í skráningu gagna þurfti
að notast við leitarskilyrðin „primary sclerosing cholangitis“,
„sclerosing cholangitis“ og „PSC“. Að auki var gerð textaleit í
gagnagrunni meinafræðideildar Landspítala. Að lokum var leit-
að eftir öllum aðgerðarkóðum fyrir gallgangaspeglanir (ERCP)
og segulómunum af gallgöngum (MRCP) frá árunum 1992-2012
í gagnagrunni röntgendeildar og speglunardeild Landspítala. Til
að minnka líkur á að missa af sjúklingum sem hafa fengið grein-
ingu utan Landspítala og Sjúkrahússins á Akureyri voru sjálfstætt
starfandi sérfræðingar í meltingarfærasjúkdómum spurðir hvort
þeir hefðu vitneskju um slíka sjúklinga í þeirri viðleitni að ná til
allra. Þegar búið að var að finna einstaklinga með sjúkdóminn
var upplýsinga aflað úr sjúkraskrám þeirra. Upplýsinga var aflað
um aldur við greiningu, kyn, einkenni við greiningu, blóðprufur
við greiningu, meðferð, lifrarígræðslur, aðrar greiningar, lifun og
dánarorsök. Skilgreiningarmerki fyrir sjúkdóminn eru vel þekkt
og stuðst var við svokölluð Mayo-skilgreiningarmerki, það er 1)
blóðprufur sem sýna fram á hækkun á lifrarprófum (sérstaklega
áhrif á gallgöng), 2) merki um PSC-sjúkdóm á myndrannsóknum
eða í lifrarsýni, og 3) engin merki um aðra orsök fyrir trefjunar-
gallgangabólgu (secondary sclerosing cholangitis).6 Ef þessi gögn
vantaði frá greiningu sjúklings var ákveðið að treysta á grein-
ingarhæfni þess meltingarlæknis sem greindi sjúkling. Upplýsing-
um um sjúklingana var safnað fram til 31. desember 2016 með því
markmiði að sjá hvernig sjúklingum vegnaði yfir lengra tímabil,
sérstaklega með tilliti til þeirra sjúklinga sem greindust í lok rann-
sóknartímabils.
Upplýsingar sem fengust við gagnasöfnun voru skráðar í
Microsoft Excel og unnið úr þeim í sama forriti ásamt IBM SPSS
Statistics 20. Mannfjöldatölur fyrir hvert ár rannsóknartímabilsins
voru fengnar af vefsíðu Hagstofu Íslands.
Öll tilskilin leyfi fyrir rannsókninni voru fengin hjá vísinda-
siðanefnd, Persónuvernd, Landspítala og Sjúkrahúsinu á Akureyri
(leyfi 10-132-V2).
Niðurstöður
Rannsóknarþýði
Könnuð voru gögn 480 sjúklinga sem fengu greininguna K83.0
„gallgangabólga“, 9 sjúklinga í gagnagrunni meinafræðideildar-
innar, 19 sjúklinga með jákvæða textaleit og að lokum var farið
í gegnum gögn 3961 sjúklings sem hafði farið í ERCP/MRCP-
rannsóknir. Alls uppfylltu 42 sjúklingar greiningarskilmerkin
fyrir sjúkdóminn og greindust frá byrjun ársins 1992 til ársloka
2012. Af þessum 42 voru einungis fjögur börn (7, 13, 15 og 16 ára).
Kynjahlutfall var 67% karlmenn (n=28) og 33% konur (n=14). Mið-
gildi aldurs við greiningu var 34 ára (fjórðungaspönn (interquartile
range, spönn 21-44 ára). Miðgildi aldurs karla við greiningu var 32
ár (spönn 21-39 ára) og kvenna 43 ár (spönn 28-58 ára). Að meðal-
tali greindust tveir á ári en flestir greindust árið 2011 (8 sjúklingar,
mynd 1). Meðalnýgengi á rannsóknartímabilinu var 0,69/100.000
miðað við tölur frá Hagstofu Íslands fyrir árin 1992-2012.12 Ný-
gengi fullorðinna (≥18 ára) var 0,85/100.000 og nýgengi barna (<18
ára) einungis 0,24/100.000.
Einkenni
Helstu einkenni við greiningu samkvæmt sjúkraskrám voru kvið-
verkir (29%), kláði (24%), gula (21%), niðurgangur (10%), þreyta
(10%) og þyngdartap (5%). Upplýsingar skorti um einkenni við
greiningu hjá 15 sjúklingum.
Tafla I. Nýgengi, kyn, aldur og hlutfall bólgusjúkdóma í görn hjá PSC-sjúklingum samkvæmt fyrri rannsóknum.
Höfundar, ár Fjöldi sjúlklinga Nýgengi/100.000 Hlutfall karlar
%
Aldur við
greiningu
Bólgusjúkdómar í
meltingarvegi %
Land
Boberg et al. 199811 17 1,3 x x x Noregur
Bambha et al. 20036 22 0,9 68 40 ára (m) 73 Bandaríkin
Kingham et al. 20047 53 0,9 62 52 ára (M) 62 Bretland
Kaplan et al. 20078 49 0.9 55 41 árs (M) 74 Kanada
Card et al. 20089 149 0,4 64 55 ára (m) 48 Bretland
Lindkvist et al, 201010 199 1,2 71 39 ára (M) 76 Svíþjóð
Guðnason et al, 2019 42 0,7 67 34 ára (M) 88 Ísland
x=vantar tölur, m=meðaltal, M=miðgildi