Læknablaðið - Sep 2019, Page 13

LÆKNAblaðið 2019/105 373
R A N N S Ó K N
Blóðprufur við greiningu
Skráð voru lifrarpóf (alkalískur fosfatasi (ALP), alanín amínótrans-
ferasi (ALAT), aspartat amínótransferasi (ASAT), gamma-glúta-
mýl transferasi (gamma-GT), bilirúbín og albúmín) við greiningu
ásamt lípasa og kreatíníni. Ekki fundust blóðpróf við greiningu
hjá 9 einstaklingum. Þau gildi sem voru mest áberandi hækkuð
hjá sjúklingum voru ALP með miðgildið 256 U/L (spönn 143-638
U/L) og gamma-GT 310 U/L (spönn 198-485 U/L). IgG4var mælt í
9 sjúklingum (21%) og var innan eðlilegra marka hjá þeim öllum
(0,02-1,25 g/L)) og því ekki grunur um IgG4-orsakaðan gallganga-
sjúkdóm hjá þeim sjúklingum. Sjá frekari blóðprufuniðurstöður í
töflu II.
Bólgusjúkdómar í meltingarvegi
Meirihluti sjúklinga reyndist vera með bólgusjúkdóm í meltingar-
vegi, eða 37 sjúklingar (88%), þar af 27 karlmenn (73%). Flestir
voru með sáraristilbólgu, 33 sjúklingar (79%), þar af 25 karlmenn
(76%). Þrír (7%) voru með Crohns-sjúkdóm, þar af tveir karlmenn.
Ein kona var með „ótilgreindan bólgusjúkdóm í meltingarvegi“.
Dreifing, alvarleiki og meðferð bólgusjúkdóms voru ekki skoðuð.
Dreifing sjúkdóms
Sjúkdómnum er oft skipt eftir því hvort hann sé í stærri gallgöng-
um (sjáanlegur á myndrannsóknum) eða í smáum gallgöngum,
einungis sýnilegur þegar vefsýni úr lifur er skoðað (small-duct
PSC). Staðfest var að 27 (64%) sjúklinganna höfðu farið í ERCP-
rannsókn, 33 (79%) í MRCP-rannsókn og úr 26 (62%) sjúklingum
fundust lifrarsýni. Í þessari rannsókn voru 34 (81%) sjúklingar
með breytingar í stærri gallgöngum, sjáanlegt í ERCP og/eða
MRCP. Fjórir sjúklingar (10%) voru einungis með sjúkdóm í smærri
gallgöngum, staðfest með vefjagreiningu úr lifur. Óvíst var með
dreifingu hjá fjórum sjúklingum þar sem gögn skorti.
Meðferð
Algengt er að sjúklingar með sjúkdóminn fái sýkingar og stíflur
í gallvegi og þurfi því inngrip þar sem stoðnet er sett í gallvega-
speglun. Alls höfðu 16 sjúklingar (38%) fengið stoðnet eftir grein-
ingu. Meðferð með ursodeoxychol-sýru (UDCA) var reynd hjá 19
sjúklingum (45%) en í byrjun árs 2010 voru einungis 8 sjúklingar
(19%) ennþá á lyfinu. Einn þeirra sem er ennþá á lyfinu er með
svokallað skörunarheilkenni (overlap syndrome), þar sem hann var
með bæði PSC og frumkomna gallskorpulifur (primary biliary chol-
angitis, PBC).
Lifrarígræðsla
Í lok rannsóknartímabilsins höfðu einungis þrír sjúklingar (7,1%)
farið í lifrarígræðslu. Einn sjúklingur fór í ígræðslu vegna versn-
andi skorpulifrar, einn vegna versnandi skorpulifrar ásamt endur-
teknum blæðingum úr bláæðagúlum í vélinda og sá þriðji vegna
endurtekinnar gallvegastíflu og vaxandi gulu. Sá síðastnefndi
þurfti ígræðslu í tvígang. Miðgildi tíma frá greiningu að aðgerð
var 67 mánuðir.
Lifun og afleiðingar sjúkdóms
Á tímabilinu, frá 1. janúar 1992 til 31. desember 2016, hafa 7 sjúk-
lingar verið greindir með krabbamein, fjórir með krabbamein í
gallgöngum, einn í gallblöðru, einn með flöguþekjukrabbamein í
húð og einn með B-eitilfrumukrabbamein tveimur árum áður en
hann greindist með gallgangasjúkdóminn. Af þeim fjórum sjúk-
lingum sem greindust með krabbamein í gallgöngum eru þrír
látnir úr krabbameininu en einn talinn læknaður eftir aðgerð og
lyfjameðferð í kjölfarið. Fimm sjúklingar (12%) dóu á tímabilinu
um 51 mánuði (miðgildi) (spönn 41-125 mánuðir) frá greiningu.
Allir 5 dóu úr afleiðingum sjúkdómsins. Dánarorsök þriggja
sjúklinga (tveir karlar og ein kona) var gallgangakrabbamein 51
mánuðum (miðgildi) frá greiningu. Einn (karl) lést af völdum
lungnabólgu í kjölfar lifrarbilunar 170 mánuðum frá greiningu og
sá síðasti (kona) úr blæðingu frá bláæðagúl í vélinda 47 mánuðum
frá greiningu. Með því að nýta tölur yfir meðalnýgengi gallganga-
meins samkvæmt Krabbameinsskrá Íslands gátum við reiknað
áhættu okkar sjúklingahóps sem er 162 sinnum líklegri til að
greinast með gallgangamein en almennt þýði á Íslandi.13
Umræður
Nýgengi
Nýgengi PSC á Íslandi (0,69/100.000) reynist lægra en í Svíþjóð
(1,22/100.000) og Noregi (1,31/100.000).10,11 Í þeim rannsóknum voru
hins vegar einungis fullorðnir sjúklingar en okkar rannsókn náði
til allra aldurhópa. Einungis tvær rannsóknir hafa einnig náð til
barna með sjúkdóminn.8,9 Nýgengi var talsvert lægri fyrir börn
í okkar rannsókn samanborið við fullorðna, sem má einnig sjá í
erlendum rannsóknum (0,24/100.000 hér og 0,23/100.000 erlend-
is).8 Nýgengi fullorðinna (>18 ára) á Íslandi var 0,85/100.000 sem
er svipað nýgengi og í Bandaríkjunum, Bretlandi og Kanada (tafla
I).6-8 Okkar rannsókn var með aðeins lægri meðalaldur við grein-
ingu (34 ára) en fyrri rannsóknir hafa sýnt aldur við greiningu
vera um 39-55 ára.6-10 Þegar einungis er tekið tillit til fullorðinna, í
okkar rannsókn, hækkar meðalaldur og miðgildi aldurs einungis
Tafla II. Blóðprufurniðurstöður við greiningu og fjöldi sjúklinga þar sem þær
blóðprufur mátti finna.
Blóðprufur Fjöldi
sjúklinga
Miðgildi Fjórðungaspönn
(IQR)
Viðmiðunargildi
ALP 28 256 U/L 143-638 U/L 35-105 U/L
ALAT 30 118 U/L 66-221 U/L KK 10-70 U/L
Kvk 10-45 U/L
ASAT 31 73 U/L 50-108 U/L KK 10-45 U/L
Kvk 10-35 U/L
Gamma-GT 31 310 U/L 198-485 U/L KK <115 U/L
Kvk <75 U/L
Bilirubín 24 29 μmol/L 9-51 μmol/L 5-25 μmol/L
Albúmín 18 38 g/L 35-43 g/L 36-45 g/L
Kreatínín 26 71 μmol/L 60-80 μmol/L 50-100 μmol/L