Læknablaðið - 15.12.1984, Blaðsíða 59

LÆKNABLADID
361
tilfallandi við krufningu, án fyrri gruns, par af 16 í
réttarkrufningum. Nýgengi sjúklinga á ári á tíma-
bilinu með klínísk einkenni um lifrasjúkdóm er pví
4.5/100.000.
Dánartíðni skorpulifrar samkvæmt skráðum dán-
arorsökum 1 Heilbrigðisskýrslum var athuguð fyrir
tímabilin 1961-1970 og 1971-1980. Reyndist dánar-
tíðni 1961-1970 vera 2.3/100.000, en 1971-1980
1.3/100.000, en á árunum 1961-1980 lést 51 sjúk-
lingur úr skorpulifur, 39 karlar og 22 konur. Upplýs-
ingar vantar um afdrif 34 sjúklinga, greinda á tíma-
bilinu 1970-1980, en borið saman við pjóðskrá 1. des.
1980 voru 19 sjúklingar á lífi í lok athugunartímabil-
sins, auk pess sem vitað var um 2 sjúklinga, sem
greindust fyrir 1970. Algengi skorpulifrar 1. des.
1980 var pví nálægt 9.2/100.000.
Afrengisneysla var algengasta orsök skorpulifrar
á íslandi, eða í helming tilfellanna.
GOODPASTURE SYNDROME
Sjöfn Kristjánsdóttir, Vilhelmína Haraldsdóttir.
Magni Jónsson, Hallgrímur Benediktsson, Ólafur
Gunnlaugsson.
Goodpasture syndrome er sjaldgæfur sjúkdómur,
sem ekki mun hafa verið greindur áður hér á landi.
Hann einkennist af blæðingum í lungum og glomer-
ulonephritis. Valda pessu mótefni, sem ráðast gegn
mótefnavökum á basement membrane alveoli og
glomeruli. Orsök sjúkdómsins er ókunn en oft fer á
undan veirusýking eða innöndun á kolvetnasam-
böndum. Einnig hefur sjúkdómurinn verið settur í
samband við vefjaflokkinn HLA-DR-W2.
Greining Goodpasture syndroms byggist á radio-
immunassay og immunofluorescence vefjrann-
sóknum, sem sýna lenear röðun immunoglobulina
á basement menbrane glomeruli og alveoli.
Á síðustu árum hefur orðið breyting á meðferð
sjúkdómsins. Hún beinist nú að pví að fjarlægja
mótefni og koma í veg fyrir myndun peirra. Hefur
petta breytt horfum sjúklinganna.
í nóvember 1983 var 23 ára gamall karlmaður
lagður inn á Landakotsspítala með 5 vikna sögu um
blóð í hráka. Hann var mjög pungt haldinn í báðum
lungum. Hann var settur í öndunarvél. Immunofluo-
rescence rannsókn á lungnasýni, sem tekið var á
öðrum degi, sýndi veika svörun fyrir IgG. Hann fékk
stera, cyclophosphamid og gerð var plasmapheresis.
Sjúklingnum hrakaði og hann lést á 6. degi.
Krufning sýndi miklar lungnablæðingar og nánast
eðlileg nýru. Immunofluorescence rannsóknir á lung-
um og nýrum sýndi linear röðun IgG á basement
membrane alveoli og glomeruli.
RELATTVE SENSITIVITY OF HEPATIC FATTY
ACID AND CHOLESTEROLL SYNTHESIS TO
PANCREATIC HORMONES AND LIPOGENIC
PRECURSORS IN VITRO.
Ó. G. Bjömsson, C. R. Pullinger, G. F. Gibbons.
MRC Lipid Metabolism Unit, Hammersmith
Hospital, London, U.K.
In the transition from the fed to fated state, the liver
switches from an organ of glucose storage and fatty
acid synthesis to an organ of glucose release, fatty
acid oxidation and ketone body production. It is
believed by many that these metabolic changes are
regulated primarily by the pancreatic hormones,
glucagon and insulin (the glucagon/insulin ratio),
and as regards carbohydrate and fatty acid metabo-
lism in heptatocytes, it is reported that by incubati-
ons with these hormones and/or metabolic changes
are regulated primarily by the pancreatic hormones,
glucagon and insulin (the clucagon/insulin ratio), and
as regards carbohydrate and fatty acid metabolism
in hepatocytes, it is reported that by incubations
with these hormones and/or metabolic substrates, it
is possible to rapidly »switch« from the »fed« to the
»fasting« profiles and vice verse (J.C.T. 68: 142-152,
1980). To determin whether cholesterol metabolism
was also susceptible to these in vitro manipulations,
we compared the effects of insulin (103 lU/ml) and
pyruvate (25 mM), alone or in combination, on
cholesterol synthesis (CS) and its regulatory enzyme
(HMG-CoA reductase), to their effects on fatty acid
synthesis (FAS) in (22 h) starved animals. We also
compared the effects of glucagon (10—7 M) on these
parameters in hepatocytes from (6 h) fed animals. In
starved rats CS and HMG-CcA reductase were
0.67±0.17, SEM, nmoI/2 h/mg protein, and 35.3±2.5
pmol/min/mg protein, respectively. The correspon-
ding values in fed animals (n = ll) were 0.97±0.11
and 54.7 ± 6.5, respectively. Insulin, pyruvate or a
mixture of the two had little effect on CS and
HMG-CoA reductase in »starved« hepatocytes.
Glucagon inhibited HMG-CoA reductase (tp
77,8 %±3.5 of control, P<0.01) and CS (93.0 %±
2.0, P = 0.05). FAS in »starved« heptocytes (16.2± 1.9
nmol3H20/2 h/mg protein) was weakly stimulated
by insulin (28.1 ±4.9, P<0.05), but incubation with
pyruvate completely restored FAS to the level
observed after feeding. FAS in »fed« hepatocytes
incubated with glugacon was inhibited (11.1 ±1.2,
P< 0.0001) and became not different from FAS in
»fasted« hepatocytes (16.2 ±1.9). — The nutritional-
ly controlled changes in cholesterogenesis are
relatively resistant to short-term (2 h) in vitro
manipulations whilst those in FAS may be rapidly
reversed by similar manipulations in vitro.