Læknablaðið - 15.02.1988, Page 23

LÆKNABLAÐIÐ
49
voru galli í sleglaskipt 45% og sameiginlegur
slagæðastofn 18%. Einstök tilfelli voru af
tvíhólfa hjarta, Ebsteins galla, þrengslum í
meginæðarboga og sameiginlegum
gátta-slegla-göngum.
2. Sérstakir (specific) hjartagaliar, sem koma
fyrir í krufningum hér og núverandi úrtak
byggðist á, dreifast á svipaðan hátt og eru með
líka heildartíðni, hver einstakur galli fyrir sig, eins
og kemur fram í mörgum öðrum rannsóknum,
þótt víðtækari séu og byggi á klínískum
athugunum, þræðingum, skurðaðgerðum auk
krufninga, eftir atvikum, en á þessum tima eru
ómskoðanir ekki komnar til sögunnar. Hurst (12)
vitnar í niðurstöður fimm slíkra rannsókna eftir
jafnmarga mismunandi rannsóknarðila. Þegar á
heildina er litið eða einstakar rannsóknir verður
gat i sleglaskipt og opið sporgat alls staðar efst á
blaði eins og hér, en galli í sleglaskipt (VSD)
fannst í 25% barna í skýrslu Hurst og 22% barna
í núverandi rannsókn. Um aðra megingalla er
útkoman mjög lík, eins og rakið verður nánar hér
á eftir, nema Fallots tetralogi, sem sker sig úr
vegna eldri barna í bandarísku rannsókninni.
Fallots tetralogy kemur helmingi sjaldnar fyrir í
núverandi rannsókn en annars staðar í tilvitnun
Hursts.
Á því er sú einfaldasta skýring, að þessi börn lifa
oft nokkur ár.
Ýmsir aðrir meðfæddir hjartagallar, sem skráðir
eru í núverandi úttekt eiga sér fullkomnar
hliðstæður í skýrslu Hurst (12). Sem dæmi má
nefna: Lokaður meginæðarós (AO Atresia),
7,5%, (7,9%). Fullkomin slagæðavíxl (TGA)
7,5% (4,9-10,5%). Meginæðarbogi þröngur á
kafla (CoAO) 2,8%, (2,6%).
Meginæðarbogi var þrisvar alveg í sundur á kafla
á milli vinstri samhálsslagæðar og vinstri
viðbeinsslagæðar, en þar hjá opnaðist víð
slagæðapípa inn í meginslagæðina. Dálítið sýrt
blóð komst þá leið vegna smágats á sleglaskipt.
Einstök tilfelli af tvískiptum lungnastofnæðar- og
meginstofnæðarlokum komu fyrir, svo og
afbrigðum við kransæðar, þótt ekki sé skráð hér á
töflur, þar sem um var að ræða hluta úr meiri
háttar göllum.
3. Tölfrœðilegt yfirlit, sem skráð er á töflu II,
sýnir meðal annars fjölda meiri háttar
meðfæddra hjartagalla á grundvelli allrar
vansköpunar og ungbarnakrufninga á tímabilinu,
eins og þeir koma fyrir í líffærahlutum hjartans
og hjartaæða. Þar kemur fram, að meðfæddir
hjartagallar eru 42% af öllum vansköpunum, sem
koma fyrir innan eins árs og 10% af öllum
barnakrufningum. Á þessu yfirliti sést greinilega,
hve mjög meðfæddum hjartagöllum fækkar
hlutfallslega og í heildina eða úr 42% í 27% af
öllum vansköpunartilfellum og úr 10% í 7% af
krufningum á síðasta fimm ára tímabilinu með
fækkandi krufningum eftir 1970. Þetta stafar
ekki af vanskilum, því að enn var gengið ríkt eftir
að öll burðarmálsbörn og ungbörn frá
fyrrnefndum fæðinga- og lækningastofnunum,
sem látist höfðu þar, væru færð til krufninga og
urðu heimtur nálægt 100%. Þess utan komu til
krufninga allmörg tilfelli, sem áttu heimili utan
þessa svæðis eða um 30% allra
hjartagallatilfellanna. Þannig heimtist til
krufninga nær helmingur allra andvana fæddra
og látinna ungbarna á tímabilinu eða 45% miðað
við allt landið. Á tímabilinu voru andvana
fæðingar 1.052, 11,7%o ungbarnadauði (infant
mortality rate) 14,3%o (1.290), og
burðarmálsdauði (perinatal mortality rate)
20,4%o. Á tímabilinu fæddust 90.087 börn.
í núverandi úrtaki reyndust vera 390 andvana
fædd börn og þar af 11 með hjartagalla (28%o).
Dauðsföll, sem beinlínis eru kennd hjartagöllum
og ekki skráð hér, eru rædd annars staðar (3), en
þar kemur fram í rannsókn á burðarmálsdauða,
að af dauðsföllum vegna vansköpunar koma 20
af hundraði, en af öllum krufningum 0-6 daga
gamalla barna 4,1% í hlut meðfæddra
hjartagalla. Hér er átt við einstaklinga með
hjartagalla en ekki fjölda sérstakra hjartagalla
sem geta verið margir í hverju tilfelli, en um það
verður rætt nánar hér á eftir.
Annað athugavert, sem rétt er að benda á í þessari
úttekt er að hér er um að ræða faraldsfræðilega
athugun, sem byggir á sjúkdómstilfellum, en ekki
aðeins á dauðsföllum. { einu og sama tilfelli
kunna að koma fyrir fleiri en einn galli, til dæmis
opið sporgat eða opin slagpípa, sem oftar en ekki
eru afleiðingar annarra meiri háttar galla. Eitt
skýrasta dæmið um slíka fylgikvilla ófáa með
öðrum aðalgalla er alveg lokaður meginæðarós
og má sjá hina mörgu fylgikvilla með
aðalgallanum á 1. mynd og á skýringum við
myndina. Þessi mikli hjartagalli leggst meira á
sveinbörn en meybörn í núverandi úttekt, sex
sveinbörn á móti tveimur meybörnum og er þessi
misskipting milli kynja almennt viðurkennd regla.
Þá er það ekki óalgengt, að börn deyi úr
einhverjum tilfallandi sjúkdómi, en síðan komi í
ljós við krufningu hjartagalli, sem ekki var vitað