Læknablaðið - 01.03.1963, Page 61

LÆKNABLAÐIÐ
31
en eðlilegt er (Undritz 1958).
í öðrum hvítkornum eru einnig
mjög grófar agnir.
Þorri barna með afbrigði
þetta hafa verið hvítingjar. Hjá
flestum hafa fundizt: hepato-
splenomegali og eyðandi íferð
lymfo- og monocyta í eitlum,
— og á lokastigi: anemia,
thrombocytopenia og neutro-
penia (Hansson, Linell, Nilsson,
Söderhjelm & Undritz 1959).
Cliediak—Steinbrink-afbrigði
var fyrst lýst af Bégnez Cézar
1943. Það hefur aðallega upp-
lýstst af skrifum Steinbrink
1948 og Chediak 1952. A Norð-
urlöndum hefur afbrigðið fund-
izt i Norður-Sviþjóð, þar sem
rannsóknir staðfestu, að það
erfðist víkjandi. Erfitt getur
verið að greina afbrigðið frá
leucæmia acuta.
Agranulocytosis infantilis he-
reditaria einkennist af agranu-
locytosis og breytingum í bein-
merg, sem byrja strax eða mjög
fljótt eftir fæðingu. Klinisk ein-
kenni eru: kýli og sepsis. Börn-
in deyja nokkurra mánaða göm-
ul, nema gefin séu fúkalvf
(Kostmann 1956). Þessu af-
bi'igði var fvrst lýst í Norður-
Svíþjóð af Kostmann, sem fann,
að það erfðist vikjandi.
Mav—Hegglin-afbrigði ein-
kennist af svonefndum Döble-
ögnum í neutrofil hvítkornun-
um, vægri llirombocytopenia og
risablóðflögum. Þannig lýsti
Hegglin afbrigðinu 1945. Hann
fann það hjá feðgum, og bendir
það til þess, að það erfist ríkj-
andi. May lýsti árið 1909 svip-
uðum breytingum hjá stúlku,
blóðlítilli eftir blóðspýju, en get-
ur ekki um erfðir.
Döhle-agnir eru staf- eða
kommulaga, 1—2 n á lengd, og
litast bláar eða blágrænar með
venjulegri Romanowski-litun.
Þær sjást stundum í bráðum
sóttum (t. d. skarlatssótt), og
samtímis getur sézt væg tbrom-
bocytopenia.
Maj'—Hegglin-aflnúgði getur
því verið mjög erfitt að greina.
Má segja, að nokkuð skorti á,
að afbrigðið sé vel skilgreint.
Arfgeng bólumyndun í lym-
focytum einkennist af óeðlilega
stórum og mjög greinilegum
bólum í frvmi lymfocytanna.
Bagli & Hortling lýstu fvrst
þessum breytingum árið 1940
hjá ungum „amaurotiskum“ fá-
vitum. Fyrir þá eru einkennandi
að stórar bólur finnast í að
meðaltali 21% af lymfocytun-
uni. Fjöldi bólanna er breytileg-
ur. Stundum nærri fvlla þær
frymi lymfocytanna. Því er
baldið fram, að á þessum breyt-
ingum megi mjög snemma
þekkja einstaklinga, sem síðar
verði „amaurotiskir“ fávitar
(Ravner 1962). Hjá foreldrum
þessara barna og sumum skyld-
mennum þeirra finnast ininni,
en mjög greinilegar bólur í um