Læknablaðið - 01.02.1978, Qupperneq 48

18
LÆKNABLAÐIÐ
granna þræði) í taugum utan miðtauga-
kerfis.1
2. Hereditary sensory radicular neuro-
pathy.7
Erfist sem ríkjandi eiginleiki. Einkenni
koma venjulega ekki í ljós fyrr en á
unglingsárum eða síðar. Er þar um að
ræða progressíva axonaldegeneration,
sem hefur í för með sér minnkun á öll-
um tegundum skynjunar.
3. Ýmsar aðrar neuropathiur, meðfæddar
og/eða arfgengar eða áunnar. Dæmi um
þetta er m.a. neuropathia við amyloi-
dosis hereditaria. (Andrade). Hjá slík-
um sjúklingum eru fleiri tegundir skynj-
unar truflaðar, en sársaukaskynið, sina-
viðbrögð vantar og rafrit sýnir sjúkleg-
ar breytingar í úttaugum.0
Við ofannefnd syndróm hafa sjúklingar
sem sé fleiri einkenni en vöntun sársauka-
skyns, ef vel er að gáð. Venjulega hafa
þeir greinilega polyneuropathiu, klíniskt
og elektrofysiologiskt. Bræðurnir þrír, sem
hér er lýst, hafa ekki slík einkenni.
Analgesia kemur einnig fyrir við geð-
ræna sjúkdóma, þ.e. hysteria og söhizo-
phrenia catatonica.
Analgesia hysterica er m.a. að því leyti
ólík „organisku sársaukaleysi", að sjúk-
lingar varast að meiða sig. Hlýtur því und-
irvitundin að taka afstöðu til skynhrif-
anna.3 Svo sem alkunna er, er þetta fyrir-
bæri (eins og fleiri starfrænar truflanir)
oft bundið við svæði sem ekki hafa venju-
leg anatomisk takmörk. Sjúkl. með ka.ta-
tóniskt sársaukaleysi geta hins vegar orðið
fyrir meiri háttar meiðslum viljandi eða
óviljandi. Analgesia sem einkenni við
catatonia getur komið og horfið mjög
skyndilega.3 Bræðurnir þrír bera merki
um margvíslega áverka, sem ekki hafa
valdið sársauka og útilokar þetta analgesia
hysterica, a.m.k. í venjulegum skilningi. Að
því er varðar catatonia, þá er varla meira
en fræðilegur möguleiki á, að greina þurfi
milli hennar og analgesia congenita. Raun-
veruleg orsök analgesia congenita er enn
sem komið er allsendis óþekkt. Ýmsar til-
gátur hafa komið fram og allar líkur
benda til að orsakanna sé að leita innar.
miðtaugakerfis.
1965 birtu Melzack og Wall í tímaritinu
Science kenningu (tilgátu) sína um sárs-
auka, sem venjulega er kölluð „Gate
control theory of pain“.12
Eins og nafnið bendir til gerir hún ráð
fyrir eins konar „hliði“, sem hafi stjórn á
innstreymi sársaukaboða í miðtaugakerfi.
Er þá gert ráð fyrir að annað innstreymi
skyntaugaboða ráði miklu um úrvinnsluna.
Ennfremur er gert ráð fyrir ,,æðri stjórn of-
an frá“ (central control trigger), sem hafi
hamlandi og/eða hvetjandi áhrif á boð þau
sem koma frá úttaugum. Slík áhrif gætu
verið fyrir hendi þegar í yztu taugatengsl-
um („synöpsum") skyntaugakerfisins. Úr-
vinnsla sú sem hér fer fram er bæði mögn-
un og hömlun, samlagning o.s.frv. Til þess
þyrfti flóknar „feedback“-rásir. Melzack
og Wall gera ráð fyrir að ,,hliðið“ sé stað-
sett í afturhornum mænu og aftur-stuðlum,
en ósannað er það. Halda sumir, að það
sitji hærra innan miðtaugakerfisins.
Úrvinnslukerfi af þessu tagi, byggt á
jafnvægi margbrotinna „feedback“-rása
hlýtur að sjálfsögðu að vera viðkvæmt. VeJ
má hugsa sér að tiltölulega smávægilegt
frávik frá hinu eðlilega tengslamynstri
gætu valdið því að „hliðið“ væri lokað frá
fæðingu. Hægt er að hugsa sér fleiri skýr-
ingar á fyrirbærinu11 og má vera að fleiri
en ein sé rétt, enda er hópurinn, sem
flokkaður er undir analgesia congenita
(eða „congenital insensitivity to pain“)
allsundurleitur. Etiologian gæti verið það
líka.
Líklegt er, að arfgengi sé, a.m.k. stund-
um, mikilvægur þáttur. í tilfellum þeim,
sem hér er lýst, mætti skýra fyrirbærið
með víkjandi arfgengi. 3 alsystkin hafa
eðlilegt sársaukaskyn, einnig foreldrarnir
og hálfsystkinin, samfeðra og sammæðra.
Sársaukaskynið er mjög mikilvægur
þáttur í viðvörunarkerfi líkamans. Vöntun
þess getur því haft víðtækar og stundum
mjög alvarlegar afleiðingar, sjúklinga*’
geta hlotið alvarleg meiðsli. án þess að
verða þess varir.
Börnum með þetta syndrom er mjög
hætt við brunasárum og beinbrot eru tíð
hjá þeim. Margendurteknir áverkar leiða
síðan af sér útbreiddar aflaganir, sérstak-
lega á útlimum, Charcot-liði10 örmyndanir