Læknablaðið - 15.08.1989, Blaðsíða 13

LÆKNABLAÐIÐ
199
sýndi það þráðlingabyggingu einkennandi fyrir
mýlildisefni.
Veggþykknun æðanna var breytileg allt frá
vægri þykknun upp í algjöra sammiðja lokun.
Miðhjúpur æðanna var mjög oft klofinn og
þannig myndaðist tvöfalt op í æðinni (mynd
1). Svæðisbundið fíbrindrep og gúlplöguð
útvíkkun slagæða og menjar þeirra voru
algeng í heilaberki (mynd 2).
Mýlildisefni í kringum æðar var að finna bæði
í heilaberki, botnhnoðum heilans og laginu

Mynd 1. A. Einkennandi skemmdir á slagæðum í
rennu í ennishjarna, H. E. litun. x 120 B. Sömu
æðar, Congo rautt litaöar í póluðu Ijósi. C. Sömu
æðar, anti-cystatin-C ónæmisperoxíðasa litun.
Mynd 2. Slagæð í berki litla heila með fíbríndrepi og
gulplaga útvíkkun. H. E. litun. x 160.
undir heilareifum, þar sem það myndaði sums
staðar næstum því samfellt mýlildislag.
Hvorki æðamýlildið né mýlildisefnið í
kringum æðar litaðist með beta-prótín
mótefnum. Drep, allt frá smáblettum upp
í stór, óregluleg drepsvæði voru algeng í
heilaberki. Einnig voru víða merki um fyrri
blæðingar í heilaberki, á mótum barkar og
hvítu og í djúplægum, gráum svæðum heilans.
Taugaþráðlingaflækjur og elliskellur eins og
þær sem sjást við Alzheimer sjúkdóm fundust
ekki í neinu jressara tilfella.
UMRÆÐA
Aldur sjúklinganna við upphaf sjúkdómsins
er ólíkur því sem gerist við aðrar tegundir
heilablæðinga og vitglapa vegna skemmda
í heilaæðum. Vaxandi vitglöp ásamt
heilaritsbreytingum má að öllum líkindum
rekja aðallega til vaxandi eyðingar heilavefjar
af völdum endurtekinna blæðinga og
drepa sem stafa af miklum og útbreiddum
skemmdum í smáæðum heilans. Þessu
til stuðnings er að æðabreytingar og
heilaskemmdir eru jafnan mestar meðal
þeirra sjúklinga sem lengst hafa lifað með
sjúkdóminn.
Niðurstaðan er að vitglöpin við þennan
arfgenga mýlildissjúkdóm eru sennilega
orsökuð af samansöfnuðum áhrifum blæðinga
og drepa í heilanum.
Þar sem nú hefur verið sýnt fram á
mýlildisútfellingar í ýmsum líffærum væri
réttara að nefna sjúkdóminn arfgengt cystatin
C mýlildi (Hereditary Cystatin C Amyloidosis,
HCCA).