Læknablaðið - 01.03.1963, Blaðsíða 59

LÆKNABLAÐIÐ
29
Ó. Já
annóóon :
ARFGENGAR BREYTINGAR I
HVlTUM BLÓÐKORNUM.
Erindi flutt á fundi í L. R. 9. janúar 1963.
Skömniu fyrir síðustu alda-
mót lýsti Bhrlioh (1891) aðferð-
um til þess að lita hvítu blóð-
kornin. U])p úr því varð það
smám saman að reglubund-
inni (rútínu-) rannsókn að
skoða og telja hvít hlóð-
korn í sjúklingum. Læknar
gerðu sér líka snemma grein
fvrir ýmsum breytingum í hvitu
blóðkornunum, sem fram koma
samfara sjúkdómum. Arfgeng-
ar breytingar í þeim eða hinar
svokölluðu „leukocvt-anomali-
ur“ hafa aftur á móti aðallega
orðið kunnar á síðari árum. 1
sumum tilfellum eru arfgengu
breytingarnar ekki einangraðar
i hvítu blóðkornunum, en ná til
fleiri vefjafrumna. Alvarlegur
sjúkleiki getur fylgt, en stund-
um verður ekki séð, að afbrigði-
legt arfgengt útlit hvítu blóð-
kornanna hái einstaklingnum.
Tafla 1 sýnir lielztu livít-
korna-afhrigði (leukocyt-ano-
maliur), sem þekkt eru. Nokk-
urra, sem mjög lítið eru
þekkt, læt ég ekki getið. Af-
hrigðin eru flokkuð í töflunni
eftir því, hvernig þau erfast og
hvort breytingarnar sjást í
frvmi eða kjarna blóðkornanna.
í töflunni er getið liklegasta
erfðamáta þeirra, en sum eru
sjaldséð og hafa litið verið rann-
sökuð erfðafræðilega (gene-
tiskt). Skal ég nú lýsa af-
brigðunum nánar. Styðst ég
við lýsingar sérfræðitímarita
og við minar eigin rann-
sóknir á Pelger-afbrigði. Ég hef
unnið við þessar rannsóknir
undanfarin ár, lengst af í Umeá
í Norður-Svíþjóð, en síðast í
Uppsölum.
Alder-afbrigði einkennist af
mjög dökkum ögnum (granu-
la) í neutrofil livítkornum
og í fjólubláum eða græn-
leitum ögnum í þeim eosino-
fil. Einnig sést oft mjög
þétt granulation í lymfo- og
monocytunum. Agnirnar í Al-
der-leukocytunum eru talin vera
protein-polysakkarid komplex
(Astaldi & Strosseli 1958). Oft
sést, að mukopolysakkarid safn-
ast í vefjafrumur og gangliosid
í taugafrumur (Ullrich & Wie-