Læknablaðið - 15.08.1989, Page 17

LÆKNABLAÐIÐ 1989; 75: 201-8
201
Jón G. Hallgrímsson, Þorvaldur Jónsson, Jóhann Heiöar Jóhannsson
KRABBALÍKI Á ÍSLAND11955-1984
Yfirlit og umfjöllun um krabbalíki í meltingarfærum utan
botnlanga
ÚTDRÁTTUR
Árin 1955-1984 voru á íslandi vefjafræðilega
greind krabbalíki (carcinoid tumors) hjá 146
sjúklingum (töflur I, II, VI og VII). Árlegt
nýgengi (crude incidence) var 2,41 sjúklingur
á 100.000 íbúa. I greininni er fyrst gefið
almennt yfirlit yfir sjúkdóminn, en síðan
fjallað um krabbalíki í meltingatfœrum utan
botnlanga, en þau tilfelli voru samtals 46
(töflur III-V). Þeim er skipt niður í þrjá flokka
(tafla II) og gerð er grein fyrir hverjum flokki
fyrir sig, stærð æxlanna og vexti er lýst,
greint frá klínískum einkennum og aðgerðum.
Miðgimisæxlin voru flest eða 29 og af þeim
vom sex staðsett við ristilloka, en þessi
æxli vom að meðaltali stærst og ífarandi
vöxtur mestur allra krabbalíkisæxlanna.
Fjórtán sjúklingar af 144 (9,7%) höfðu
krabbalflrisheilkenni (carcinoid syndrome)
samkvæmt ákveðnum skilmerkjum. Þar af
höfðu 11 krabbalíki í miðgimi og einn í
lunga. Átta sjúklingar höfðu haft einkenni frá
krabbalíki í eitt til sjö ár áður en æxlið var
greint, og við fyrstu skurðaðgerð höfðu þeir
allir meinvörp og fjórir krabbalíkisheilkenni.
Fjölskyldutengsl komu fram hjá tveimur
sjúklingum, móður og syni. Samtals
létust 18 manns af völdum krabbalíkis í
meltingarfærum á rannsóknartímabilinu eða
39% tilfella, en þá eru botnlangaæxlin ekki
talin með.
Lykilorð: Carcinoid tumours, pathology, surgery,
malignant carcinoid syndrome
INNGANGUR
Krabbalíki eru sérstæð æxli upprunnin úr
tauga- og innkirtilfrumum (neuroendocrine
cells) (1), sem geta fundist víðs vegar í
líkamanum, svo sem í meltingarfærum,
öndunarfæmm og innkirtlum. Fyrsta lýsing
á krabbalíki er talin vera lýsing Merlings á
krabbalflri í botnlanga árið 1838 (2). Orðið
carcinoid er komið frá Obemdorfer árið 1907,
en hann lýsti æxlinu m.a. þannig: »...lítil
æxli, oft mörg saman, dreifast ekki, vaxa
hægt og eru góðkynja...« (3). Hann kallaði
æxlið »karzinoid« á þýsku til að gefa til
kynna að það lflrist krabbameini (carcinoma).
Rökrétt er að kalla það krabbalíki á íslensku
og verður það orð notað í þessari grein.
Lýsing Obemdorfers mótaði skoðanir lækna
á krabbalíki næstu áratugi, en æxlið var
þá almennt talið góðkynja. Árið 1949 birtu
Pearson o.fl. niðurstöður úr rannsókn þar sem
sýnt var fram á illkynja hegðun krabbalíkis
(4). Ransom hafði þó löngu áður lýst útsæði
frá krabbalíki í mjógimi (5).
Lengi hefur verið þekkt, að fmmur krabbalflris
framleiða hormón svo sem serótónín, gastrín
ACTH, ýmis fjölpeptíð, sómatóstatín,
kalsítónín og fleiri (6-8). Þegar æxlin útskilja
mikið af þessum efnum getur komið fram
svokallað krabbalíkisheilkenni (carcinoid
syndrome), sem fyrst var lýst árið 1930 (9). í
krabbalíkisheilkenni finnast m.a. eftirfarandi
sjúkdómseinkenni og teikn: Niðurgangur,
andlitsroði og lifrarstækkun hjá um 80%
sjúklinga, einkenni um hjartalokuþrengsli eða
leka hjá um 50% og kafmæði (asthma) hjá um
25% sjúklinga (8, 10, 11).
Það er nú almenn skoðun að krabbalíki sé
illkynja sjúkdómur og að taka eigi æxlið
til meðferðar með það í huga. Staðsetning
þess í líkamanum skiptir þó miklu máli hvað
varðar hegðun og horfur, en oft er notuð
flokkun Williams og Sandler, sem byggir á
fósturfræðilegum forsendum (12). Flokkar
þessir hafa einnig annað sameiginlegt svo sem
vefjagerð og hormónamyndun (6). Þeir eru:
1. forgimisæxli (foregut tumors) í
öndunarfærum, efri hluta meltingarfæra,
gallvegum, lifur og briskirtli;