Læknablaðið - 15.08.1989, Page 23

LÆKNABLAÐIÐ
207
þeim kemst mikið magn serotonins framhjá
þeim hvötum í lifrarfrumum sem umbrjóta
efnið. Undantekning eru stór æxli í lungum
eða kynkirtlum, þar sem serotonin fer ekki
gegnum lifrarblóðrás fyrst (6, 10, 11,19).
Hins vegar hafa verið birtar greinar þar sem
lýst er krabbalíkisheilkenni hjá sjúklingum,
sem ekki höfðu lifrarmeinvörp (6, 24). Það
er einnig vitað, að ekki er alltaf samræmi
milli serotoninmagns í blóði (eða 5-HIAA
í þvagi) og krabbalíkisheilkennis. Þannig
hefur verið lýst sjúklingum með heilkennið,
en eðlilegan útskilnað á 5-HIAA, og einnig
mjög háum 5-HIAA gildum án heilkennis
(8). Ljóst er að önnur efni en serotonin geta
verið völd að krabbalíkisheilkenni, enda hefur
hormónaframleiðsla æxlanna sýnt sig vera
mun fjölbreyttari en talið var, þegar heilkennið
var fyrst sett í samband við serotonin-
myndun.
I rannsókn okkar höfðu 14 sjúklingar (9,7%)
krabbalíkisheilkenni (tafla VI). Tölur um
tíðni heilkennis hjá krabbalíkissjúklingum
eru yfirleitt á bilinu 6-9% (11). í mörgum
greinum um þetta efni er ekki getið hvaða
einkenni eru sett sem skilyrði fyrir greiningu
krabbalíkisheilkennis. Þess vegna er
samanburður milli rannsókna erfiður. I
erlendum rannsóknum er frumæxlið hjá
sjúklingum með heilkenni oftast í mjógimi,
oft hjá um 90% sjúklinga. Heilkennið
hefur þó verið greint hjá sjúklingum með
fmmæxli hvar sem er í meltingarfærum
(6, 8). Hjá okkur höfðu níu sjúklingar haft
krabbalíkisheilkenni í sex vikur til sjö ár
áður en æxlið greindist, og flestir höfðu leitað
læknis vegna þessa oftar en einu sinni.
Krabbalíki eru illkynja æxli og kjörmeðferð
við þeim er brottnám með skurðaðgerð. Á
þetta jafnt við um fmmæxli sem meinvörp.
Vöxtur þeirra og dreifing er misjöfn og
umfang aðgerðar fer að vemlegu leyti eftir
stærð æxlis og íferðarstigi. Mestum vanda
í meðferð valda þau æxli og meinvörp,
sem ekki em skurðtæk. Geislameðferð er
gagnslítil, og lyfjameðferð með fmmueyðandi
lyfjum gefur alla jafna skammtímabót (6,
8, 20). Hjá sjúklingum með heilkenni hafa
skurðaðgerðir á lifur verið mjög árangursríkar,
sé hægt að nema brott allan æxlisvefinn. Ef
það er ekki unnt, hefur lokun á lifrarslagæð,
annað hvort tímabundið eða til frambúðar,
verið framkvæmd með góðum árangri (6).
Þessi meðferð hefur verið notuð hjá tveimur
sjúklingum hér á landi. Eins hefur verið
lokað fyrir lifrarslagæð án skurðaðgerðar með
límkvoðudufti (gelatin foam). Sameiginlegt
fyrir þessar aðferðir er, að bót á einkennum er
tímabundin, að meðaltali sex til átta mánuðir
(6, 8). Meðferð heilkennis er að öðru leyti
einkennameðferð. Rétt er að benda á, að
einkenni geta oft verið væg, og ekki valdið
teljandi röskun á lífi sjúklinga. Æxlið vex
hægt, og þess eru mörg dæmi að sjúklingar
með útbreidd lifrarmeinvörp hafi haft lítil
einkenni árum saman, og jafnvel látist af
völdum annarra sjúkdóma. Meðal sjúklinga
í okkar rannsókn lifði einn í sjö ár eftir að
lifrarmeinvörp voru staðfest vefjafræðilega.
Náin fjölskyldutengsl hjá fólki með krabbalíki
í meltingarfærum virðast fátíð. Wale o.fl.
fundu þrjú dæmi um náin fjölskyldutengsl
sem birst höfðu í greinum til ársins 1983
(25) og var hið fyrsta frá árinu 1962. Sjálfir
bættu þeir við tveimur tilfellum. í rannsókn
okkar fannst eitt dæmi, móðir og sonur með
æxli í dausgimi. Það hafa fundist áður bæði
systkina- og foreldratengsl, en tilfelli eru það
fá, að ekki er hægt að draga ályktanir um
hugsanlegt erfðamynstur.
Þakkir: Grein þessi er hluti verkefnis,
sem styrkt var af Vísindasjóði íslands og
Minningarsjóði Bergþóm Magnúsdóttur og
Jakobs J. Bjamasonar. Yfirlæknar deilda og
sjúkrahúsa veittu aðgang að sjúkraskýrslum.
Starfsfólk Krabbameinsskráningar K.I. veitti
aðstoð við gagnaleit. Halldóra Halldórsdóttir
vélritaði.
SUMMARY
One hundred and forty six carcinoid tumors
histologically verified in Iceland during 1955
through 1984 have been analysed as demonstrated
in Tables I to II and VI to VII. The crude incidence
was 2.41 patients per 100.000 inhabitants per
year. In the present report 46 cases of non-
appendiceal gastrointestinal carcinoid tumors
are further analysed as shown in Tables III to
V. Midgut tumors were 29, six of those were
located at the ileo-cecal valve and these had the
largest average size and highest degree of invasion
of all the carcinoid tumors. Fourteen patients
(9.7%) developed carcinoid syndrome, when the
criteria of flushing and/or diarrhea in a patient