Læknablaðið : fylgirit - 01.12.1978, Blaðsíða 6

4
Grundvöllur sjúkdómsgreiningarinnar
var löngum byggður á dæmigerðri sögu og
skoðun eins og fram kemur í meðfylgjandi
sjúkraskrárúrdráttum. 111 véfengjanlegir
þættir til greiningar eru yfirvofandi eða
orðið fár (addisonian crisis) og fundur ger-
sýktra- eða rýrra nýrnahettna við krufn-
ingu. Undirmáls og óaukanleg steragildi í
þvagi eða blóði hefur þó orðið aðaltólið í
greiningunni einkum undanfarna 2 áratugi.
Steramælingar á sjúklingahópnum voru
aðstaðnar misjafnlega og veldur þar mestu
tækniþróun í framkvæmd mælinganna sem
slíkra á umræddu tímabili. í upphafi þess
voru engar tiltækar, en síðan koma smám
saman mælingar á 17-ketósterum (17-KS)
og 17-hydroxysterum (17-OHCS eða 17-
KGS) í þvagi og loks beinar ákvarðanir
cortisóls í blóði.
Steramælingar í hópnum eru fernskonar:
1. Niðurstöður fengnar fyrir meðferð
sj.skr. 8, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20).
2. Niðurstöður fengnar eftir stöðvun
meðferðar í 7-—10 daga með eða án
ACTH-hvatningar (sj.skr. 7, 9, 11, 12).
3. Niðurstöður fengnar eftir tímabundna
stöðvun cortison- eða prednisolon-með-
ferðar og notkun dexamethazone
þeirra í stað í 7—10 daga ásamt
skamm- eða langvirkri adrenocortico-
tropískri hvatningu (sj.skr. 3, 4, 5, 6,
10).
4. Niðurstaða úr sýni á meðferð (sj.skr.
13).
Könnun hinna klínísku einkenna efnivið-
arins beindist að ákvörðun markandi kvart-
ana í sögu og einkenna við skoðun eins og
fram kom í sjúkraskrám og við eftirskoð-
anir. Gaumur var gefinn að þróun sjúk-
dómsgreiningartækninnar á tímabilinu.
Loks var nákvæmlega litið eftir klínískum
teiknum sjálfsónæmisröskunar og mótefna-
mælingar gerðar með sendingu sýna til
Statens Serum Institut og Medicinsk
Laboratorium í Kaupmannahöfn.
Kostað var kapps um, að orsakafræðileg
skipting efniviðarins væri studd óvilhöllum
forsendum. Fullmótun þeirrar fyrirmyndar
hefur tekið breytingum og þróazt í núver-
gndi mynd sína allar götur frá þvi, að
fyrstu sjúkdómstilvikunum var lýst fyrir
liðugum 120 árum!
Berklaskemmd nýrnahettnanna, sem
valdur NHBV var lengi vel í fyrirrúmi, en
torkennilegri rýrnun þeirra „væntanlega^
af bólgu“ var þó veitt athygli í einu tilvika
hinnar fyrstu lýsingar! Is Með minnkandi
algengi berkla hefur hlutur þeirra í tilurð
NHBV farið síminnkandi úr 80—90% á
öndverðri þessari öld í 15—30% undan-
farna áratugi! Að sama skapi hefur hlutur
óútskýrðrar rýrnunar nýrnahettubarkarins
(„idiopathic atrophy“) vaxið. Áhöld þykja
um það, hvort eiginleg aukning slíks hafi
átt sér stað eða sýndaraukning aðeins
vegna fækkunar berklatilkomnu skemmd-
anna!'12
í samræmi við þetta fylla nú til dags
hópinn, sem að enskum hætti nefnist „idio-
pathic Addison’s disease“ (IAD) sjúklingar
með óyggjandi NHBV, en án sögu eða sönn-
unargagna um berklasýkingu, nema þá
væga og tiltölulega nýtilkomna, en talið
er, að berklaskemmd nýrnahettnanna eigi
sér mjög langan aðdraganda.2r’ Rýrar, vart
finnanlegar nýrnahettur við krufningu
(eða in vivo) útiloka berklaorsök ævinlega
og hið sama gera jákvæð nýrnahettubark-
ar-mótefni (NHB-ME) sennilega líka.20
Berklatilkoma NHBV þykir klíniskt
sönnuð, ef samfara berklasögu sjást kalk-
anir nýrnahettusvæðanna á röntgen, og/
eða saga víðfeðmra utanlungnaberkla með
eða án ummerkja um blóðborna útbreiðslu
þeirra. Þessi flokkur táknast með skamm-
stöfuninni TAD (tuberculous Addison’s
disease)!0
Þeir, sem hafa sögu um berkla eða merki
um berklasýkingu án nokkurs pata af blóð-
borinni útbreiðslu, ómælanleg mótefni
nýrnahettubarkar í blóði og hvorki tengsl
við, né teikn um röskun sjálfsónæmis,
verða með engu móti flokkaðir undir ör-
uggan hatt og fylla þann flokk, sem á ensku
kallast „unidentifiable Addison’s disease“
eða UAD!°
Sjúklingar með NHBV hafa ýmsa aðra
innkirtlakvilla oftar en gengur og gerist,
t.a.m. hefur „Scmidts’syndrome“ verið
þekkt læknisfræðileg staðreynd frá 1926,
en það er samfylgd NHBV og skjöldungs-
vana.r’ 0 10 Sannleiksgildi þessa hefur verið
staðfest í fjölda kannanna undanfarandi