Læknablaðið : fylgirit - 01.12.1978, Síða 18

16
húðar, en ekki munnslímu. Þyngd 73 kg. BÞ
140/95 liggjandi, 130/95 sitjandi. Líkhárin afar
gisin.
Rannsóknir: Blóðhagur eðlilegur, hv.blk.
4200, 44% lymfocytar. Na 123 og K 6.0 mEq/l.
Blóðurea og sykurþolspróf eðlilegt. Eosino-
philar i periferablóði, fyrir og eftir ACTH, í
tvígang: 110 og 242, 110 og 154. BMR + 3, 17.ks
í sólarhringsiþvagi 2.1 mg. Rtg.myndir sýndu
ekki kalkanir svarandi til nýrnahetta, en stærð-
ar kalkblett var að sjá í hægra lungnatoppi
ásamt smærri kalkyrjum. Mantoux-próf var
greinilega jákvætt.
Gangur og meðferö: Hafin var cortison með-
ferð og fór líðan sjúklings dagbatnandi og út-
skrifaðist hún á cortisoni 25 mg + 12% mg dag-
lega. Heilsast síðan vel. 1 marz 1975 var corti-
son stöðvað i bili og sjúkl. sett á Decadron o.5
mg x 2 í 10 daga. Fékk Synacthen Depot 1 mg
daglega i 3 daga og var safnað þvagi í 17-KGS
og serum cortisol tekið fyrir og eftir hvatning-
una. 17-KGS gildi var 1.2 og 4.9 m.g á sólar-
hring og serum cortisol 9.3 og 6.1 mcg% fyrir
og eftir Synacthen. Nýrnahettubarkarmótefni
í blóði mældist ekki.
Umsögn: Þessi saga er algjörlega samrýman-
leg NHBV og getuleysi nýrnahettubarkar sann-
að í marz 1975 a.m. IrvineH. Saga um vota
brjósthimnubólgu, án annarra teikna um blóð-
borna sýkingu með berklum nægir ekki til þess
að flokka NHBV undir berkla tilkomna og
verður flokkun þessa sjúklings því „UAD“.
Sjúkrasaga XI:
Þ.G., ókvæntur verkamaður, f. 07.09.1953,
Hellissandi. Addisons veiki var greind hjá
sjúklingi, er hann var tæplega 7 ára gamall á
Landakotsspítala, en þar var hann innlagður
1960, vegna gruns um hana sökum litarháttar
síns, sem var afar dökkur og hafði verið svo
frá fæðingu, að því að talið var. Upplýsingar
eru um það, að sjúklingur hafi gengið á eðli-
legum tíma, en alla æsku sína verið pasturs-
Htill og m.a. þurft að láta bera sig alla lengri
spöli. Við komu á Landakotsspítala er lýst
dæmigerðum Addisons dökkva húðar, BÞ 120/
80.
Rannsóknir þar gerðar leiddu í ljós K: 1/.9
mEq/1, Na: 120mEq/1, fast. blóðsykur 54 mg%,
blóðhagur eðlilegur með 50% lympocytum.
Engra hæðar- né þyngdarmælinga er getið.
Sjúkdómsgreiningin þótti staðfest, og var sjúk-
lingur settur á Desoxycorticosterone trime-
thylacetate % ml mánaðarlega og fékk auk
þess Meticorten töflur 2% mg daglega. 1968
var meðferð breytt í Prednisolon 5 + 2% mg
annan hvorn dag og fékk auk þess DOC sprautu
á 20 daga fresti.
1970, tæplega 17 ára gamall, er sjúklingur
lagður inn á handlæknisdeild Landspítalans
með bráða botnlangabólgu og reyndist botn-
langinn kominn með drep. Aðgerðardaginn
fékk sjúklingur DOC sprautu og farnaðist síð-
an vel. Fluttur á lyflæknisdeild 11 dögum síðar
til rannsóknar á nýrnahettubúskap.
ViÖ skoöun: Greinilegur Addisons dökkvi á
húð og munnslímu, og húð með einstaka ljós-
ari flekkjum (vitilligo?). Hæð 154 cm, Þyngd
38 kg. BÞ 110/80, en í legunni mældust lægri
gildi. Skegglaus, með vafasöm holhandarhár,
en kynþroskaeinkenni ella greinileg, skammt á
veg komin.
Sjúkl. fékk enga steragjöf utan áðurnefnda
DOC sprautu og var fylgzt með elektrolytum,
sem smám saman sýndu tilhneigingu til hyper-
kalemiu, en natriumgildi héldust eðlileg. 3 vik-
um eftir síðustu DOC gjöf voru gildin: Na: 140
og K. 4.8 mEq/1 svarandi til Na/K/:29. 17-KGS
i sólarhringsþvagi fyrir og eftir ACTH hvatn-
ingu i 3 daga voru 1.2 og 1.1 mg (5—17 mg).
Serum cortisol var minna en 1 mcg% fyrir og
eftir endurteknar ACTH hvatningum. Vatns-
þolspróf var gert með því að gefa 1500 ml
vatns á % klst og mæla útskilnað í 5 klst.
Fyrri daginn reyndist útskilnaður aðeins 300
ml, en síðari daginn með því að gefa 100 mg
innspýtingu Hydrocortisons, komst útskilnaður
á sama tíma í 1300 ml. Hypofysugonadotropin
i þvagi var mælt og reyndist ekki mælanlegt,
það er minna en 4 „músaeiningar".
Sjúklingurinn útskrifaðist á Prednisolon-
Florinef meðferð, 7% og 0.05 mg daglega. Hef-
ur farnast vel eftir þetta og hækkað og þyngst
og vaxið að kröftum.
Eftirskoðanir í tvígang í göngudeild Land-
spítalans 1971 og 1972. 1 síðara skiptið mældist
sjúkl. 155 cm og 47 kg. Dökkvi horfinn, svo og
hvítublettir. Eignaðist son í des. 1976.
Umsögn: Þessi saga er markverðust fyrir
æsku sjúklings og óyggjandi sögu um IAD í
bróður, sem staðfest \'ar (með nær ófinnanlegu
skæni í stað nýrnahetta) við krufningu. Rann-
sókn á Lsp. 1970 staðfesti NHBV. NHB- og
skjöldungsmótefni reyndust ómælanleg við at-
hugun í des. 1976, en TSH aftur á móti hækkað,
2.7 mE/1 (< 1.9). T4, T3 og inu-upptaka eðli-
leg. PBI mældist hækkað 1970 eða 0.66 mcmol/1
(o.27—0.54). Flokkast sem IAD.
Sjúkrasaga XII:
E.Þ., ógift heimasæta, f. 17.03.1943, Norður-
Múlasýslu, var innlögð í skyndi þann 13. okt.
1961 á sjúkraskýlið á Egilsstöðum. Þangað
kom hún algjörlega magnvana, með ómœlan-
legan blóöþrýsting, hafandi einskis neytt í allt
að % mánuð, vegna lystarleysis, ógleöi og upp-
kasta. Saga sjúklings benti til vaxandi slapp-
leika og slens í 3 ár, ásamt mjög miklum
dökkva húðar frá 14. ári, Þ.e. 4 ár. Sjúkl. minn-
ist tíðra hjartsláttarkasta við áreynslu, en enn-
fremur tilhneigingu til svima og a.m.k. einu
sinni var hún að þvi komin að falla í yfirlið.
Sjúkl. var yngst af 7 alsystkinum og hafði
þroskazt sem þau. Haft á klæðum nokkuð
reglulega.
I sjúkraskýlinu á Egilsstöðum var ástandið
greint sem Addisons-fár og hún meðhöndluð
með saltvatnsinngjöf og hydrocortison í æð.
BÞ, sem var ómælanlegur við komu, hækkaði