Læknablaðið - Sep 2019, Page 12

372 LÆKNAblaðið 2019/105
R A N N S Ó K N
Efniviður og aðferðir
Um er að ræða lýsandi afturskyggna rannsókn sem náði til allra
Íslendinga sem greindust með PSC á 21 árs tímabili frá 1. janúar
1992 til 31. desember 2012. Ekki er til sértækt ICD-10 (International
classification of disease) greiningarnúmer fyrir þennan sjúkdóm,
en eins og í fyrri rannsóknum, sem allar hafa verið afturskyggn-
ar,8,10 var gerð leit að ICD-10 greiningunni K83.0 „gallgangabólga“
í sjúkraskrárkerfum Landspítala og Sjúkrahússins á Akureyri.
Þennan sjúkdómsgreiningarkóða ætti að nota hjá þessum sjúk-
lingum við útskrift af spítala eða við komu á göngudeild. Ekki
er hægt með vissu að gera ráð fyrir að svo hafi verið og að auki
tíðkaðist ekki í byrjun rannsóknartímabilsins að setja sjúkdóms-
greiningar við komu á göngudeild. Þess vegna var að auki leitað
annarra leiða til að finna þessa sjúklinga.
Gerð var textaleit í Sögukerfi Landspítala og Sjúkrahússins á
Akureyri. Þar sem íslenska heitið „frumkomin trefjunargallganga-
bólga“ er ekki notað í daglegu tali né í skráningu gagna þurfti
að notast við leitarskilyrðin „primary sclerosing cholangitis“,
„sclerosing cholangitis“ og „PSC“. Að auki var gerð textaleit í
gagnagrunni meinafræðideildar Landspítala. Að lokum var leit-
að eftir öllum aðgerðarkóðum fyrir gallgangaspeglanir (endoscopic
retrograde cholangio-pancreatography, ERCP) og segulómunum af
gallgöngum (magnetic resonance cholangio-pancreatography, MRCP)
frá árunum 1992-2012 í gagnagrunni röntgendeildar og speglun-
ardeild Landspítala. Til að minnka líkur á að missa af sjúklingum
sem hafa fengið greiningu utan Landspítala og Sjúkrahússins á
Akureyri voru sjálfstætt starfandi sérfræðingar í meltingarfæra-
sjúkdómum spurðir hvort þeir hefðu vitneskju um slíka sjúklinga
í þeirri viðleitni að ná til allra. Þegar búið að var að finna einstak-
linga með sjúkdóminn var upplýsinga aflað úr sjúkraskrám þeirra.
Upplýsinga var aflað um aldur við greiningu, kyn, einkenni við
greiningu, blóðprufur við greiningu, meðferð, lifrarígræðslur,
aðrar greiningar, lifun og dánarorsök. Skilgreiningarmerki fyrir
sjúkdóminn eru vel þekkt og stuðst var við svokölluð Mayo-skil-
greiningarmerki, það er 1) blóðprufur sem sýna fram á hækkun á
lifrarprófum (sérstaklega áhrif á gallgöng), 2) merki um PSC-sjúk-
dóm á myndrannsóknum eða í lifrarsýni, og 3) engin merki um
aðra orsök fyrir trefjunargallgangabólgu (secondary sclerosing chol-
angitis).6 Ef þessi gögn vantaði frá greiningu sjúklings var ákveðið
að treysta á greiningarhæfni þess meltingarlæknis sem greindi
sjúkling. Upplýsingum um sjúklingana var safnað fram til 31. des-
ember 2016 með því markmiði að sjá hvernig sjúklingum vegnaði
yfir lengra tímabil, sérstaklega með tilliti til þeirra sjúklinga sem
greindust í lok rannsóknartímabils.
Upplýsingar sem fengust við gagnasöfnun voru skráðar í
Microsoft Excel og unnið úr þeim í sama forriti ásamt IBM SPSS
Statistics 20. Mannfjöldatölur fyrir hvert ár rannsóknartímabilsins
voru fengnar af vefsíðu Hagstofu Íslands.
Öll tilskilin leyfi fyrir rannsókninni voru fengin hjá vísinda-
siðanefnd, Persónuvernd, Landspítala og Sjúkrahúsinu á Akureyri
(leyfi 10-132-V2).
Niðurstöður
Rannsóknarþýði
Könnuð voru gögn 480 sjúklinga sem fengu greininguna K83.0
„gallgangabólga“, 9 sjúklinga í gagnagrunni meinafræðideildar-
innar, 19 sjúklinga með jákvæða textaleit og að lokum var farið í
gegnum 3961 sjúklinga sem höfðu farið í ERCP/MRCP-rannsókn-
ir. Alls uppfylltu 42 sjúklingar greiningarskilmerkin fyrir PSC og
greindust með PSC frá byrjun ársins 1992 til ársloka 2012. Af þess-
um 42 voru einungis fjögur börn (7, 13, 15 og 16 ára). Kynjahlutfall
var 67% karlmenn (n=28) og 33% konur (n=14). Miðgildi aldurs við
greiningu var 34 ára (fjórðungaspönn (interquartile range, IQR) 21-44
ára). Miðgildi aldurs karla við greiningu var 32 ár (IQR 21-39 ára)
og kvenna 43 ár (IQR 28-58 ára). Að meðaltali greindust tveir á ári
en flestir greindust árið 2011 (8 sjúklingar, mynd 1). Meðalnýgengi
á rannsóknartímabilinu var 0,69/100.000 miðað við tölur frá Hag-
stofu Íslands fyrir árin 1992-2012.12 Nýgengi fullorðinna (≥18 ára)
var 0,85/100.000 og nýgengi barna (<18 ára) einungis 0,24/100.000.
Einkenni
Helstu einkenni við greiningu samkvæmt sjúkraskrám voru kvið-
verkir (29%), kláði (24%), gula (21%), niðurgangur (10%), þreyta
(10%) og þyngdartap (5%). Upplýsingar skorti um einkenni við
greiningu hjá 15 sjúklingum.
Blóðprufur við greiningu
Skráð voru lifrarpóf (alkalískur fosfatasi (ALP), alanín amínótrans-
ferasi (ALAT), aspartat amínótransferasi (ASAT), gamma-glúta-
Tafla I. Nýgengi, kyn, aldur og hlutfall bólgusjúkdóma í görn hjá PSC-sjúklingum samkvæmt fyrri rannsóknum.
Höfundar, ár Fjöldi sjúlklinga Nýgengi/100.000 Hlutfall karlar Aldur við
greiningu
Bólgusjúkdómar í
meltingarvegi
Land
Boberg et al. 199811 17 1,3 x% x x Noregur
Bambha et al. 20036 22 0,9 68% 40 ára (m) 73% Bandaríkin
Kingham et al. 20047 53 0,9 62% 52 ára (M) 62% Bretland
Kaplan et al. 20078 49 0.9 55% 41 árs (M) 74% Kanada
Card et al. 20089 149 0,4 64% 55 ára (m) 48% Bretland
Lindkvist et al, 201010 199 1,2 71% 39 ára (M) 76% Svíþjóð
Guðnason et al, 2019 42 0,7 67% 34 ára (M) 88% Ísland
x=vantar tölur, m=meðaltal, M=miðgildi