Læknablaðið - sep. 2019, Blaðsíða 15

LÆKNAblaðið 2019/105 375
R A N N S Ó K N
greiningunni og öll ERCP og MRCP sem gerð voru innan tímabils-
ins, auk þess að sjálfstætt starfandi sérfræðingar í meltingarfæra-
sjúkdómum voru spurðir, er ólíklegt að við höfum misst af þeim
sjúklingum. Þar sem þessi rannsókn var afturskyggn og fyrri
hluti rannsóknartímabilisins er áður en rafræn skráning hófst,
vantaði ýmis gögn. Fyrst og fremst skorti skráningu á einkennum
við greiningu. Rannsóknarþýðið nær yfir alla Íslendinga og því
er ekki mikil hætta á að sjúklingar „týnist“ vegna brottflutnings
eins og oft er raunin í erlendum faraldsfræðilegum rannsóknum
sem eru gerðar í stærri löndum. Ákveðið óöryggi fylgir faralds-
fræðilegum rannsóknum á sjaldgæfum sjúkdómum eins og PSC
þar sem aukin greining á einu ári (eins og til dæmis árið 2011 sam-
kvæmt mynd 1) getur haft stór áhrif á nýgengitölur. Aftur á móti
1. Björnsson E, Chapman RW. Sclerosing cholangitis. Curr
Opin Gastroenterol 2003; 19: 270-5.
2. Chapman RW, Arborgh BA, Rhodes JM, Summerfield JA,
Dick R, Scheuer PJ, et al. Primary sclerosing cholangitis:
a review of its clinical features, cholangiography, and
hepatic histology. Gut 1980; 21: 870-7.
3. Bergquist A, Ekbom A, Olsson R, Kornfeldt D, Loof L,
Danielsson A, et al. Hepatic and extrahepatic malignancies
in primary sclerosing cholangitis. J Hepatol 2002; 36: 321-
7.
4. Hirschfield GM, Karlsen TH, Lindor KD, Adams DH.
Primary sclerosing cholangitis. Lancet 2013; 382: 1587-99.
5. Molodecky NA, Kareemi H, Parab R, Barkema HW,
Quan H, Myers RP, et al. Incidence of primary scleros-
ing cholangitis: a systematic review and meta-analysis.
Hepatology 2011; 53: 1590-9.
6. Bambha K, Kim WR, Talwalkar J, Torgerson H, Benson
JT, Therneau TM, et al. Incidence, clinical spectrum, and
outcomes of primary sclerosing cholangitis in a United
States community. Gastroenterol 2003; 125: 1364-9.
7. Kingham JG, Kochar N, Gravenor MB. Incidence, clinical
patterns, and outcomes of primary sclerosing cholangitis
in South Wales, United Kingdom. Gastroenterol 2004; 126:
1929-30.
8. Kaplan GG, Laupland KB, Butzner D, Urbanski SJ, Lee
SS. The burden of large and small duct primary sclerosing
cholangitis in adults and children: a population-based
analysis. Am J Gastroenterol 2007; 102: 1042-9.
9. Card TR, Solaymani-Dodaran M, West J. Incidence and
mortality of primary sclerosing cholangitis in the UK: a
population-based cohort study. J Hepatol 2008; 48: 939-44.
10. Lindkvist B, Benito de Valle M, Gullberg B, Björnsson E.
Incidence and prevalence of primary sclerosing cholangit-
is in a defined adult population in Sweden. Hepatology
2010; 52: 571-7.
11. Boberg KM, Aadland E, Jahnsen J, Raknerud N, Stiris
M, Bell H. Incidence and prevalence of primary bil-
iary cirrhosis, primary sclerosing cholangitis, and
autoimmune hepatitis in a Norwegian population. Scand J
Gastroenterol 1998; 33: 99-103.
12. Vefsíða Hagstofu Íslands, hagstofa.is - febrúar 2017.
13. Krabbameinsskrá Krabbameinsfélags Íslands, krabba-
meinsskra.is - september 2018.
14. Schrumpf E, Boberg KM, Karlsen TH. Primary scler-
osing cholangitis - the Norwegian experience. Scand J
Gastroenterol 2015; 50: 781-96.
15. Björnsson E, Olsson R, Bergquist A, Lindgren S, Braden
B, Chapman RW, et al. The natural history of small-duct
primary sclerosing cholangitis. Gastroenterol 2008; 134:
975-80.
16. Lindor KD. Ursodiol for primary sclerosing cholangitis.
Mayo Primary Sclerosing Cholangitis-Ursodeoxycholic
Acid Study Group. N Engl J Med 1997; 336: 691-5.
17. Lindor KD, Kowdley KV, Luketic VA, Harrison ME,
McCashland T, Befeler AS, et al. High-dose ursodeo-
xycholic acid for the treatment of primary sclerosing
cholangitis. Hepatology 2009; 50: 808-14.
18. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and
management of patients with primary biliary cholangitis.
J Hepatol 2017; 67: 145-72.
19. de Valle MB, Björnsson E, Lindkvist B. Mortality and
cancer risk related to primary sclerosing cholangitis in a
Swedish population-based cohort. Liver Int 2012; 32: 441-
8.
20. EASL Clinical Practice Guidelines: management of cho-
lestatic liver diseases. J Hepatol 2009; 51: 237-67.
21. Kornfeld D, Ekbom A, Ihre T. Is there an excess risk for
colorectal cancer in patients with ulcerative colitis and
concomitant primary sclerosing cholangitis? A population
based study. Gut 1997; 41: 522-5.
22. Brandsaeter B, Isoniemi H, Broome U, Olausson M,
Backman L, Hansen B, et al. Liver transplantation
for primary sclerosing cholangitis; predictors and
consequences of hepatobiliary malignancy. J Hepatol
2004; 40: 815-22.
23. Broome U, Olsson R, Loof L, Bodemar G, Hultcrantz R,
Danielsson A, et al. Natural history and prognostic factors
in 305 Swedish patients with primary sclerosing cholangit-
is. Gut 1996; 38: 610-5.
24. Rosen CB, Nagorney DM, Wiesner RH, Coffey RJ, Jr.,
LaRusso NF. Cholangiocarcinoma complicating primary
sclerosing cholangitis. Ann Surg 1991; 213: 21-5.
Heimildir
Barst til blaðsins 29. apríl 2019, samþykkt til birtingar 21. júlí 2019.
nær rannsókn okkar yfir langt tímabil sem minnkar áhrif slíkra
stórra breytinga.
Samantekt
Þetta er fyrsta faraldsfræðirannsóknin á PSC sem nær til heillar
þjóðar samkvæmt okkar vitneskju. Nýgengi PSC á Íslandi reyndist
lægra en í nágrannalöndum okkar í Skandinavíu. Það er óljóst
hvort það stafar af vangreiningu tilfella og/eða að sjúkdómurinn
sé sjaldgæfari hér á landi. Hlutfall PSC-sjúklinga með bólgusjúk-
dóm í meltingarvegi er með því hæsta sem lýst hefur verið, og þá
sérstaklega sáraristilbólgu.