Læknablaðið - 01.05.1950, Blaðsíða 18
28
L Æ K N A B L A Ð I Ð
Eins og nafnið bendir til, eru
hinir meöfæddu gallar ferns
konar: 1) Stenosis arteriae pul-
monalis. 2) Dextroposition á
aorta. 3) Gat efst uppi í septum
interventriculare. 4) Hyper-
trofi á hægri ventriculus. —
Blóðrásin: Þaö sem fyrst ber að
athuga, er að nokkur hluti
blóðsins þrýstist sökum pul-
monalstenosis frá hægri ventri-
culus út í gegn um aorta, sem
ríður klofvega yfir septum int-
erventriculare svarandi til
septum gallans, og nokkur
hluti blóðsins frá h. ventric-
ulus fer gegnum hinn þrönga
truncus art. pulm. í aorta
blandast því blóð frá báðum
afturhólfum hjartans, eða ven-
öst og arterielt. Af þessari blóð-
blöndun kemur hinn blái litar-
háttur þessara sjúklinga, hinn
svokallaði „morbus coeruleus“.
Eins og gefur að skilja, er
lungnablóðrásin að miklum
mun minni en undir venjuleg-
um kringumstæðum, en sá litli
hluti blóðsins, sem kemst gegn
um hina þröngu lungnaslag-
æð, berst til lungnanna á
venjulegan hátt, hleðst þar súr-
efni, fer svo með lungna-ven-
unum til vinstra framhólfs og
þaðan út í aorta.
Af almennum einkennum er
það fyrst og fremst cyanosis,
sem er áberandi. Blái litur-
inn er oft mjög missterkur cg
sést stundum fyrst eftir að
barnið stækkar eða við lungna-
sjúkdóma. Hippokratesar-fing-
ur sjást sjaldnast fyrr en eftir
2. aldursár. Börnunum getur
liðið furðanlega vel þrátt fyrir
töluverða cyanosis, en sé hún
mikil, fara þau að þjást af
mœði og þá eykst einnig poly-
globuli. Þessir cyanotisku
sjúklingar geta fengið yfirlið
og krampa, eins og raunar
allir sjúkl. með meðfædda
hjartasjúkdóma.
Við steth. cordis heyrist langt
frá alltaf neitt sérkennandi ó-
hljóð, stundum er það dauft,
en oftast er það hátt, en heyr-
ist þó hærra við aðra með-
fædda hjartasjúkdóma (t. d.
isoleraða pulmonalstenosis eða
septum-galla). Óhljóðið er syst-
olisk og með grófum hljómi,
maximalt yfir pulmonal-staðn-
um, breiðist víða, heyrist einn-
ig á baki og út í hálsæðar. Oft
finnst „fremissement“ yfir art-
eria pulmonalis, stundum
„voussure“ og mikil pulsation
í præcordium.
Röntgen-myncL af hjarta:
Hjá þeim sjúklingum sem art-
eria pulm. er lítt þroskuð og
þröng, sést á röntgenmyndinni
bugða inn á við í vinstri hjarta-
brúnina, þar sem pulmonal-
boginn sést undir venjulegum
kringumstæðum. í sumum til-
fellum vantar þetta sérkenn-
andi röntgen-einkenni, þegar
conus pulmonalis er mjög víkk-
aður. Hjartað er oft stækkað
til beggja hliða og við hina